"Клинические рекомендации "Легочная гипертензия у детей" (одобрены Минздравом России)
- Клинические рекомендации
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- Прекапиллярная легочная гипертензия у детей - это состояние, соответствующее трем основным и одному дополнительному критериям, определяемым при катетеризации сердца [6, 8, 13]
- Изолированная посткапиллярная легочная гипертензия у детей [6, 8, 13] - состояние, при котором
- Комбинированная пре- и посткапиллярная легочная гипертензия [6, 8, 13] - состояние, при котором
- Гипертензионная сосудистая болезнь легких при бивентрикулярной гемодинамике [8, 12, 13]
- Прекапиллярная легочная гипертензия при ВПС с унивентрикулярной гемодинамикой [8, 12, 13]
- Посткапиллярная легочная гипертензия при ВПС с унивентрикулярной гемодинамикой [8, 12, 13]
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2.1. Группа 1. Легочная артериальная гипертензия
- ЛАГ, ассоциированная с приемом лекарственных средств или токсическим воздействием
- ЛАГ, ассоциированная с ВПС
- ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензией
- ЛАГ, ассоциированная с заболеваниями соединительной ткани (ЛАГ-ЗСТ)
- ЛАГ, ассоциированная с шистосомозом (Ш-ЛАГ)
- Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с инфекцией вируса иммунодефицита человека (ЛАГ-ВИЧ)
- ЛАГ с устойчивым ответом на терапию блокаторами кальциевых каналов (БКК).
- Веноокклюзионная болезнь легких и легочный капиллярный гемангиоматоз
- Персистирующая легочная гипертензия новорожденных
- 1.2.2. Группа 2. Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями левых камер сердца (ЛГ-ЛК)
- 1.2.3. Группа 3. Легочная гипертензия, ассоциированная с патологией легких и/или гипоксией (ЛГ-ЗЛ)
- 1.2.4. Группа 4. Легочная гипертензия, обусловленная обструкцией легочных артерий
- 1.2.5. Группа 5. Легочная гипертензия с неясными и/или многофакторными механизмами
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- Гендерные характеристики
- Группа 1. Легочная артериальная гипертензия
- Идиопатическая ЛАГ
- Наследственная ЛАГ
- ЛАГ, индуцированная лекарствами и токсинами
- Ассоциированные формы ЛАГ
- ЛАГ, ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани (ЛАГ-ЗСТ)
- ЛАГ, ассоциированная с ВИЧ-инфекцией
- ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензией
- ЛАГ, ассоциированная с ВПС
- ЛАГ, ассоциированная с шистосомозом
- ЛАГ с устойчивым ответом на терапию блокаторами кальциевых каналов (БКК)
- ЛАГ с признаками с признаками поражения вен/капилляров: веноокклюзионная болезнь легких/легочный капиллярный гемангиоматоз
- Персистирующая ЛГ новорожденных (ПЛГН)
- Группа 2. ЛГ, обусловленная заболеваниями левых камер сердца
- Группа 3. ЛГ, обусловленная заболеваниями легких и/или гипоксемией
- Группа 4. ЛГ, обусловленная обструкцией легочной артерии
- Группа 5. Легочная гипертензия с неясными и многофакторными механизмами заболевания
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.5.1. Гемодинамическая классификация ЛГ
- 1.5.2. Общая клиническая классификация ЛГ
- 1.5.3. Классификация педиатрической легочной гипертензионной сосудистой болезни
- 1.5.4. Функциональная классификация легочной гипертензии по ВОЗ
- 1.5.5. Функциональная педиатрическая классификация педиатрической легочной гипертензионной сосудистой болезни
- 1.5.6. Патоморфологическая классификация ЛГ
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.4.1. Стандартная электрокардиография
- 2.4.2. Рентгенография органов грудной клетки
- 2.4.3. Эхокардиография
- 2.4.3.1. Расчет давления в легочной артерии при эхокардиографии
- 2.4.3.2. Оценка морфологии и функции правых камер сердца
- 2.4.3.3. Оценка межжелудочкового соотношения
- 2.4.4. Чрезвенозная катетеризация сердца
- 2.4.5. Другие методы визуализации
- 2.4.5.1. Компьютерная томография с внутривенным болюсным контрастированием, мультипланарной и трехмерной реконструкцией
- 2.4.5.2. Планарная вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких
- 2.4.5.3. Магнитно-резонансная томография
- 2.4.5.4. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
- 2.4.5.5. Легочные функциональные тесты
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 2.6. Особенности диагностики отдельных групп ЛАГ
- 2.7. Оценка функциональной способности
- 2.8. Определение степени тяжести заболевания
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 3.1. Общие рекомендации для больных с легочной гипертензией
- 3.2. Поддерживающая терапия легочной гипертензии
- 3.2.1. Оксигенотерапия
- 3.2.2. Оксид азота
- 3.2.3. Антикоагулянты и дезагреганты
- 3.2.4. Препараты железа
- 3.2.5. Антагонисты рецепторов альдостерона и диуретики
- 3.2.6. Сердечные гликозиды и другие сердечно-сосудистые препараты
- 3.3. Вазодилатирующая терапия легочной артериальной гипертензии
- 3.3.1. Неспецифическая вазодилатирующая терапия ЛАГ
- 3.3.2. Специфическая вазодилатирующая терапия ЛАГ
- 3.4. Лечение острой легочной гипертензии и легочного криза
- 3.5. Лечение персистирующей легочной гипертензии у новорожденных
- 3.6. Терапия легочной гипертензии, ассоциированной с заболеваниями левых камер сердца
- 3.7. Терапия легочной гипертензии, ассоциированной с заболеваниями легких и/или хронической гипоксемией
- 3.8. Терапия легочной гипертензии, обусловленной обструкцией легочной артерии
- 3.9. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца с легочной артериальной гипертензией
- 3.10. Паллиативное хирургическое лечение ЛГ
- 3.11. Трансплантация легких
- 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Таблица 10. Полная классификация педиатрической гипертензионной сосудистой болезни легких (Panama, 2011)
- Таблица 11. Функциональная классификация легочной гипертензии (ВОЗ)
- Таблица 12. Педиатрическая функциональная классификация для детей в возрасте 0,5 - 1 года
- Таблица 13. Педиатрическая функциональная классификация для детей в возрасте 1 - 2 лет
- Таблица 14. Педиатрическая функциональная классификация для детей в возрасте 2 - 5 лет
- Таблица 15. Педиатрическая функциональная классификация для детей в возрасте 5 - 16 лет
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Приложение В. Информация для пациента
- Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
- Гражданский кодекс (ГК РФ)
- Жилищный кодекс (ЖК РФ)
- Налоговый кодекс (НК РФ)
- Трудовой кодекс (ТК РФ)
- Уголовный кодекс (УК РФ)
- Бюджетный кодекс (БК РФ)
- Арбитражный процессуальный кодекс
- Конституция РФ
- Земельный кодекс (ЗК РФ)
- Лесной кодекс (ЛК РФ)
- Семейный кодекс (СК РФ)
- Уголовно-исполнительный кодекс
- Уголовно-процессуальный кодекс
- Производственный календарь на 2025 год
- МРОТ 2025
- ФЗ «О банкротстве»
- О защите прав потребителей (ЗОЗПП)
- Об исполнительном производстве
- О персональных данных
- О налогах на имущество физических лиц
- О средствах массовой информации
- Производственный календарь на 2026 год
- Федеральный закон "О полиции" N 3-ФЗ
- Расходы организации ПБУ 10/99
- Минимальный размер оплаты труда (МРОТ)
- Календарь бухгалтера на 2025 год
- Частичная мобилизация: обзор новостей
- Постановление Правительства РФ N 1875