2.4. Инструментальные диагностические исследования

- Всем пациентам с ОАС рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости, при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара [3, 4, 7, 12, 27, 37].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

- ЭКГ с интервалом 12 мес. рекомендуется при амбулаторном наблюдении больным с ОАС, высокой ЛГ и синдромом Эйзенменгера в динамике с целью выявления или оценки изменений степени гипертрофии и/или дилатации правых камер сердца [35, 49, 54, 204].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарии: патологические ЭКГ-признаки в виде высоких зубцов P в прекордиальных отведениях часто сопровождаются двугорбыми зубцами P за счет левопредсердного компонента и расширения левого предсердия [60]. У пациентов с увеличенным легочным кровотоком определяются ЭКГ-признаки гипертрофии и объемной перегрузки ЛЖ и ПЖ с бифазными высокими QRS комплексами в центральных отведениях без смещения переходной зоны, отклонением влево или нормальным положением ЭОС. При наличии ЛГ определяются ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ с отклонением ЭОС вправо и признаками деполяризации против часовой стрелки как результат сочетанной работы обоих желудочков и большей перегрузки ПЖ [27]. Нарушения ритма возникают на поздних стадиях заболевания, приводят к декомпенсации сердечной недостаточности [45]. Трепетание или фибрилляция предсердий значительно ухудшают прогноз пациентов [61]. При наличии ЛГ также определяются P pulmonale, отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ПЖ, перегрузка ПЖ по типу "стрейн", БПНПГ, удлинение сегмента QT [62]. Последние два признака свидетельствуют о явной выраженности заболевания, тогда как гипертрофия и признаки перегрузки обладают достаточной чувствительностью и специфичностью для скрининговых исследований [35, 49, 63, 64].

- Всем пациентам с ОАС рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения (при установлении диагноза и при планировании хирургического лечения и/или при диспансерном наблюдении) [3, 4, 7, 12, 27, 37].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

- При развитии у пациентов с ОАС синдрома Эйзенменгера с наличием симптомов (функциональный класс III - IV) рекомендуется проводить прицельную рентгенографию органов грудной клетки каждые 12 - 24 мес. [35, 48].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарии: В остальных случаях по необходимости.

Данные рентгенологического исследования имеют сходство с таковыми у детей до года и, при отсутствии синдрома Эйзенменгера, в более старшем возрасте, имеющих гемодинамически значимые ВПС с массивным лево-правым сбросом [46, 50, 60].

Характерно, особенно при пороке типа I: сердце шарообразной формы, увеличены и гипертрофированы оба желудочка. Сосудистая тень магистральных сосудов резко расширена, в равной степени расширены и ветви легочной артерии. Первоначально, увеличение легочного кровотока обусловлено как артериальным, так и венозным (по типу застойного) компонентом. При 2 типе ОАС дуга ЛА не дифференцируется, поскольку обе ветви ЛА отходят от ОАС. В связи с этим в правой передней косой проекции имеется вдавление контура сосудистой дуги. При 1 типе сегмент ствола ЛА в прямой проекции дифференцируется, но выше обычного места отхождения ЛА [3, 4, 12].

Для детей начиная с периода новорожденности и первых 3 месяцев жизни характерно нарастание степени выраженности легочной гиперволемии в динамике, что связано с физиологическим снижением ОЛС и увеличением сброса слева направо. При наличии большого сброса крови слева направо имеются признаки увеличения левого предсердия, ЛЖ и усиление легочного рисунка. У пациентов с выраженной ЛГ отсутствует увеличение ЛЖ, но типичного выбухание дуги легочной артерии не будет, что обусловлено анатомией сосудистого пучка при ОАС [27]. Однако, у взрослых с синдромом Эйзенменгера сегмент ЛА при 1 типе ОАС резко выбухает, формируя соответствующую дугу на атипично высоком уровне.

- Всем пациентам с подозрением на ОАС рекомендуется выполнение эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования для уточнения диагноза, определении типа ОАС, функции трункального клапана, объема и направления шунтирования крови, при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара [3, 4, 7, 12, 27, 37].

ЕОК IC (УУР A, УДД 2)

Комментарии: Эхокардиография (ЭхоКГ) - ценный метод диагностики для установления диагноза ОАС и детальной оценки анатомии: позволяет получить информацию о локализации, размере ДМЖП, выраженности объемной перегрузки и гипертрофии желудочков, их сбалансированности, стенозе или регургитации трункального клапана, анатомии дуги аорты, степени ЛГ. Точность этого метода для визуализации для ОАС очень высокая [66]. Эхокардиографическим признаком ОАС является наличие единственного сосуда, отходящего от основания сердца, что определятся из субкостальной проекции [4]. Этим же доступом можно оценить анатомию ветвей ЛА, функцию трункального клапана. В парастернальной проекции по длинной оси по перерыву эхосигнала в межжелудочковой перегородке определяют ДМЖП и оценивают смещение трункуса с митральным продолжением. По короткой оси выявляется отхождение сегмента ЛА от ОАС и отсутствие выхода из ПЖ. Здесь же меняя положение датчка, оценивается анатомия и функция трункального клапана [44]. При постановке диагноза необходимо уточнить отсутствие раздельно сформированных аортального и легочного клапанов, что отличает данный порок от дефекта аортолегочной перегородки. В сравнении с использованием ангиографии, двухмерная ЭхоКГ имеет преимущества для дифференциации с дефектом аортолегочной перегородки [58]. В целом, ЭхоКГ конкурирует с ангиографией по информативности [67]. Частая сопутствующая аномалия ОАС в виде праволежащей дуги аорты выявляется из супрастернальной проекции. Эта же проекция применяется для исключения патологии дуги аорты (коарктация или перерыв). Также при типах ОАС без обструкции или перерыва дуги аорты отсутствует ОАП. Исследование коронарного русла по данным ЭхоКГ является сложным, тем не менее, возможные аномалии коронарных артерий требуют эхокардиографической оценки [65].

У новорожденных ЭхоКГ может быть единственным и достаточным методом для планирования объема хирургического лечения [4].

Для правильной оценки величины ЛГ при ОАС у детей старше 6 мес. метода эхокардиографии недостаточно и в этих случаях рассматривается вопрос о катетеризации полостей сердца (чрезвенозная катетеризация сердца; зондирование камер сердца) [7, 67].

При синдроме Эйзенменгера кратность ЭхоКГ исследования в случаях наличия симптомов и функциональном классе III - IV составляет 1 раз в 12 мес. В остальных случаях 1 раз в 12 - 24 мес. [35, 49].

- Ультразвуковое исследование плода и дуплексное сканирование сердца и сосудов плода рекомендуется для обследования беременных, как для первичной диагностики ОАС, так и когда данные требуют дифференциального диагноза [68, 69].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4)

Комментарии: Ультразвуковое исследование плода в отношении сердца и сосудов имеет высокую информативность с возможностью точной постановки диагноза более чем в 87% случаев [68]. В настоящее время разрешающие способности метода улучшаются и появляются возможности для дифференциации ОАС 2/3 типов и атрезии легочной артерии с коллатералями ("псевдотрункус") уже внутриутробно [69].

- Эхокардиография чреспищеводная (ЧПЭхоКГ) рекомендуется пациентам с ОАС, когда данные трансторакальной визуализации являются неопределенными или технически ограниченными [31, 40, 70].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Чаще всего данный метод описывается как интраоперационное исследование для контроля эффективности проводимого вмешательства [70].

Также, проведение чреспищеводной и/или контрастной ЭхоКГ в сочетании с другими методами визуализации (МРТ, МСКТ с контрастированием) значительно улучшает диагностические возможности при ОАС, включая выявление аномалий коронарных артерий [71].

- Рекомендуется выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием всем пациентам с ОАС при планировании хирургического лечения для уточнения данных ЭхоКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты ЭхоКГ неинформативны) [71, 76].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 4)

Комментарии: КТ играет важную роль в диагностике ОАС как у детей, так и у взрослых пациентов, так как обеспечивает высокое пространственное разрешение, а также позволяет визуализировать коронарные артерии, выявлять паренхиматозные заболевания легких.

КТ в настоящее время более широко доступна, чем МРТ, и поэтому играет особую роль в экстренных ситуациях.

КТ сердца является альтернативой МРТ у пациентов с имплантированными МРТ несовместимыми кардиостимуляторами или дефибрилляторами.

Основным недостатком КТ считается высокая доза ионизирующего излучения и относительно низкое качество визуализации у детей из-за высокой частоты сердечных сокращений. Однако, появление в аппаратах функции ЭКГ-синхронизации и новых ротационных техник, уменьшают дозу излучения, что в ближайшие годы может сделать КТ еще более привлекательным методом визуализации, особенно у детской популяции [35, 49, 54, 61, 62, 72, 73].

В подростковом возрасте и у взрослых исследования особенно актуально для планирования повторного вмешательства по поводу дисфункции ранее имплантированного кондуита или прогрессирования порока трункального клапана [73].

- Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов пациентам с ОАС для оценки их структурно-функциональных изменений (при недостаточной информативности данных эхокардиографии и/или КТ, и отсутствии медицинских противопоказаний) [35, 72].

ЕОК нет (УУР B, УДД 2)

Комментарии: Метод позволяет получить трехмерные анатомические реконструкции с высоким пространственным и временным разрешением, проводить объемные измерения, оценку фиброзных изменений миокарда.

МРТ применяется у пациентов с ОАС в следующих клинических ситуациях:

- в качестве альтернативы ЭхоКГ при ее недостаточной информативности [49];

- как дополнительный метод, когда получены неоднозначные или пограничные данные ЭхоКГ, например, объемы и фракция выброса ЛЖ, что может иметь решающее значение в тактике лечения взрослых пациентов с ОАС, например, в оценке объема перегрузки и клапанных регургитаций;

- МРТ более информативна в сравнении с ЭхоКГ при количественной оценке объемов и фракции выброса ПЖ, обструкции выносящего тракта ПЖ, легочной регургитации, оценке легочных артерий (стенозов, аневризм) и аорты (аневризма, расслоение, коарктация); системных и легочных вен (аномальный дренаж, обструкции и т.д.), коллатералей и артериовенозных мальформаций (превосходит возможности КТ), при ишемической болезни сердца (ИБС) (уступает КТ), оценке внутри- и экстракардиальных масс (уступает КТ), количественной оценке массы миокарда (ЛЖ и ПЖ), выявление и количественная оценка фиброза миокарда/рубца (при исследовании с гадолинием выявляется улучшение в отсроченную фазу); характеристика ткани (фиброз, жир и т.д.) [72].

- для более точного неинвазивного измерения гемодинамических параметров на основе скоростного фазного картирования с определением степени регургитации и отношения Qp/Qs при ОАС [77].

У маленьких детей и новорожденных, как правило, достаточно ЭхоКГ, катетеризации и/или КТ. Проведение МРТ исследования у новорожденных имеет технические сложности и ограниченную доступность, поэтому рутинно не проводится [73, 76]. В то же время, МРТ сердца улучшает возможности визуализации, особенно для оценки для оценки функционального состояния желудочков и количественного определения шунтирования крови.

- Рекомендуется зондирование камер сердца всем неоперированным пациентам с ОАС старше 6 мес. (при значимом повышении давления в легочной артерии по данным эхокардиографии, при отсутствии медицинских противопоказаний) для определения легочного сосудистого сопротивления и операбельности порока (в других ситуациях по показаниям см. комментарии) [3, 4, 7, 12, 27, 28, 37].

ЕОК IC-EO (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Для диагностики изолированных форм ОАС проведение катетеризации сердца сегодня не применяется рутинно в отношении детей до 6 мес. [7].

Методика зарезервирована для случаев с атипичной картиной, например, выраженный цианоз, или с подозрением на сложную анатомию ветвей ЛА, например, одностороннее кровоснабжение легкого через коллатерали [7, 30, 39, 41].

План обследования при сочетания ОАС с синдромом Эйзенменгера или высокой ЛГ не должен быть чрезмерным и от проведения ангиографии легочной артерии и ее ветвей, при наличии информации об анатомии порока по данным других методов, и вовсе следует воздержаться, выполнив только катетеризацию полостей сердца (чрезвенозная катетеризация сердца; зондирование камер сердца) с определением давления и расчетом величины периферического легочного сосудистого сопротивления (оценка периферического сосудистого сопротивления).

- Рекомендуется всем взрослым больным с ОАС и синдромом Эйзенменгера кроме зондирования камер сердца проведение дополнительных диагностических исследований (компьютерная томография сердца с контрастированием или магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием) с целью получения дополнительных данных и исключения других потенциальных причин, способствующих право-левому сбросу или ЛГ [3, 4, 7, 12, 27, 28, 37, 204].

ЕОК IC-EO (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется проведение тестов на вазореактивность во время зондирования камер сердца для установления операбельности (возможности радикальной коррекции) пациентов с ОАС и ЛГ [3, 4, 7, 12, 27, 28, 37, 78 - 82, 112, 204].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарии: см. клинические рекомендации по ЛГ, в том числе хронической тромбоэмболической ЛГ, утвержденные Министерством Здравоохранения Российской Федерации [204].

- Рекомендуется проведение коронарографии взрослым пациентам с ОАС перед операцией при наличии симптомов стенокардии или факторов риска ишемической болезни сердца с целью выявления возможных поражений коронарных артерий [35, 85].

ЕОК IIaB (УУР C, УДД 5)

Комментарии: в случае низкого или промежуточного риска коронарного атеросклероза в качестве альтернативы коронарографии взрослым пациентам с ОАС перед операцией можно рассматривать компьютерно-томографическую коронарографию [34, 71, 134, 136, 138, 175].