3.2. Хирургическое лечение

Наличие ОАС само по себе является показанием для оперативного лечения во всех случаях при условии операбельности пациента.

- Хирургическое лечение рекомендуется стабильным пациентам с ОАС в возрасте 3 - 6 недель и/или в более раннем возрасте при НК, не поддающейся терапевтическому лечению (при условии операбельности пациента) [4, 12, 48 - 49, 82, 89 - 90, 92].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарии: учитывая плохой прогноз и выраженность гемодинамических нарушений в подавляющем большинстве типичных случаях из-за наличия большого сброса крови "слева-направо", следует иметь в виду высокую вероятность раннего развития ЛГ, кардиомегалии, рецидивирующих пневмоний, изменений миокарда и летального исхода. Соответственно своевременное оперативное лечение необходимо проводить у детей грудного возраста и элективно у новорожденных. Сообщается и о возможности радикального лечения в группах больных в возрасте старше года, и даже в подростковом возрасте [46]. Однако, в возрасте старше года это редкие, отдельные наблюдения пациентов, которые остаются курабельными и имеют обратимые изменения в легких с положительными тестами на вазореактивность [3, 28, 34, 41, 42, 46, 52, 70, 74]. Механизмы такой компенсации плохо объяснимы, но чаще эти больные имеют стенозы ветвей ЛА с так называемым "защищенным" легочным кровотоком [122]. Успешное оперативное лечение у взрослых является предметом крайне редких сообщений. Намного чаще встречаются описания неоперабельности пациентов в старшем возрасте и назначения консервативной терапии на фоне развития у них синдромом Эйзенменгера [52, 70, 74].

- Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ОАС старше 6 месяцев с сохраняющемся лево-правым сбросом при соотношении объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения (Qp/Qs) более 1,5 и при величине систолического давления в легочной артерии менее 50% от системного давления, а также ЛСС не более 1/3 от системного [47, 49, 82, 90].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Если возраст больных с ОАС старше 6 мес., то как правило, соотношение Qp/Qs снижается по причине развития тяжелой ЛАГ. Возможность реверсии соотношения Qp/Qs к значениям 1,5 и более следует оценивать путем проведения теста на вазореактивность. Цель исследования - решение о возможности радикальной коррекции [7, 43, 47].

Сегодня для теста на вазореактивность широко применяется проба с оксидом азота. Данные обследования оптимально проводить в специализированных центрах, где помощь оказывается многопрофильной командой (врачи-кардиологии и врачи-анестезиологи-реаниматологи, служба сердечно-сосудистой хирургии, клинические медсестры (медицинская сестра палатная (постовая)/медицинский брат палатный (постовой)), врачи-радиологи, психологическая поддержка, и др. специалисты) [37, 66, 77, 78, 80, 81].

Ориентировочная оценка степени ЛГ учитывает оксигенацию. Насыщение крови кислородом в пределах 85% и выше у детей грудного возраста с типичной физиологией обычно свидетельствует о высоком уровне легочного кровотока с высоким отношением Qp/Qs при умеренно повышенном ОЛС (в пределах 2 - 4 Ед Вуда/м²) [84]. Снижение насыщения крови кислородом менее 80% свидетельствует о снижении уровня легочного кровотока (Qp) и резко возросшем ОЛС с сомнительной перспективой выполнения радикальной коррекции.

- Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ОАС с лево-правым сбросом или преимущественно лево-правым и проявлениями НК, поддающимися терапевтическому лечению в возрасте 3 - 6 недель (при условии операбельности пациента) [44, 48, 66, 74, 102, 123, 124].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4)

Комментарии: для случаев, когда выраженность клинических проявлений и степень ЛГ минимальная, а стандартная терапия НК позволяет контролировать состояние пациента, допускается тактика консервативного ведения до достижения даже более старшего возраста: от 1,5 до 3 мес. [4, 123, 124].

- Одномоментное хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ОАС с лево-правым сбросом или преимущественно лево-правым и проявлениями НК, при сочетании с другими ВПС (при условии операбельности пациента) [7, 84, 125, 126].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4)

Комментарии: для случаев, когда выраженность клинических проявлений и степень ЛГ значимая, а терапия НК не позволяет рассчитывать на стабилизацию состояния больного с ОАС в сочетании с другими ВПС, необходимо рассмотреть вопрос о более ранней одномоментной коррекции [127 - 130]. Несмотря на то, что послеоперационная летальность в этих случаях высокая, тактика длительного откладывания оперативного лечения нецелесообразна при сопутствующих критических ВПС, требующих хирургического лечения и имеющих без операции неблагоприятный прогноз [4, 127 - 130].

В случаях, когда радикальная коррекция в условиях искусственного кровообращения сопряжена с чрезмерным риском (низкая масса тела, недоношенность, сложная анатомия сопутствующих ВПС и др.), рассматривается возможность этапного паллиативного лечения или гибридного метода [4, 127 - 130].

- Операцию по поводу коррекции изолированного ОАС рекомендуется в типичных случаях всем пациетам выполнять с применением любого сертифицированного материала (медицинским изделием, имеющее регистрационное удостоверение: заплата сердечно-сосудистая, животного происхождения***; заплата сердечно-сосудистая, синтетическая***; ксенотрансплантат сосудистый***) [4, 7, 133].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарии: коррекция изолированного ОАС включает четыре основных этапа: 1. Разделение трункуса и ветвей легочной артерии; 2. Восстановление целостности аорты; 3. Закрытие ДМЖП; 4. Создание выхода из правого желудочка в систему легочной артерии при помощи различных способов (с использованием собственных тканей, при помощи кондуитов) [4, 12, 45].

Вскрытие трункуса на первом этапе позволяет контролировать устья коронарных артерий, оценить анатомию и необходимость пластики трукункального клапана [7]. Дефект стенки аорты, возникающий после иссечения устьев ветвей легочной артерии на площадке или отдельными устьями, в зависимости от типа ОАС, закрывается заплатой (пластика аорты заплатой) из аутоперикарда или иного сертифицированного материала, или путем ушивания двухрядным непрерывным швом (аорторафия) [4, 12, 45, 136]. Первый способ более надежен в плане предупреждения деформации корня нео-аорты и устьев коронарных артерий [7].

Возможен способ полного пересечения ОАС на уровне легочных артерий, который некоторые авторы применяют во всех случаях, включая т.н. I 1/2 тип, кроме I типа [136]. Это позволяет в последующем восстановить целостность нео-аорты без применения дополнительных заплат, обеспечить симметричность корня и его уменьшение в диаметре при анастомозировании с дистальным участком [136].

Закрытие ДМЖП (закрытие дефекта перегородки сердца) выполняется из правожелудочкового вентрикулотомного доступа заплатой из синтетического или биологического материала (заплата сердечно-сосудистая, животного происхождения***; заплата сердечно-сосудистая, синтетическая***) с фиксацией непрерывным обвивным швом или отдельными узловыми швами [4, 7].

Создание выхода в легочную артерию осуществляется при помощи кондуита необходимого диаметра (ксенотрансплантат сосудистый***) с фиксацией дистального и проксимального анастомозов непрерывным швом (радикальная коррекция общего артериального ствола с помощью кондуита в условиях искусственного кровообращения) [4, 7].

При наличии достаточно развитого сегмента ствола легочной артерии и/или доступном расстоянии для создания прямого анастомоза с тканями легочной артерии с краями предполагаемого вентрикулотомного разреза, возможно создание выхода из правого желудочка собственными тканями (методика Barbero-Marcial). При выборе этого метода этап разделения ОАС и ветвей легочной артерии выполняется без отсечения последних. Для этого вскрывается передне-верхний аспект левой легочной артерии с продлением разреза на корень ОАС в направлении левого синуса Вальсальвы и после ревизии устьев коронарных артерий и ветвей легочной артерии, трункального клапана, выполняется септация нео-аорты и ствола легочной артерии. После закрытия ДМЖП из вентрикулотомного доступа, формируется задняя стенка тоннеля в легочную артерию из правого желудочка по типу "флэп" за счет стенки легочной артерии и тканей разреза ОАС. Передняя стенка формируется отдельной заплатой из аутоперикарда или другого материала (заплата сердечно-сосудистая, животного происхождения***; заплата сердечно-сосудистая, синтетическая***) [7]. Модификацией метода является применения в качестве "вставки" тканей ушка левого предсердия [137].

Окончательный выбор методики определяется тем, что требует конкретная анатомическая ситуация, а также предпочтениями врача-сердечно-сосудистого хирурга [2, 4, 26, 38, 136 - 140].

- Хирургическое лечение (радикальная коррекция общего артериального ствола с помощью кондуита в условиях искусственного кровообращения) пациентам с ОАС и легочной гипертензией рекомендуется при значениях ОЛС 3 - 5 единиц Вуда/м² (допустимо до 8 единиц Вуда/м² при положительном тесте на вазореактивность) и сохраняющемся гемодинамически значимым лево-правым сбросом (Qp/Qs > 1,5) [81, 131, 132].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5)

Комментарии: для случаев, когда ОЛС превышает 8 единиц Вуда/м² тест на вазореактивность считается положительным, если происходит более чем на 20% снижение ОЛС и ОЛС/ОПС относительно исходных значений с соответствующими итоговыми значениями ОЛС менее 6 единиц Вуда/м² и ОЛС/ОПС менее 0,3 [3, 47, 131, 132].

У взрослых больных снижение насыщения при нагрузке является высоко вероятным признаком неоперабельности, поскольку свидетельствует о фиксированном уровне легочного кровотока и увеличении уровня право-левого сброса в ответ на снижение ОПС, возникающее при нагрузке [7]. Однако, в каждом случае решение следует принимать индивидуально [47, 131, 132].

- При коррекции ОАС в условиях искусственного кровообращения для обеспечения адекватной перфузии и эффективной доставки кардиоплегического раствора к миокарду всем пациентам рекомендуется контроль ветвей легочной артерии с возможностью их пережатия на необходимых этапах операции [2, 4, 26, 38].

ЕОК I C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: при начале искусственного кровообращения необходимо пережать ветви легочной артерии, которые предварительно обходят и контролируют турникетами или лентами из тесьмы. После пережатия аорты и антеградного введения кардиоплегии в корень ОАС ветви также должны оставаться пережатыми [136].

- При наличии выраженной регургитации трункального клапана при коррекции ОАС всем пациентам рекомендуется одномоментное устранение клапанной патологии (при условии операбельности пациента) [2, 4, 26, 38].

ЕОК I C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: при наличии значимой регургитации трункального клапана имеются особенности доставки кардиоплегического раствора к миокарду. Так, при начале искусственного кровообращения следует учитывать опасность перерастяжения миокарда как следствие ослабления сократительной активности при использовании гипотермии. Установка левожелудочкового дренажа может не решить проблему, т.к. это дополнительно способно вызвать системное обкрадывание при перфузии. Кроме того, у новорожденных функция его не всегда надежна [136].

В такой ситуации необходимо быстрое пережатие аорты, вскрытие ОАС с введением, как вариант, первой дозы кардиоплегии антеградно и второй дозы кардиоплегии селективно в устья коронарных артерий или ретроградно, через коронарный синус [4, 12, 34, 45, 136].

- Хирургическая коррекция ОАС не рекомендуется пациентам с синдромом Эйзенменгера и выраженной легочной гипертензией, которая сопровождается десатурацией, вызванной физической нагрузкой [39, 46, 50, 52].

ЕОК III C (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Клинические данные не позволяют точно определить пороговые значения десатурации при ОАС, однако, по опыту большинства исследователей, за пороговые значения принимается сатурации кислорода в артериальной крови менее 80% [84].

Персистенция ОАС сопряжена со следующими рисками у взрослых пациентов:

1. развитие синдрома Эйзенменгера;

2. риск парадоксальных тромбоэмболий при венозных тромбозах или трансвенозной электрокардиостимуляции;

3. риск развития аритмий, в том числе жизнеугрожающих аритмий, при синдроме Эйзенменгера;

4. риск развития и прогрессирования НК, чаще - правожелудочковой [141].

- Рекомендуется трансплантация легких с коррекцией ОАС или трансплантация комплекса сердце-легкие пациентам с ЛАГ при неэффективности комбинированной специфической терапии [28, 82].

ЕОК IIbC (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Трансплантация легких с коррекцией ВПС или комбинированная трансплантация комплекса сердце-легкие показана пациентам с синдромом Эйзенменгера при наличии предикторов неблагоприятного прогноза - прогрессирующее ухудшение функционального и гемодинамического статуса, рефрактерная НК.

Согласно данным регистра Международного общества трансплантации сердца и легких, при синдроме Эйзенменгера вследствие простых пороков изолированная трансплантация легкого с одновременной коррекцией порока может быть методом выбора. Однако при септальных дефектах лучшие исходы наблюдаются при трансплантации комплекса сердце-легкие [49, 142]. За последнее годы улучшились результаты трансплантации: 5- и 10-летняя выживаемость достигла 52 - 75% и 45 - 66% соответственно [49, 142, 143]. Согласно данным этого же регистра, частота трансплантаций комплекса сердце-легкие по поводу ВПС составляет 35.7% от общего количества диагнозов у реципиентов, ЛГ соответственно - 27.6%. Следует отметить, что показания к подобному лечению не стандартизованы; сравнительные исследования не проводились и данные об успешных исходах ограничены [144, 145, 146, 147].

- У больных после ранее перенесенной радикальной операции по поводу ОАС при помощи кондуита (ксенотрансплантат сосудистый***) при наличии умеренной и более степени регургитации и/или умеренного или более выраженного стеноза на кондуите (ксенотрансплантат сосудистый***) рекомендуется повторное вмешательство, если присутствуют жалобы на снижение физической активности или наличие нарушений ритма сердца [39, 40 - 44, 149].

ЕОК IIa B- NR (УУР C, УДД 4)

Комментарии: Резидуальные или вновь возникающие нарушения со стороны выводного тракта правого желудочка в систему легочной артерии после коррекции целого ряда врожденных пороков развития конотрункуса, в том числе и после коррекции ОАС, широко известная проблема. При имплантации кондуита (ксенотрансплантат сосудистый***) может наблюдаться как обструкция, так и прогрессирование недостаточности клапана. При использовании способа реконструкции выхода из правого желудочка собственными тканями, также имеется риск обструкции, но наряду с этим возникает недостаточность запирательного моностворчатого элемента, или прогрессирует дилатация правых камер при бесклапанной методике [4, 12, 34, 45, 136, 155].

- У больных после ранее перенесенной радикальной операции по поводу ОАС при помощи кондуита (ксенотрансплантат сосудистый***) при отсутствии симптомов, но при наличии выраженной степени регургитации или выраженного стеноза на кондуите (ксенотрансплантат сосудистый***) рекомендуется повторное вмешательство, если выявляется снижение фракции выброса правого желудочка или его дилатация [39, 40 - 44, 149].

ЕОК IIb B- NR (УУР C, УДД 4)

Комментарии: Высокая предрасположенность к повторным вмешательствам после радикальной коррекции ОАС обусловлена исходной анатомией порока и необходимостью применения конудитов (ксенотрансплантат сосудистый***) и иных сложных методик создания выхода из правого желудочка в систему легочной артерии. Но своевременная повторная операция для устранения прогрессирующей обструкции или длительно имеющейся клапанной недостаточности легочной артерии позволяет предупредить патологические изменения со стороны миокарда, кардиомегалию и нарушения ритма сердца [4, 12, 34, 45, 136, 149, 226, 227].