Поддерживающая терапия

Тактика лечения ОАС определяется степенью гемодинамически значимых нарушений и известным для него прогнозом. Оперативное лечение показано во всех случаях, кроме неоперабельных. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства в случаях высокого риска оперативного лечения.

- При отсутствии прогрессирования явлений НК, нарастания ЛГ и удовлетворительном наборе массы тела ребенком, хирургическое вмешательство рекомендуется проводить по достижению возраста 3 - 6 недель [89, 90].

ЕОК I (УУР C, УДД 5)

Комментарии: У пациентов периода новорожденности вопрос о сроках оперативного лечения необходимо решить на первой неделе жизни [4]. Оптимальный срок оперативного лечения в 3 - 6 недель означает проведение операции в указанные сроки при возможности медикаментозного контроля СН до операции.

В случаях прогрессирования СН несмотря на адекватное терапевтическое лечение, или отсутствия ответа на терапию - необходимо рассмотреть вопрос о возможности более раннего оперативного лечения (возможно без искусственного кровообращения или гибридным методом) [72, 73, 89, 90].

- У детей первых недель жизни при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях сердечной недостаточности и/или недостаточности кровообращения рекомендуется соответствующая медикаментозная терапия с решением вопроса о возможности более раннего оперативного лечения [7, 37, 47, 91, 92].

ЕОК I (УУР C, УДД 5)

Комментарии: У пациентов периода новорожденности при высоком риске оперативного лечения по причине сопутствующих ВПС и/или иных отягощающих факторов и с проявлениями сердечной недостаточности целесообразно прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков (фуросемид**) (C03), бета-адреноблокаторов (#Метопролол**, #Карведилол**) (C07A), ингибиторов АПФ (#Каптоприл**, #Эналаприл**) (C09AA). Схема лечение подбирается лечащим врачом индивидуально для каждого пациента в отдельности в соответствии с инструкцией к препаратам и является кратковременным "мостом" (от одной до нескольких недель) до хирургической коррекции ВПС.

Возможные варианты дозировки препаратов: #Каптоприл** применяют у детей в стартовой дозе 0,18 - 0,33 мг/кг/сут в 3 приема с переходом на терапевтическую дозу 0,5 - 2,0 мг/кг/сут в 3 приема. При необходимости - доза может быть увеличена до максимальной: 6 мг/кг/сут [189, 249 - 250].

#Эналаприл** применяют в дозе 0,1 - 0,5 мг/кг/сут в 2 приема, средняя доза - 0,38 мг/кг/сут, максимально используемая у детей - 1,2 мг/кг/сут. [189, 251 - 253]. Ингибиторы АПФ следует начинать вводить осторожно, с небольшой дозы, и только после коррекции гиповолемии, поскольку у некоторых пациентов может вызывать гипотензию даже в малых дозах.

#Карведилол** (у детей off label) принимается перорально в начальной дозе от 0,1 мг/кг/сут в 2 приема с последующим повышением до максимально переносимой дозы - 0,7 - 0,8 мг/кг/сут [254 - 257].

#Метопролол** применяется у детей в дозе 0,1 - 1 мг/кг/сут [254 - 255].

Согласно инструкции препарата, фуросемид** вводится в/в, в дозе 1 мг/кг/сут [258 - 260].

- Антикоагулянтная терапия не рекомендуется пациентам с ОАС и ЛГ при отсутствии фибрилляции предсердий, любых протезов (протез аортального клапана механический двустворчатый***, протез митрального клапана механический двустворчатый***, или протеза кровеносного сосуда синтетического***) [93, 94].

ЕОК IB (УУР C, УДД 5)

Комментарии: У взрослых больных с ОАС, ЛГ при трепетании/фибрилляции предсердий целевое международное нормализованное отношение (МНО) составляет 2 - 2,5; наличии механического клапана (протез аортального клапана механический двустворчатый***, протез митрального клапана механический двустворчатый***) - 2 - 3.

У пациентов с высокой ЛГ имеется повышенный риск тромбозов, однако отмечается и повышенный риск кровотечений. Женский пол, низкая сатурация венозной крови кислородом, пожилой возраст, бивентрикулярная дисфункция и расширенные легочные артерии являются факторами риска тромботических осложнений у больных с ВПС, осложненными высокой ЛГ, включая больных с ОАС - у таких пациентов решение о назначение антикоагулянтной терапии принимается индивидуально в каждом конкретном случае [62].

- Назначение антитромботических средств (B01) не рекомендуется пациентам с ОАС и ЛГ в связи с повышенным риском кровотечений и недоказанной эффективностью [37, 93].

ЕОК IIaB (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Рандомизированные контролируемые исследования с целью изучения эффективности/безопасности терапии антитромботическими средствами (B01) у пациентов с ОАС, в том числе с ЛГ, не проводились. Антитромботические средства применяются только при наличии показаний для лечения сопутствующей патологии.

- "Петлевые" диуретики рекомендуются пациентам с ОАС с сердечной недостаточностью для купирования отечного синдрома [42, 56, 182, 183, 184].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Рандомизированные контролируемые исследования по применению диуретиков при ОАС, как и при многих других ВПС, отсутствуют, однако клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании петлевых диуретиков у пациентов с НК. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное АД, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема, гипокалиемии, преренальной недостаточности.

В условиях выраженной системной гипотонии и анасарки целесообразно внутривенное капельное введение (непрерывное внутривенное введение лекарственных препаратов) фуросемида** (согласно инструкции препарата) под контролем системного АД (измерение артериального давления на периферических артерирях), центрального венозного давления (измерение центрального венозного давления) и почасового диуреза. При наличии показаний следует рассматривать инотропную поддержку под контролем гемодинамики в условиях реанимационного отделения.

- Назначение поддерживавших доз #дигоксина** рекомендуется пациентам с ОАС при ФВ < 40% и наличии симптомов СН, в том числе, для контроля частоты сердечных сокращений при СН (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет) [37, 98, 185, 186, 188, 246 - 248].

ЕОК IB (УУР C, УДД 5)

Комментарии: #Дигоксин** позволяет контролировать частоту сердечных сокращений у больных с наджелудочковыми аритмиями, которые ассоциируются с дисфункцией желудочков. Препарат повышает сократительную функцию ПЖ у больных с ЛГ, при патологии легких и бивентрикулярной хронической сердечной недостаточности. Требуется контроль терапевтического уровня дигоксина** в сыворотке крови (исследование уровня лекарственных препаратов в крови) (от 0,8 до 2 нг/мл) [37].

Поддерживающая суточная доза для детей до 1 года и новорожденных 8 мкг/кг/сут, для детей от 1 года до 2 лет 10 - 12 мкг/кг/сут, старше 2 лет 8 - 10 мкг/кг/сут [37, 98, 185, 186, 188].

- У пациентов грудного возраста с ОАС, при декомпенсации НК для улучшения регионарной перфузии, сократительной способности желудочков сердца и купирования застойных явлений, рекомендуется назначение комбинированной терапии по (ориентировочной) схеме: бета-адреноблокаторы, #дигоксин** и диуретики [37, 97, 98, 133].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарии: изолированное назначение в этой ситуации #дигоксина** не эффективно и клинический эффект монотерапии существенно ниже, нежели комбинированного лечения [97].

Режимы дозировок: #метопролол** при явлениях развития дилатационной кардиомиопатии стартовая доза 0,1 мг/кг на прием дважды в сутки с постепенным титрованием до 0,9 мг/кг сутки перорально (стандартная доза #метопролола** составляет 0,25 мг/кг/сутки с интервалом приемы 12 часов [188]), #пропранолол** 1 - 2 мг/кг на прием три раза в день, фуросемид** 0,5 - 2 мг/кг на прием дважды в сутки [37]. Дозировку #дигоксина** см. выше.

- Рекомендуется при декомпенсации НК для улучшения сократительной способности желудочков сердца и поддержания перфузионного давления назначение инотропных препаратов (кардиотонические препараты, кроме сердечных гликозидов, код C01C и код C01CX) у пациентов с ВПС, включая ОАС [37, 99].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Для повышения сердечного выброса применяются кардиотонические препараты, кроме сердечные гликозидов, код C01C и код C01CX (добутамин**, допамин и, при необходимости, для поддержания артериального давления, норэпинефрин**. Выбор в пользу добутамина** предпочтителен при высокой ЛГ, учитывая влияние препарата на величину ЛСС [45, 142].

- Рекомендуется всем пациентам с ОАС при выявлении ЛГ проведение комплекса лечебно-диагностических мероприятий и процедур, в соответствии с утвержденными клиническими рекомендациями "Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия" (ID: 159_2) [204].

ЕОК IB (УУР C, УДД 5)

Комментарии: клинические рекомендации по ЛГ, в том числе хронической тромбоэмболической ЛГ, утверждены и используются в зависимости от конкретной клинической ситуации применительно к каждому этапу обследования и лечения, включая проведение специфических исследований и тестов на обратимость ЛГ, назначение специфической современной моно- и комбинированной терапии ЛГ препаратами всех известных групп и оценку возможности оперативного лечения основного ВПС, приведшего к развитию ЛГ [25, 34, 44, 45, 48, 78, 81, 82, 84, 86, 143 - 151, 169, 171, 204].

- Пациентам с ОАС с высоким риском тромбоза после проведенного оперативного лечения рекомендуется тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного или нефракционированного гепарина (группа гепарина) [219, 239, 241, 242].

ЕОК нет (УУР B, УДД 3)

Комментарии: К группе высокого риска тромбозов относятся пациенты с эпизодами тромбозов в анамнезе, тромбофилиями, инфекционными осложнениями, полиорганной недостаточностью.

Тромбопрофилактика нефракционированным гепарином натрия** должна быть инициирована болюсом (внутривенное введение лекарственных препаратов), который у взрослых составляет 80 Ед/кг, у детей - 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией (непрерывное внутривенное введение лекарственных препаратов) со скоростью: у детей младше 1 года - 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года - 20 Ед/кг/ч, у взрослых - 18 Ед/кг/ч. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований (см. п. 2.3, приложение А3) [239, 241].

Тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного гепарина (группа гепарина) проводится из расчета: #эноксапарин натрия** (off-label у детей до 18 лет) у детей младше 2 месяцев - 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев - 0,5 мг/кг, у взрослых - 20 мг через 12 часов подкожно (подкожное введение лекарственных препаратов), #далтепарин натрия - у детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет - 125 Ед/кг, старше 8 лет - 100 Ед/кг, у взрослых - 2500 Ед через 12 часов подкожно (подкожное введение лекарственных препаратов). #Фондапаринукс натрия может применяться у детей старше 1 года (off-label у детей до 17 лет) в дозе 0,1 мг/кг, у взрослых 2,5 мг в сутки подкожно. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований [219, 239, 241, 242].