3.1. Консервативное лечение

- Пациентам с СССУ с симптомами или гемодинамически нестабильным состоянием с целью увеличения ЧСС и устранения симптомов рекомендовано введение препарата группы Алкалоиды белладонны, третичные амины #Атропина** [32, 50, 61 - 64].

Уровень убедительности рекомендаций - УУР C (уровень достоверности доказательств - УДД 5)

Комментарий: Препарат группы Алкалоиды белладонны, третичные амины #Атропин** вводится в дозе 0,01 - 0,02 мг/кг внутривенно, минимальная доза 0,1 мг; максимальная однократная доза 0,5 мг для детей и 1 мг для подростков. Доза может быть введена повторно через 5 минут до максимальной общей дозы 1 мг у детей и 2 мг у подростков [32, 50, 61 - 64].

- Пациентам с СССУ и симптомами или гемодинамически нестабильным состоянием с целью увеличения ЧСС и устранения симптомов рекомендовано введение Адренергического и дофаминергического средства #Эпинефрина** [32, 50, 61 - 64].

Уровень убедительности рекомендаций - УУР C (уровень достоверности доказательств - УДД 5)

Комментарий: Адренергическое и дофаминергическое средство #Эпинефрин** вводится внутримышечно или внутривенно или внутрисердечно в дозе 10 мкг/кг (0,01 мг/кг) для первой и последующих доз. При необходимости можно повторять каждые 3 - 5 мин, но максимальная доза 1 мг. Возможен расчет по возрасту при применении 0,1% раствора в дозе 0,05 мг x год жизни [32, 50, 61 - 64].

Критические ситуации при развитии головокружений, синкопальных состояний, обусловленных брадикардией или асистолией, купируются применением препаратов группы Алкалоиды белладонны, третичные амины и Адренергические и дофаминергические средства. В табл. 6 перечислены международные названия препаратов, коды АТХ, дозировки и пути введения лекарственных препаратов, применяемых для купирования острых ситуаций у пациентов с СССУ. Однако, группы Алкалоиды белладонны, третичные амины и Адренергические и дофаминергические средства не могут постоянно применяться, так как угнетают собственную активность синусового узла и повышают потребность миокарда в кислороде, вызывают такие побочные эффекты как гипотензия и желудочковые аритмии. В приложении А3.2 кроме дозировок и схем применения также представлены механизмы, побочные эффекты и межлекарственные взаимодействия препаратов, используемых при неотложной терапии детей с СССУ.

Таблица 6. Лекарственные препараты, используемые для купирования острых ситуаций у пациентов с СССУ

- Пациентам с СССУ и симптомами или гемодинамически нестабильным состоянием рефрактерным к медикаментозной терапии рекомендовано проведение чрескожной наружной или трансвенозной электрокардиостимуляции [50, 63, 65 - 66].

Уровень убедительности рекомендаций - УУР C (уровень достоверности доказательств - УДД 4)

Комментарий: Пациентам с СССУ и вегетативными дисфункциями может быть рекомендовано назначение комплекса стимулирующей терапии с широким спектром действия для устранения избыточных вегетативных влияний:

Ноотропное средство #Пирацетам** (N06BX030) по 0,2 - 0,4 г 2 - 3 раза в день (0,4 - 1,2 г в день) в течение 2 - 6 мес., повторный курс через 3 - 6 мес. [31, 33], или по 20 - 50 мг/кг/сут. в 2 - 3 приема в течение 1 - 2 мес. [67].

Ноотропное средство #Гопантеновая кислота (N06BX) по 250 - 500 мг 1 - 2 раза в день (75 - 300 г в сутки) в течение 1 - 3 мес., повторный курс через 3 - 6 мес. [31] или по 0,25 - 1 3 раза в день в течение 1 - 2 мес. [67].

Другие психостимуляторы и ноотропные препараты #Аминофенилмасляная кислота (N06BX22) с 0,25 - 0,5 г/сутки до 0,05 - 0,3 г 3 раза в день в течение 4 - 6 нед. [31, 33] или по 0,15 - 1 г/сут в 3 приема в течение 1 - 2 мес. [67].

Другие психостимуляторы и ноотропные препараты и #Церебролизин** (N06BX) по 1 - 2 мл внутримышечно в течение 15 - 20 дней через день [31].

Антиоксидантное средство #Полидигидроксифенилентиосульфонат натрия (N07XX) по 1 капсуле (250 мг) 3 раза в день в течение 2 мес. [68].

Антиоксидантное средство #Этилметилгидроксипиридина сукцинат (N07XX) по 2 - 4 мг/кг/сутки, не более 4 мл в вену капельно на 100 мл 0,9% раствора натрий хлорида в течение 10 дней [67].

Общетонизирующие препараты #Элеутерококка колючего корневищ и корней экстракт (A13A) и #Женьшеня настоящего корней настойка (A13A) по 1 - 2 капле на год жизни утром и днем в течение 10 дней в течение 1 мес. через 1 мес. [31].

При наличии метаболических изменений в виде нарушений процессов реполяризации применяются другие препараты для лечения заболеваний сердца #Убидекаренон (C01EB09) по 3 капли 2 раза в день у детей до года, у детей 1 - 5 лет по 5 капель 2 - 3 раза в день, у детей 5 - 10 лет по 8 капель 2 - 3 раза в день, у детей старше 10 лет 10 - 15 капель 2 - 3 раза в день в течение 1 мес. или по 0,5 мл 1 - 2 раза в день в течение 1 мес. [69, 70].

В результате длительного применения (до 6 мес.) курса этих препаратов (не более 4-х одновременно) стимулируются окислительно-восстановительные процессы, повышается устойчивость мозга к гипоксии, происходит стабилизация клеточных мембран. Стимуляция симпатического отдела вегетативной нервной системы тормозит прогрессирование синдрома и в большом количестве случаев на ранних этапах СССУ сопровождается восстановлением нормального ритмовождения, что особенно важно для детей раннего возраста, интервенционное лечение которых имеет определенные трудности.

При высокой представленности заместительного гетеротопного ритма с высокой ЧСС и присоединении аритмогенной дисфункции миокарда у детей с синдромом тахи-брадикардии может потребоваться проведение антиаритмической терапии под контролем ЭКГ и ХМ. Антиаритмическая терапия противопоказана детям с обмороками в анамнезе, выраженным угнетением синусового узла, большого количества выраженных пауз ритма, наличии нарушения АВ-проведения.