2.4. Инструментальные диагностические исследования

- Рекомендуется регистрация ЭКГ в 12 отведениях у пациентов с подозреваемым или установленным СССУ для регистрации ЧСС, источника ритма и нарушений ритма и проводимости [1, 21, 27 - 29, 32, 37].

Уровень убедительности рекомендаций - УУР B (уровень достоверности доказательств - УДД 3)

Комментарий: ЭКГ рекомендуется как основной метод диагностики СССУ. ЭКГ критерии синусовой брадикардии по данным стандартной ЭКГ представлены в табл. 2. Более информативно Холтеровское мониторирование сердечного ритма, позволяющее выявить нарушения и признаки, с высокой вероятностью указывающие на риск развития каналопатий и других врожденных нарушений ритма и проводимости. Регистрация ЭКГ покоя обязательна перед выполнением таких исследований, как ХМ сердечного ритма, ЭКГ с физической нагрузкой и др.

Таблица 2. Минимально допустимые значения ЧСС по данным ЭКГ покоя у здоровых детей в возрасте от 0 до 18 лет [22]

Брадикардией в различных возрастных группах традиционно считается снижение ЧСС на стандартной ЭКГ ниже 5 перцентиля возрастного распределения ЧСС. Более оправдано считать критерием брадикардии снижение ниже 2 перцентиля, которое у детей ассоциируется с высоким риском развития СССУ и появлением синкопальных состояний [12].

- Пациентам с подозреваемым или установленным СССУ рекомендуется проведение Холтеровское мониторирования сердечного ритма (ХМ) с целью регистрации ЧСС и аритмий, диагностики метаболических изменений в миокарде, оценки вариабельности ритма и вегетативных влияний на сердечный ритм, а также выявления маркеров риска жизнеугрожающих состояний и оценки эффективности лечения [1, 21, 27 - 29, 38].

Уровень убедительности рекомендаций - УУР C (уровень достоверности доказательств - УДД 5)

Комментарий:. Существует несколько видов амбулаторного мониторирования ЭКГ. Холтеровское мониторирование позволяет проводить наблюдение за ритмом сердца на протяжении 24 - 48 часов, имеются варианты регистрирующих ЭКГ устройств с длительностью записи до 7 суток. Другой разновидностью является запись ЭКГ в момент события (обморока, приступа сердцебиения) с помощью портативных регистраторов, объединяемых под общим названием "амбулаторные событийные регистраторы".

Важная роль в ранней диагностике и прогнозировании СССУ принадлежит оценке допустимых значений минимальной ЧСС при ХМ (табл. 3). Степень снижения средней ЧСС в дневное и ночное время позволяет дифференцировать патологическую и физиологическую брадикардию. Для физиологической брадикардии характерно снижение ЧСС в ночное время, в то время как средняя дневная и средняя суточная ЧСС остаются в пределах нормы.

Таблица 3. Минимально допустимые значения ЧСС по данным ХМ у здоровых детей 0 - 16 лет [24, 25, 39 - 42].

У детей с выраженными брадиаритмиями паузы ритма при проведении ХМ, как правило, превышают допустимые значения, что является важным диагностическим и прогностическим критерием. Также как и ЧСС, продолжительность пауз ритма по данным ХМ оценивается с учетом возраста ребенка (табл. 4).

Таблица 4. Максимальная допустимая продолжительность пауз ритма по данным ХМ у здоровых детей 0 - 16 лет [24, 40, 41]

На ЭКГ детей с СССУ, помимо синусовой брадикардии, могут быть зарегистрированы различные наджелудочковые тахиаритмии (наджелудочковые тахикардии, фибрилляция предсердий, одиночная или парная экстрасистолия).

Миграция водителя ритма, замещающие сокращения и/или ритмы из АВ соединения возникают как результат ослабления пейсмекерной функции синусового узла и являются вторичными. Среди других нарушений ритма и проводимости при СССУ встречается ускоренный суправентрикулярный ритм. Эпизоды суправентрикулярного ритма у детей требуют исключения синдрома слабости синусового узла по типу тахи-брадикардии.

Синоатриальная блокада проявляется прогрессивным нарастанием блокады синоатриального проведения, тогда как функция образования импульса в синусовом узле не изменяется. Синоатриальная блокада различается по степени тяжести. Первая степень характеризуется замедлением проведения возбуждения внутри синусового узла и на стандартной ЭКГ не регистрируется. Вторая степень может быть с периодикой Венкебаха или без нее - при этом некоторые из импульсов блокируются и не проводятся на предсердия. Третья степень характеризуется нарушением проведения импульсов нормальной генерации к миокарду правого предсердия. Характерно появление при этом выскальзывающих заместительных сокращений из нижележащих центров автоматизма.

Остановка СУ (синус-арест) - потеря синусовым узлом способности генерации импульсов в пейсмекерных клетках синусового узла. В отличие от синоатриальной блокады, при этом развивается пауза ритма, превышающая предшествующий R-R интервал более чем в 2 раза и не кратная ему.

- Рекомендуется применение имплантируемого кардиомонитора для долговременной регистрации электрической активности проводящей системы сердца пациентам с установленным или подозреваемым СССУ для установления корреляции между частотой сердечных сокращений или нарушениями проводимости с симптомами [27 - 29, 38].

Уровень убедительности рекомендаций - УУР C (уровень достоверности доказательств - УДД 5)

Комментарий: Имплантируемый кардиомонитор для долговременной регистрации электрической активности проводящей системы сердца (ИКМ) способен фиксировать фрагменты записи на протяжении до 3 лет [27, 38], однако, у педиатрического контингента в настоящее время эта методика применяется недостаточно, несмотря на неплохую эффективность до 56% у пациентов с синкопальными состояниями в анамнезе для регистрации ЧСС в момент появления клинической симптоматики [43]. Диагностическая ценность применения ИКМ для выявления нарушения ритма как причины синкопе значительно выше, чем однократного 24-часового ХМ. Несмотря на отсутствие признаков нарушения функции синусового узла по данным ХМ вне приступа, во время обморока может развиться критическая брадикардия или асистолия. "Золотым стандартом" диагностики синкопальных состояний как аритмогенного, так и нейрокардиогенного характера, остается регистрация ЭКГ в момент развития типичных жалоб, в том числе в провоцирующей ситуации. При необходимости зарегистрировать ЭКГ в момент жалоб следует ориентироваться на частоту развития клинических симптомов, предположительно связанных с брадикардиями или нарушениями проводимости [38]. В случае ежедневных или еженедельных приступов следует отдать предпочтение проведению однократного или многократного Холтеровского мониторирования сердечного ритма, госпитальному мониторированию или телеметрической регистрации ЭКГ. При ежемесячных приступах потери сознания можно рассматривать многократное проведение Холтеровского мониторирования сердечного ритма, телеметрическую регистрацию или применение других устройств регистрации ЭКГ [44, 45]. Если приступы развиваются с частотой 1 раз в мес или реже предпочтительно использование ИКМ.

- Пациентам с установленным или подозреваемым СССУ рекомендуется проведение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) для исключения органической патологии сердца, оценки морфометрических показателей, выявления признаков аритмогенной кардиомиопатии [1, 21, 28, 29, 46].

Уровень убедительности рекомендаций - УУР C (уровень достоверности доказательств - УДД 5)

Комментарии: Под аритмогенной кардиомиопатией подразумевают вторичную обратимую дисфункцию миокарда, проявляющуюся дилатацией всех полостей, начиная с предсердных камер, с последующим снижением сократительной способности миокарда желудочков, возникновением относительной митральной регургитации и развитием застойной сердечной недостаточности, которая развивается в результате существующей брадикардии. Максимальную диагностическую значимость ЭхоКГ демонстрирует у пациентов с органическими заболеваниями сердца [47].

- У отдельных пациентов с СССУ для расширенной визуализации рекомендована чреспищеводная эхокардиография, магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов или других исследований для исключения наличия структурного заболевания [21, 28, 29].

Уровень убедительности рекомендаций - УУР C (уровень достоверности доказательств - УДД 5)

- У симптомных пациентов с подозрением на СССУ внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ЭФИ) для оценки функции СУ рекомендовано для установки диагноза, если диагноз остается неопределенным после проведения неинвазивного обследования [21, 48].

Уровень убедительности рекомендаций - УУР C (уровень достоверности доказательств - УДД 5)

- У пациентов, которым проводят ЭФИ по другим показаниям, рекомендуется оценка функции СУ узла для установки диагноза СССУ [21, 28, 49].

Уровень убедительности рекомендаций - УУР C (уровень достоверности доказательств - УДД 5)

- У пациентов с подозрением на диагноз СССУ рекомендуется проведение чреспищеводной электрокардиостимуляции (ЧПЭС) в качестве альтернативы инвазивному ЭФИ для оценки функции СУ и установки диагноза СССУ, если диагноз остается неопределенным после проведения неинвазивного обследования [21, 48, 50].

Уровень убедительности рекомендаций - УУР C (уровень достоверности доказательств - УДД 5)

Комментарий: ЧПЭС - малоинвазивное исследование, позволяющее оценить функцию синусового узла. Возможность электрической стимуляции сердца через пищевод определяется его анатомической близостью в средней трети к левому предсердию. Проба оценивает время восстановления функции синусового узла (ВВФСУ) - время от последнего электростимула до первого синусового зубца P в мс, корригированное время восстановления функции синусового узла (КВВФСУ) - разницу между продолжительностью ВВФСУ и интервалом R-R собственного ритма в мс. В случае, если показатели ВВФСУ и КВВФСУ превышают нормальные значения, то это свидетельствует о снижении автоматической активности СУ. Нормативные значения электрофизиологических показателей функции СУ в различных возрастных категориях детей представлены в табл. 5

Таблица 5. Нормативные значения электрофизиологических показателей функции синусового узла [48]

Наличие нормальных значений параметров чреспищеводной электростимуляции, даже с дополнительным устранением вегетативных влияний (проведение денервации лекарственными препаратами) не позволяет исключить наличие дисфункции синусового узла. Таким образом, ЧПЭС не имеет достаточной прогностической ценности и может быть применена в сложных случаях как дополнительный метод диагностики.