3.1.1 Лечение пациентов в период метаболического криза

- Рекомендовано: незамедлительно начинать лечение метаболического криза при угрозе или в случае его возникновения у всех пациентов, с подтвержденным диагнозом НБ и НСГ с целью купирования состояния и предотвращения жизнеугрожающих осложнений [73, 74].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: при угрозе или в случае развития метаболического криза лечение должно начинаться незамедлительно. Лечебные мероприятия направлены на прекращение образования и накопления токсичных органических соединений и выведение их из организма. Тактика лечения детей в период криза включает коррекцию метаболического ацидоза и водно-электролитных нарушений, а также энергетическую поддержку. При угрозе или в случае развития метаболического криза необходима экстренная госпитализация с целью незамедлительного проведения интенсивной терапии и предотвращения жизнеугрожающих осложнений.

Лечение метаболического криза проводится в отделении реанимации интенсивной терапии врачом-анестезиологом-реаниматологом, а также другими врачами-специалистами (врач-невролог, врач-нефролог, врач-гастроэнтеролог и др.). В период кризов для подавления кетогенеза даже при нормальном уровне глюкозы необходимо введение B05BA03 декстрозы** в качестве источника углеводов. При снижении уровня рН (< 7,2) проводят введение B05CB04 натрия гидрокарбоната** в дозировке согласно инструкции: детям до 5 лет вводят 1 мЭкв/кг в концентрации 42 мг/мл (0,5 мЭкв/мл), при необходимости повторяют через 10 мин в дозе 0,5 мЭкв/кг (скорость введения не более 1 мл/кг/мин); детям старше 5 лет вводят 2 - 5 мЭкв/кг в течение 4 - 8 ч [74]. При этом следует проводить мониторинг кислотно-основного состояния и электролитов, чтобы избежать гипернатриемии и гипокалиемии. В тяжелых случаях может потребоваться перитонеальный диализ или искусственная вентиляция легких.