1.2.2. Группа 2. Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями левых камер сердца (ЛГ-ЛК)

Заболевания левых камер сердца, сопровождающиеся повышением давления наполнения левого желудочка и левого предсердия, являются самой частой причиной развития легочной гипертензии в общей популяции и встречаются при широком спектре сердечно-сосудистых заболеваний [101 - 104]. Этиология ЛГ-ЛК у детей отличается от таковой у взрослых, что влияет на прогноз и выбор метода лечения. Развитие ЛГ является независимым предиктором неблагоприятного прогноза при заболеваниях левых камер сердца, в т.ч. левожелудочковой недостаточности любой этиологии [105 - 110]. Любые врожденные и приобретенные аномалии, сопровождающиеся затруднением путей притока и оттока левого желудочка, учитывая закрытость гемодинамической системы, приводит к увеличению давления в левом предсердии и ретроградно - в системе легочных вен. Врожденные и приобретенные стенозы легочных вен, обструкция путей притока левого желудочка объемным образованием, митральные и аортальные пороки, коарктация аорты, миокардиальная дисфункция любой этиологии как систолическая, так и диастолическая, сопровождающаяся увеличением конечно-диастолического давления в левом желудочке с последующим ретроградным повышением давления в левом предсердии и легочных венах могут осложняться легочной гипертензией [105 - 110]. Увеличение постнагрузки левого желудочка при системной артериальной гипертензии также ассоциируется с легочной гипертензией. В таблице 4 отражены основные причины развития легочной гипертензии, ассоциирующейся с болезнями левых камер сердца у детей.

Критерием постановки диагноза посткапиллярной легочной гипертензии является повышение давления заклинивания легочной артерии более 15 мм рт. ст. при среднем давлении в легочной артерии более 20 мм рт. ст. [1, 6, 8].

На ранних стадиях заболевания повышение давления в системе легочной циркуляции, обусловленное повышением тонуса артерий и артериол легких, может быть обратимым. Легочное сосудистое сопротивление остается нормальным. При прогрессировании заболевания на фоне венозного застоя запускается структурное ремоделирование легочного сосудистого русла, включая пролиферацию интимы и гипертрофию медии. К пассивной посткапиллярной присоединяется прекапиллярная легочная гипертензия, формируя комбинированную форму ЛГ. Диастолическое давление в легочной артерии у этих пациентов повышено непропорционально давлению в левом предсердии с повышением диастолического транспульмонального градиента (ТПГ) более 7 мм рт. ст. и иЛСС более 3 ед. Вуда x м². Структурное ремоделирование сосудистого русла необратимо [107, 110, 111]. Присоединение прекапиллярного компонента увеличивает постнагрузку на правый желудочек с последующим развитием правожелудочковой недостаточности, что еще более неблагоприятно сказывается на прогнозе заболевания и является независимым предиктором летальности.

Таблица 4. Основные причины развития легочной гипертензии, ассоциирующейся с болезнями левых камер сердца у детей [1, 6, 8, 103, 110, 111]

Патологические изменения включают расширение легочных вен, утолщение их стенок, дилатацию капиллярного русла, интерстициальный отек, альвеолярные геморрагии, расширение лимфатических сосудов и увеличение лимфатических узлов. При прогрессировании заболевания развивается утолщение (фиброз) интимы и гипертрофия медии дистальных легочных артерий. Снижение венозного возврата левого желудочка приводит к прогрессирующему венозному застою, отеку легких, альвеолярным кровотечениям и может привести к преждевременной гибели больного [111].