3.1.1. Хирургическое лечение пациентов с остеосаркомой кости

- Рекомендуется выполнение органосохранных операций для пациентов с диагнозом саркома кости в целях улучшения отдаленных результатов лечения и качества жизни пациента. Главным условием операбельности пациентов с диагнозом саркома кости является радикальность и абластичность удаления опухоли (отступы от верифицированных краев опухоли не менее 5 см), что гарантирует отсутствие местного рецидива [6, 10, 11, 21, 22, 23].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 1).

Комментарии: в первую очередь следует рассматривать возможность выполнения органосохранных операций. Размер первичного очага опухоли, степень распространения внекостного компонента не могут использоваться как самостоятельные независимые критерии в решении вопроса о проведении калечащей операции. Костные резекции при наличии минимального необходимого отступа от предполагаемого края опухоли не менее 3 - 5 см (при условии отсутствия распространения опухоли в костномозговом канале оставшейся части кости).

При невозможности выполнения органосохранных операции необходимо выполнение калечащих операций в радикальном объеме. Ампутация или экзартикуляция конечности выполняются в следующих случаях:

- обширное первично-множественное распространение опухоли;

- вовлечение в опухолевый процесс магистрального сосудисто-нервного пучка, технически исключающее проведение реконструктивно-пластического этапа операции;

- отказ пациента от органосохранной операции;

- жизненные показания к экстренной хирургии - распад опухоли, кровотечения.

В специализированных центрах операции с сохранением конечности удается выполнить у 80% пациентов. Широкое отступление от опухоли важно для профилактики местных рецидивов вне зависимости от опухолевого ответа.

Выполняются: A16.03.009 Резекция лицевых костей; A16.03.010 Резекция и реконструкция нижней челюсти; A16.03.059 Краевая резекция кости; A16.03.060 Резекция большой берцовой кости; A16.03.060.001 Резекция большой берцовой кости сегментарная; A16.03.061 Резекция малой берцовой кости; A16.03.061.001 Резекция малой берцовой кости сегментарная; A16.03.062 Резекция костей голени; A16.03.062.001 Резекция костей голени сегментарная; A16.03.063 Резекция бедренной кости; A16.03.063.001 Резекция бедренной кости сегментарная; A16.03.064 Резекция плечевой кости; A16.03.064.001 Резекция плечевой кости сегментарная; A16.03.065 Резекция костей предплечья; A16.03.065.001 Резекция костей предплечья сегментарная; A16.03.066 Резекция лонной кости; A16.03.066.001 Резекция лонной кости с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.067 Резекция подвздошной кости; A16.03.067.001 Резекция подвздошной кости с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.068 Резекция костей таза; A16.03.068.001 Резекция костей таза плоскостная; A16.03.068.002 Резекция костей таза комбинированная; A16.03.068.003 Резекция костей таза комбинированная с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.068.004 Резекция лонной и седалищной костей; A16.03.068.005 Резекция лонной и седалищной костей с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.069 Резекция крестца; A16.03.070 Резекция костей таза межподвздошно-брюшная; A16.03.071 Ампутация костей таза межподвздошно-брюшная; A16.03.072 Резекция грудины; A16.03.073 Экстирпация ребра; A16.03.074 Экстирпация грудины; A16.03.075 Резекция костей верхнего плечевого комплекса; A16.03.075.001 Резекция костей верхнего плечевого пояса с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.075.003 Резекция лопатки при операциях по поводу злокачественных опухолей грудной стенки; A16.03.075.004 Резекция ключицы при операциях по поводу злокачественных опухолей грудной стенки; A16.03.075.005 Резекция ребра (ребер) при операциях по поводу злокачественных опухолей грудной стенки; A16.03.075.006 Резекция ключицы с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.076 Экстирпация костей верхнего плечевого комплекса; A16.03.076.001 Экстирпация костей верхнего плечевого пояса с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.077 Резекция грудной стенки; A16.03.077.001 Резекция грудной стенки симультанная; A16.03.077.002 Резекция грудной стенки с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.077.003 Резекция грудной стенки с микрохирургической пластикой; A16.03.078 Ампутация межлопаточно-грудная костей плечевого пояса; A16.03.079 Резекция межлопаточно-грудная костей плечевого пояса; A16.03.080 Резекция верхней челюсти; A16.03.080.001 Резекция верхней челюсти с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.080.002 Резекция верхней челюсти с микрохирургической пластикой; A16.03.080.003 Резекция верхней челюсти комбинированная с микрохирургической пластикой; A16.03.080.004 Резекция верхней челюсти с микрохирургической пластикой с использованием видеоэндоскопических технологий; A16.03.081 Резекция нижней челюсти; A16.03.081.001 Резекция нижней челюсти с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.081.002 Резекция нижней челюсти с микрохирургической пластикой; A16.03.081.003 Резекция нижней челюсти с микрохирургической пластикой с использованием видеоэндоскопических технологий; A16.03.082 Ампутация одного или нескольких пальцев; A16.03.083 Резекция ребра; A16.03.083.001 Резекция ребра с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.085 Резекция реберной дуги; A16.03.092 Резекция надколенника; A16.03.092.001 Резекция надколенника с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.093 Удаление надколенника; A16.03.093.001 Удаление надколенника с реконструктивно-пластическим компонентом; A16.03.091 Удаление новообразования костей свода черепа; A16.04.007 Резекция позвонка; A16.04.007.001 Резекция позвонка симультанная.

- Рекомендуется использование модульных систем эндопротезирования (A16.03.051.001 Корпорэктомия с эндопротезированием; A16.03.051.003 Удаление позвонка с эндопротезированием; A16.03.060.002 Резекция большой берцовой кости сегментарная с эндопротезированием; A16.03.061.002 Резекция малой берцовой кости сегментарная с эндопротезированием; A16.03.062.002 Резекция костей голени сегментарная с эндопротезированием; A16.03.063.002 Резекция бедренной кости сегментарная с эндопротезированием; A16.03.064.002 Резекция плечевой кости сегментарная с эндопротезированием; A16.03.065.002 Резекция костей предплечья сегментарная с эндопротезированием; A16.03.075.002 Резекция костей верхнего плечевого пояса с эндопротезированием; A16.03.076.002 Экстирпация костей верхнего плечевого пояса с эндопротезированием; A16.03.077.004 Резекция грудной стенки с эндопротезированием; A16.04.031 Удаление тела позвонка с эндопротезированием; A16.04.021 Эндопротезирование сустава; A16.04.021.001 Эндопротезирование сустава (реэндопротезирование); A16.04.021.002 Эндопротезирование коленного сустава одномыщелковое; A16.04.021.003 Эндопротезирование тазобедренного сустава однополюсное; A16.04.021.004 Эндопротезирование тазобедренного сустава тотальное; A16.04.021.005 Эндопротезирование плечевого сустава; A16.04.021.006 Эндопротезирование коленного сустава тотальное; A16.04.021.007 Эндопротезирование сустава с использованием компьютерной навигации; A16.04.021.008 Эндопротезирование голеностопного сустава; A16.04.021.009 Эндопротезирование межфалангового сустава; A16.04.021.010 Эндопротезирование пястно-фалангового сустава; A16.04.021.011 Эндопротезирование бедренно-надколенного сустава; A16.04.021.012 Эндопротезирование плюснефалангового сустава; A16.04.026 Эндопротезирование диафиза; A16.04.027 Эндопротезирование кости тотальное;), что признано наиболее актуальным и современным, отвечающим основным требованиям реконструкции костных дефектов при саркомах костей [6, 21, 22, 23, 70].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: выделяют следующие виды реконструктивных операции в объеме эндопротезирования:

1) стандартные первичные операции у взрослых;

2) стандартные первичные операции у детей и подростков;

3) эндопротезирование редких анатомических зон;

4) ревизионное эндопротезирование.

Требования, предъявляемые к конструкции эндопротеза при первичном эндопротезировании у взрослых:

1) модульность конструкции эндопротеза;

2) максимальная надежность и ремонтопригодность эндопротеза;

3) универсальность компонентов эндопротеза;

4) максимальный срок службы;

5) стабильная фиксация эндопротеза;

6) хороший функциональный результат;

7) короткий срок изготовления эндопротеза.

Особенности эндопротеза при первичном эндопротезировании у детей и подростков:

1) наличие бесцементного способа фиксации эндопротеза;

2) раздвижной механизм эндопротеза (инвазивный и неинвазивный).

- Рекомендуется реэндопротезирование (эндопротезирование сустава (реэндопротезирование)) у пациентов со злокачественными новообразованиями костей, вне зависимости от их причин, проводить в медицинских организациях с подготовленной командой врачей-онкологов, врачей-травматологов-ортопедов и врачей-хирургов, обладающих опытом выполнения данного вида операций и владеющих методиками ревизионного эндопротезирования, а также при условии наличия в медицинской организации специализированного высокотехнологического оборудования (в том числе хирургического инструментария), позволяющего обеспечить пациента безопасным и эффективным лечением в необходимом объеме [6]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: в современной онкоортопедии рост числа первичного эндопротезирования, успехи в терапии костных сарком приводят к ежегодному увеличению числа пациентов, требующих проведения повторных ортопедических операций, связанных с нестабильностью или поломкой эндопротеза.

Каждый ревизионный эндопротез изготавливается индивидуально. Применение модульной системы эндопротезирования упрощает выполнение последующих ревизионных операции, увеличивает биологический резерв кости. Возможность изготовления индивидуальных компонентов эндопротеза для ревизионных операции при развитии нестабильности позволяет, не удаляя весь эндопротез, заменить его часть.

- Рекомендуется выделять ревизионное эндопротезирование (эндопротезирование сустава (реэндопротезирование)) в отдельную группу онкоортопедических операций, требующих большего объема финансирования в сравнении с первичным эндопротезированием [84, 97].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: мировой практике в онкоортопедии и в ортопедии, в том числе в РФ ревизионное эндопротезирование выделяется в отдельную клинико-экономическую группу, в связи с продолжительным временем их проведения, трудоемкостью манипуляции, необходимости наличия высокотехнологического инструментария, инновационного оборудования, команды онкоортопедов с опытом работы более 10 лет.

- Рекомендуется при использовании онкологических эндопротезов применение режима превентивной антибиотикотерапии [69, 82, 83, 84].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: низкий риск инфекционных осложнений в раннем послеоперационном периоде после установки онкологических эндопротезов обеспечивается соблюдением адекватного режима превентивной антибиотикотерапии [114].

Рекомендуемая схема превентивной антибактериальной терапии:

- Продолжительность превентивной антибактериальной терапии до 5 дней после операции [127, 128].

- Группы препаратов, рекомендованные при проведении превентивной антибактериальной терапии при продолжительности операции до 6 часов: Цефалоспорины, Пенициллины.

- При наличии аллергии на b-лактамные антибактериальные препараты: Антибиотик группы гликопептидов [131, 132, 133].

При наличии высокого риска колонизации раны анаэробной флорой на момент операции в антибактериальную схему необходимо добавить: Метронидазол**.

При наличии высокого риска контаминации раны грам + MRS инфекцией: Антибиотик группы гликопептидов.

- Лечение может быть продолжено до 10 - 14 суток после операции.

- При наличии высокого риска контаминации раны смешанной инфекцией (см. факторы, повышающие риск инфекционных осложнений у пациентов после онкологического эндопротезирования):

- Ванкомицин** за 2 часа до разреза кожи в сочетании с Цефоперазоном за 30 мин до разреза кожи, повторное введение препаратов через 12 часов. Терапия может быть продолжена до 72 ч. после операции [4, 100, 101].

Факторы, повышающие риск инфекционных осложнений у пациентов после онкологического эндопротезирования:

- Иммуносупрессия после ПХТ;

- Предшествующая лучевая терапия;

- Длительный прием препаратов группы ГКС;

- Обширная раневая поверхность;

- Продолжительность операции более 6 часов;

- Кровопотеря более 0,5 объема ОЦК;

- Сопутствующие заболевания (сахарный диабет);

- Ожирение (индекс массы тела > 30) или истощение;

- Реэндопротезирование.

- Рекомендуется при инфекции ложа онкологического эндопротеза применение режима, комбинированного лечение перипротезной инфекции [69, 85, 86, 87, 88].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: перипротезная инфекция представляет собой частный случай имплантат-ассоциированного инфекционно-воспалительного процесса, специфичного для онкологического эндопротезирования из-за повышенного риска контаминации ложа эндопротеза во время операции и в послеоперационном периоде. Этот процесс обусловлен колонизацией кожных покровов различными инфекционными штаммами на фоне иммуносупрессии на этапе химиотерапевтического лечения, что сопряжено с риском их попадания в послеоперационную рану во время хирургического лечения.

- Двухэтапное реэндопротезирование - наиболее эффективный способ лечения инфекционных осложнений у пациентов с установленными онкологическими эндопротезами.

- Верификация инфекционного штамма до начала антибактериальной терапии с использованием, микробиологического культурального исследования раневого, отделяемого на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы.

- Выбор схемы лечения производится согласно результатам микробиологического исследования. Эмпирический подбор антибактериальных препаратов системного действия (J01) производится при отсутствии верифицированного штамма инфекции.

- Проведение антибактериальной терапии препаратами системного действия (J01) в течение 2-х недель с последующим решением вопроса о продолжении консервативного лечения при достижении ремиссии или переходе к хирургическому этапу лечения.

Рекомендуемый режим комбинированного лечения пациентов с инфекционными осложнениями после онкологического эндопротезирования:

- Общий (стандартный) срок антибактериальной терапии препаратами системного действия (J01) после I-го этапа реэндопротезирования (удаления имплантата) - 6 недель:

- 2 недели парентеральное введение;

- 4 недели прием препаратов per os.

- При отрицательном эффекте проводимой антибактериальной терапии препаратами системного действия (J01), лечение продлевается с изменением ее схемы.

- Проведение второго этапа реэндопротезирования в сроки не менее 2-х недель после отмены антибактериальной терапии препаратами системного действия (J01) при отсутствии признаков инфекционно-воспалительного процесса.

- Общий срок антибиотикотерапии препаратами системного действия (J01) после II этапа реэндопротезирования (установка имплантата) 4 - 6 недель:

- 2 недели - парентеральное введение;

- 2 - 4 недели - прием препаратов per os.

- Рекомендуется после первичного и повторного онкологического эндопротезирования применение послеоперационной остеомодифицирующей терапии [89, 90, 91, 92, 93, 94, 95].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарии: назначение препаратов группы бифосфонаты совместно с препаратами кальция сразу после онкологического эндопротезирования в течение первого года при отсутствии противопоказаний к их приему, выявленных значимых побочных эффектов и осложнений их использования позволяют купировать остеопению/остеопороз, развивающийся в течение первого года после операции, снизить риск ранней нестабильности эндопротеза [89, 90, 102].

- Рекомендуется после проведенного первичного и повторного онкологического эндопротезирования срок пребывания на госпитальном этапе 7 - 14 суток [96].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

- Рекомендуется после первичного и повторного онкологического эндопротезирования проведения восстановительного лечения [98, 99].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: реабилитация онкологических пациентов подразделяется на две категории: наиболее полное восстановление функционального потенциала и его поддержание. Реабилитация после органосохраняющих операций направлена на наиболее полное восстановление функционального потенциала.

- Рекомендуется при локализации опухоли в костях таза, позвоночнике или других сложных анатомических локализациях применять индивидуальные системы онкологического протезирования, персонализированный инструментарий, прототипы операций, в том числе созданные при помощи компьютерного моделирования и 3D-печати [68, 72].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: в случаях, когда у пациента выявляется опухоль в костях таза, позвоночнике или других анатомически сложных локализациях (кости лучезапястного, голеностопного суставов, грудины и др.), могут быть применены индивидуальные онкологические импланты для замещения пострезекционных дефектов, которые изготавливаются при помощи компьютерного моделирования и 3D печати (аддитивные технологии). Данные технологии позволяют с анатомической точностью воспроизвести участок костного дефекта, который был резецирован в результате опухолевого поражения. Для выполнения точных, радикальных резекций могут быть использованы персональный инструментарий, а также модели прототипирования оперируемой анатомической области, создаваемые посредством аддитивных технологий [68, 72].

- Рекомендуется выполнение калечащих операций только в тех случаях, когда достигнуть радикальности R0 (R1) технически невозможно или по витальным показаниям [70, 71, 76]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: показания к калечащим операциям определяются индивидуально в каждом конкретном случае, основываясь на принципах радикальности (70, 71). Показаниями к выполнению калечащих операций могут быть:

Высокозлокачественные саркомы костей, которые не подлежат органосохранному лечению R0, обширное поражение мягких тканей, массивное вовлечение сосудистых и нервных структур, выраженный инфекционный процесс в мягких тканях и костных структур, распад опухоли и опухолевая интоксикация.

Выполняются: A16.03.071 Ампутация костей таза межподвздошно-брюшная; A16.03.078 Ампутация межлопаточно-грудная костей плечевого пояса; A16.03.082 Ампутация одного или нескольких пальцев; A16.30.017 Ампутация нижней конечности; A16.30.017.001 Ампутация голени; A16.30.017.002 Ампутация стопы; A16.30.017.003 Ампутация пальцев нижней конечности; A16.30.017.004 Ампутация бедра; A16.30.018 Экзартикуляция нижней конечности; A16.30.019 Ампутация верхней конечности; A16.30.019.001 Ампутация плеча; A16.30.019.002 Ампутация предплечья; A16.30.019.003 Ампутация кисти; A16.30.019.004 Ампутация пальцев верхней конечности; A16.30.020 Экзартикуляция верхней конечности; A16.04.023 Экзартикуляция; A16.04.023.001 Экзартикуляция пальца кисти; A16.04.023.002 Экзартикуляция пальца стопы.