ЛАГ, ассоциированная с приемом лекарственных средств или токсическим воздействием

Развитие ЛАГ может быть спровоцировано приемом целого ряда лекарственных препаратов или быть вызвано токсическим воздействием, список которых приведен в таблице 1 [1]. В отсутствие генетической предрасположенности ЛАГ, ассоциированная с лекарственным воздействием, может быть обратима при отмене препарата, явившегося триггером [43, 44].

Таблица 1. Список лекарственных препаратов и токсинов, распределенных в зависимости от степени риска развития легочной артериальной гипертензии [1, 6]

Под термином ассоциированные формы ЛАГ (аЛАГ) подразумевают прекапиллярную форму ЛГ с доказанным триггерным фактором, ассоциирующимся с развития ЛАГ и включающую [1, 6, 8]:

1. ВПС (простые пре- и посттрикуспидальные дефекты с исходно артериовенозным сбросом);

2. аутоиммунные заболевания (системные) заболевания соединительной ткани: системная склеродермия, системная красная волчанка, некоторые аутовоспалительные синдромы - моногенная интерферонопатия I типа;

3. синдром приобретенного иммунодефицита при заражении вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ);

4. портальную гипертензию;

5. паразитарные заболевания (шистосомоз).

Все группы ассоциированных форм строго различаются по этиологическим признакам, включая факторы, запускающие механизм развития васкулопатии, но патоморфологические признаки ремоделирования легочных сосудов идентичны изолированным формам ЛАГ, хотя различия в степени выраженности некоторых паттернов возможны [21]. Особенностью ассоциированных форм является их развитие на фоне предрасполагающего заболевания, клинические проявления которого "маскируют" проявления ассоциированной ЛАГ, которая вследствие этого диагностируется позже, что снижает эффективность лечения больных и ухудшает их прогноз.