3.2.8. Лечение цирроза печени с легочными осложнениями

- Рекомендовано назначение диуретиков пациентам с ЦП с печеночным гидротораксом с целью уменьшения объема плевральной жидкости и уменьшения дыхательной недостаточности [1, 65, 381].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: Подходы к назначению диуретиков и контролю терапии у пациентов с ЦП и печеночным гидротораксом схожи с таковыми при асците (см. раздел 3.2.1). Назначают бессолевую диету и начинают лечение с комбинации спиронолактона** 100 мг и фуросемида** 40 мг перорально с постепенным увеличением доз препаратов до максимально переносимых [381].

- Рекомендовано проведение лечебного торакоцентеза с последующим лабораторной оценки плевральной жидкости (цитологическим исследованием плевральной жидкости, исследованием уровня белка в плевральной жидкости, исследование физических свойств плевральной жидкости, микробиологическое (культуральное) исследование плевральной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы) пациентам с ЦП с печеночным гидротораксом, не отвечающим на диуретики, с целью уменьшения дыхательной недостаточности [1, 39, 65, 381].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии: Лечебный торакоцентез необходим для уменьшения выраженности дыхательной недостаточности, в том числе одышки. Однако его эффективность при рефрактерном печеночном гидротораксе ограничена, в ряде случае требуется проведение неоднократного торакоцентеза, что увеличивает риск осложнений, таких как пневмоторакс, инфицирование плевральной жидкости и мягких тканей, кровотечение. Исключение составляют пациенты, находящиеся в листе ожидания ТП, а также те, которым невозможно установить TIPS. Для них повторный торакоцентез - оптимальная тактика купирования симптомов. Подходы к оценке плевральной жидкости такие же, как и при инфицировании асцитической жидкости (см. раздел 3.2.5).

- Рекомендована длительная кислородотерапия пациентам с ЦП и ГПС с тяжелой формой гипоксии (PaO₂ < 60 мм рт. ст. или SatO₂ < 88% без респираторной поддержки) или при наличии ночной десатурации или десатурации при нагрузке с целью уменьшения дыхательной недостаточности [41, 65, 382].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: В настоящее время нет убедительных данных об эффективности применения того или иного средства в лечении ГПС, что во многом обусловлено отсутствием больших рандомизированных исследований. Результаты некоторых неконтролируемых исследований показали неэффективность таких препаратов, как неселективные бета-адреноблокаторы, ненаркотические анальгетики (другие анальгетики и антипиретики), включая НПВП и другие противовоспалительные средства (ингибиторы циклооксигеназы), кортикостероиды системного действия, циклофосфамид** [1, 39, 41, 65, 382].

Единственным методом терапии, способным улучшить прогноз пациентов с ГПС, является трансплантация печени (см. раздел 3.3.2). Парциальное давление PaO₂ < 44 мм рт. ст. до операции - предиктор высокой летальности, поэтому пациентов с тяжелым ГПС необходимо включать в лист ожидания ТП, а саму операцию желательно выполнить до падения PaO₂ < 50 мм рт. ст. Без проведения ТП около 50% пациентов погибают в течение 2,5 лет с момента постановки диагноза. Газообмен обычно восстанавливается в течение 6 - 12 месяцев у 80% пациентов, однако встречаются случаи рефрактерного ГПС [383, 384].

Предполагалось, что наложение TIPS должно уменьшить портальное давление у пациентов с ГПС, однако полученные данные не продемонстрировали достоверно значимую эффективность этого метода лечения [385, 386]. Кроме того, TIPS может усугубить легочную вазодилатацию посредством усиления гиперкинетического типа кровообращения. Поэтому длительная оксигенотерапия остается единственным консервативным методом лечения, который может быть рекомендован пациентам с тяжелой дыхательной недостаточностью, обусловленной ГПС. Необходимо, однако, оценить такие аспекты этого лечения, как эффективность, стоимость, приверженность терапии.

Наличие ПЛГ не служит самостоятельным показанием к ТП у пациентов с компенсированным ЦП, однако требуется обязательный поиск ее признаков у пациентов-кандидатов в рамках обследования перед проведением ТП (трансторакальная эхокардиография). Среднее давление в легочной артерии (ДЛА ср.) > 45 мм рт. ст. и (или) признаки дисфункции правого желудочка - абсолютные противопоказания к ТП. Значения ДЛА ср. > 35 мм рт. ст. и < 45 мм рт. ст. ассоциированы с более высоким риском смертности пациентов [387, 388], поэтому перед ТП таким пациентам необходимо назначение препаратов, направленных на снижение давления в легочной артерии [383]. Лечение ПЛГ проводится в соответствии с актуальными клиническими рекомендациями по ведению пациентов с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) [389, 390]. В случае если удается взять под контроль давление в легочной артерии (< 35 мм рт. ст.), на следующем этапе становится возможным и проведение ТП. Именно такая тактика (ЛАГ-специфическая терапия + ТП) в сравнении с ТП без лечения ПЛГ и лечением ПЛГ без последующей ТП оказалась наиболее эффективной и была ассоциирована с самым благоприятным прогнозом пациентов [391].

У пациентов с ПЛГ избегают назначения бета-адреноблокаторов и выполнения TIPS, так как они ухудшают функцию правого желудочка [383, 384, 388].