СИНДРОМ СЛАБОСТИ СИНУСОВОГО УЗЛА В СОЧЕТАНИИ С ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКОМ СЕРДЦА

- Постоянная электрокардиостимуляция рекомендована детям с врожденным пороком сердца, СССУ и рецидивирующей предсердной тахикардией, когда хирургическое или медикаментозное лечение неэффективно или неприемлемо - IIa класс показаний [38, 46, 68, 75, 80 - 82].

Уровень убедительности рекомендаций - УУР C (уровень достоверности доказательств - УДД 4)

- Постоянная электрокардиостимуляция рекомендована детям с СССУ и врожденным пороком сердца с нарушением гемодинамики из-за брадикардии или потери АВ синхронности - IIa класс показаний [38, 46, 80, 83 - 85].

Уровень убедительности рекомендаций - УУР C (уровень достоверности доказательств - УДД 4)

- Постоянная электрокардиостимуляция рекомендована детям с врожденным пороком сердца, СССУ и симптомами, связанными с паузами или брадикардией - IIa класс показаний [38, 75, 80, 86].

Уровень убедительности рекомендаций - УУР C (уровень достоверности доказательств - УДД 4)

- Постоянная электрокардиостимуляция рекомендована детям с врожденным пороком сердца, СССУ и асимптомной синусовой брадикардией с ЧСС в покое 40 в мин. или паузами ритма более 3 сек - IIb класс показаний [27, 38, 71, 75, 84, 87].

Уровень убедительности рекомендаций - УУР C (уровень достоверности доказательств - УДД 4)

Комментарий: Постоянная электрокардиостимуляция является наиболее эффективным методом коррекции проявлений СССУ. Решение о необходимости и сроках постоянной электрокардиостимуляции, а также о выборе метода и режима стимуляции принимается индивидуально, большое значение имеет возраст ребенка. При наличии потенциально обратимых причин СССУ нет необходимости в постоянной электрокардиостимуляции. При наличии показаний решается вопрос о выборе режима стимуляции. У пациентов с СССУ без признаков нарушения проводимости в АВ узле следует избегать изолированной однокамерной стимуляции желудочков. При наличии минимальных изменений атриовентрикулярного проведения у детей с СССУ необходимо применять стимуляцию обеих камер - предсердия и желудочка. Использование функций и алгоритмов стимуляции, которые позволяют задействовать собственную АВ проводимость, будет снижать количество желудочковой стимуляции у пациентов с электродами в предсердии и желудочке [85].

Одна из наиболее актуальных проблем при имплантации устройств у детей - необходимость пожизненной стимуляции. Повторные замены устройств и возрастание количества проблем с электродами требуют как можно более длительного сохранения возможности венозного доступа. У новорожденных и маленьких детей более предпочтительнее эпикардиальный доступ [88]. Эндокардиальная имплантация электродов допустима по достижении ребенком массы тела равной 15 кг [89 - 93]. При массе тела от 15 до 19 кг имплантируется имплантируемый электрокардиостимулятор однокамерный, частотно-адаптивный***. При массе тела 20 кг и более применяется имплантируемый электрокардиостимулятор двухкамерный, частотно-адаптивный***. Наличие внутрисердечных шунтов может увеличивать риск системной эмболии после эндокардиальной имплантации и требует их закрытия до или во время операции, если это возможно, в противном случае должен быть рассмотрен эпикардиальный доступ. Эпикардиальный доступ также необходим у пациентов с ВПС при отсутствии венозного доступа, особенно у пациентов с одним желудочком. Пациентам, которым планируется эпикардиальный доступ, рекомендуется имплантировать электрод в апикальную позицию левого желудочка, при эндокардиальном доступе предпочтительным местом имплантации электрода является межжелудочковая перегородка или проводящая система сердца.