|
N
|
Критерии качества
|
Уровень достоверности доказательств
|
Уровень убедительности рекомендаций
|
|
1.
|
Выполнен опрос ребенка с ЛГ и законных представителей ребенка о наличии у него одышки, утомляемости, снижения переносимости физических нагрузок, головокружений, обмороков, кашля, кровохарканья, болей в грудной клетке, перебоев в ритме сердца, сердцебиения, о наличии у ребенка заболеваний, ассоциирующихся с развитием ЛГ, есть ли в семье родственники, страдающие ЛГ.
|
2
|
A
|
|
2.
|
При физикальном обследовании дана оценка физического и психомоторного развития ребенка, подтверждены или исключены изменение цвета кожных покровов, наличие цианоза, изменение фаланг пальцев по типу "барабанных палочек" и ногтевых пластин в виде "часовых стекол"; на расширенные вены шеи в клиноположении и ортостазе; изменение формы грудной клетки; усиленный, разлитой сердечный толчок, расширение границ относительной сердечной тупости; усиление, акцент II тона над легочной артерией; шумы в сердце, увеличение печени, асцит, похолодание конечностей, периферические отеки.
|
2
|
A
|
|
3.
|
Выполнены общий (клинический) анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический, исследование кислотно-основного состояния и газов крови, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза), исследование уровня антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1/2 и антигена p24 (Human immunodeficiency virus HIV 1/2 + Agp24) в крови, определение антигена (HbeAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови.
|
2
|
A
|
|
4.
|
Выполнено исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови.
|
2
|
A
|
|
5.
|
Выполнена пульсоксиметрия с определением сатурации кислорода отдельно на руках и ногах в состоянии покоя и после физической нагрузки.
|
4
|
A
|
|
6.
|
Выполнена регистрация электрокардиограммы.
|
2
|
A
|
|
7.
|
Выполнена трансторакальная эхокардиография.
|
2
|
A
|
|
8.
|
При проведении эхокардиографии выполнен расчет систолического давления в легочной артерии.
|
1
|
A
|
|
9.
|
При проведении эхокардиографии выполнено определение систолической функции правого желудочка.
|
1
|
B
|
|
10.
|
Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки.
|
1
|
B
|
|
11.
|
Детям старше 7 лет выполнен тест 6-минутной ходьбы.
|
2
|
A
|
|
12.
|
Выполнен кардиопульмональный нагрузочный тест (тредмил-тест или велоэргометрия) детям старше 7 лет, прошедшим более 300 м при Т6МХ.
|
3
|
A
|
|
13.
|
Выполнена чрезвенозная катетеризация полостей сердца.
|
3
|
A
|
|
14.
|
При проведении катетеризации сердца проведено определение среднего давления в легочной артерии.
|
3
|
A
|
|
15.
|
При проведении катетеризации сердца выполнен расчет индекса легочного сосудистого сопротивления.
|
3
|
A
|
|
16.
|
При проведении катетеризации сердца выполнен расчет давления заклинивания легочной артерии.
|
3
|
A
|
|
17.
|
При проведении катетеризации сердца выполнен тест на вазореактивность.
|
2
|
A
|
|
18.
|
Выполнена компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием.
|
3
|
A
|
|
19.
|
Выполнена магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием.
|
2
|
A
|
|
20.
|
Выполнено исследование легочной функции с проведением бодиплетизмографии и оценкой диффузионной способности легких детям старше 5 лет.
|
3
|
A
|
|
21.
|
Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
|
3
|
A
|
|
22.
|
Выполнена оценка степени тяжести ЛГ методом многофакторной стратификации риска неблагоприятных событий, включая летальность.
|
3
|
A
|
|
23.
|
Выполнена оксигенотерапия при снижении насыщения кислородом артериальной крови менее 92% или парциального давления кислорода артериальной крови менее 60 мм рт. ст.
|
2
|
A
|
|
24.
|
Выполнена коррекция дефицита железа (Код АТХ - B03AC Парентеральные препараты трехвалентного железа).
|
3
|
A
|
|
25.
|
Блокатор рецепторов минералокортикоидов назначен больным с ЛАГ и диастолической сердечной недостаточностью, в т.ч. при сохранной фракции выброса.
|
2
|
A
|
|
26.
|
Ребенку с ЛГ и клиническими проявлениями правожелудочковой недостаточности назначены диуретики.
|
4
|
A
|
|
27.
|
Назначена монотерапия специфическими вазодилятаторами детям с верифицированной ЛАГ при минимальном риске, отсутствии эффекта на терапию блокаторами кальциевых каналов или отрицательном тесте на вазореактивность.
|
3
|
A
|
|
28.
|
Назначена стартовая двойная терапия специфическими вазодилятаторами детям с ЛАГ низкого риска и отрицательным тестом на вазореактивность.
|
4
|
A
|
|
29.
|
Назначена детям с ЛАГ, соответствующим критериям промежуточного риска, стартовая или последовательная двойная или тройная терапия антагонистом рецепторов эндотелина, ингибитора фосфодиэстеразы 5 типа и агонистом рецепторов простациклина.
|
3
|
A
|
|
32.
|
Назначена детям с ЛАГ высокого риска тройная ЛАГ-терапия с применением простаноидов в сочетании с антагонистом рецепторов эндотелина и ингибитора фосфодиэстеразы 5 типа.
|
3
|
A
|
|
33.
|
Выполнено направление ребенка с ЛАГ высокого риска, рефрактерной к комбинированной тройной таргетной терапии с применением ингаляционных или внутривенных простаноидов, в отсутствие значимого системно-легочного шунта, на паллиативное хирургическое лечения.
|
3
|
B
|