1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клинические проявления СССУ у детей не являются специфическими, часто могут отсутствовать. Чаще всего дети жалуются на головокружения, плохую переносимость физических нагрузок, одышку при нагрузке, утомляемость и эпизоды слабости. Наиболее угрожающими проявлениями СССУ являются аритмогенные обморочные состояния и внезапная сердечная смерть [27], однако слабая корреляция длительности пауз ритма и клинической симптоматики у детей не позволяет зачастую прогнозировать внезапную смерть.

Синкопальные состояния (приступы Морганьи-Адамса-Стокса) - нарушение сознания вследствие ишемии головного мозга при внезапном уменьшении сердечного выброса, обусловленном остро возникшим нарушением сердечного ритма и проводимости (арест/остановка синусового узла, полная АВ-блокада и т.д.). У пациентов появляется внезапная резкая слабость и головокружение, потеря сознания, бледность, липкий холодный пот, могут быть отмечены тонические и клонические судороги, непроизвольные мочеиспускание и дефекация. Аритмогенные синкопальные состояния требуют дифференциального диагноза с рефлекторными синкопальными состояниями и эпилептическим приступом [28, 29]. У детей с начальными проявлениями СССУ могут отмечаться рефлекторные обморочные состояния, развивающиеся в результате резкого падения общего периферического сосудистого сопротивления или артериального давления (АД), а аритмогенные обмороки наблюдаются чаще у детей с IV и III вариантами заболевания [12].