1.2.5. Группа 5. Легочная гипертензия с неясными и/или многофакторными механизмами

В эту группу включены заболевания, о которых известно, что они могут осложниться легочной гипертензией, но механизм ее развития еще до конца не изучен или включает несколько пусковых факторов, степень влияние которых также нуждается в изучении [1, 6, 8, 143].

Классификация заболеваний, вошедших в 5-ю группу ЛГ, представлена в таблице 6.

Таблица 6. Подклассы легочной гипертензии 5-й группы: ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами [1, 6, 8, 102, 143 - 160]

Группы заболеваний	Заболевания
5.1 Гематологические нарушения	5.1.1. Гемолитические анемии 5.1.2. Миелопролиферативные заболевания
5.2 Системные и метаболические заболевания	5.2.1. Лангергансо-клеточный гистиоцитоз легких 5.2.2. Болезнь Гоше 5.2.3. Гликогенозы 5.2.4. Нейрофиброматоз 5.2.5. Саркоидоз
5.3. Другие	5.3.1. Хроническая почечная недостаточность с гемодиализом или без него 5.3.2. Фиброзирующий медиастинит
5.4 Сложные врожденные пороки сердца	5.4.1. Сегментарная легочная гипертензия
	-	Отхождение легочной артерии от открытого артериального протока
	-	Атрезия легочной артерии
	-	Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и крупными аорто-легочными коллатеральными артериями
	-	Гемитрункус
	-	Другое
	5.4.2. Единственный желудочек (неоперированный и оперированный) 5.4.3. Синдром ятагана

1.2.4. Группа 4. Легочная гипертензия, обусловленная обструкцией легочных артерий Гемоглобинопатии