1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Выделяют МНК с ранним и поздним дебютом. К ранней относится НСГ, к поздней - НБ. НБ, в свою очередь, в зависимости от активности фермента биотинидазы разделяют на тотальную (< 10% от нормы активности биотинидазы в сыворотке) и частичную (10 - 30% от нормы). В норме активность биотинидазы в сыворотке крови составляет 4,4 - 12 нмоль/мин/мл [19].