1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Эритема стойкая солнечная (ультрафиолетовая; лучевая) - проявляется возникновением немедленной эритемы (непосредственно после облучения), которая исчезает в течение 30 минут после прекращения воздействия УФЛ, и поздней эритемы, развивающейся через 2 - 6 часов после облучения, достигает максимума через 10 - 24 часа и постепенно исчезает в течение нескольких дней. Выраженность ультрафиолетовой эритемы зависит от интенсивности облучения: от едва заметной гиперемии с небольшой местной температурной реакцией до ожогов багрово-красного цвета с отеком и образованием пузырных элементов, сопровождающихся зудом и болезненностью. Процесс разрешается через 3 - 10 дней.

Эритема тепловая (эритема ожоговая) - при однократном воздействии инфракрасного излучения подпороговой интенсивности развивается транзиторная сетчатая эритема. При повторных воздействиях появляется более выраженная эритема с гиперпигментацией и иногда с поверхностной атрофией эпидермиса. В результате многократных и длительных воздействий развивается картина, напоминающая пойкилодермию с сетчатой телеангиэктазией, меланоз и диффузный гиперкератоз. Локализация дерматоза определяется местом воздействия излучения. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, однако изредка возможно появление чувства жжения и зуда [14].

Холодовая эритема - клинически характеризуются эритематозными высыпаниями без уртикарного компонента.

Эритема ладоней (врожденная) - клинически характеризуется ярко-краснои равномерной или сетчатой окраской ладоней (в ряде случаев и стоп) с четкими границами. Наблюдается на протяжении всей жизни.

Эритема ладонеи (приобретенная) встречается в виде двух клинических вариантов: пестрой мелкопятнистой розово-красной окраски ладоней, тыльной поверхности кистей, пальцев и ногтевого ложа; резко ограниченной гиперемии области гипотенара с последующим распространением на кожу всей ладони.

Эритема врожденная телеангиэктатическая (синдром Блума) характеризуется эритемой лица и низкорослостью. Другие компоненты синдрома: низкая масса тела при рождении, продолговатый, долихоцефалический череп и астеническое телосложение. Развивается в грудном или раннем детском возрасте. Пятна и бляшки группируются в виде бабочки на носу и щеках, однако могут появляться на веках, коже лба, ушных раковинах, тыла кистей и предплечии. Поверхность элементов слегка шелушится. Инсоляция вызывает обострение высыпании, а также появление пузырей, развитие кровотечений и образование корочек на губах.

Ульэритема надбровная (надбровная рубцующаяся эритема) характеризуется появлением симметричных участков покраснения кожи, на которых располагаются очень мелкие фолликулярные узелки, не сливающиеся между собой и создающие впечатление зернистости. Заболевание отмечается в детском возрасте, чаще у девочек, на коже латеральной части бровей, щек, лба, подбородка. Кожа при пальпации шероховатая. Брови редеют, волосы на пораженных участках выпадают, волосяные фолликулы атрофируется и процесс заканчивается рубцовой фолликулярной атрофией. С годами заболевание перестает прогрессировать и на коже остаются едва заметные участки сетчатой атрофии. Субъективно больные иногда отмечают жжение и зуд. Прогрессирование болезни обычно прекращается в период полового созревания.

Дифференциальная диагностика: красный плоский лишай волосяной, себорейный дерматит, атрофодермия червеобразная, кератоз фолликулярный шиповидный декальвирующий Сименса, ихтиоз фолликулярный.

Некролитическая мигрирующая эритема чаще встречается в возрасте от 19 до 73 лет, 85% заболевших - женщины в возрасте от 45 лет и старше. Отмечаются эритематозные очаги ярко-красного цвета, иногда одновременно определяются папулосквамозные высыпания. По периферии очагов характерен венчик из отслаивающегося эпидермиса. Локализация любая, однако высыпания быстро распространяются, при этом наиболее обильно локализуются на коже нижней части живота, бедер, гениталий, межъягодичной области. Часто поражаются красная кайма губ, слизистая ротовой полости и влагалища. В дальнейшем на поверхности высыпаний отмечаются пузыри с дряблой покрышкой, эрозии, по мере разрешения на поверхности быстро образуются корки. Высыпания имеют тенденцию к разрешению с центра с образованием распространяющейся кольцевидной корки красного цвета. Слияние отдельных очагов ведет к образованию крупных бляшек, отграниченных от здоровой кожи фестончатым краем. Разрешение обычно сопровождается гиперпигментацией. Клиническая картина некролитической мигрирующей эритемы отличается ярко выраженным полиморфизмом: рядом с гиперпигментированными разрешившимися участками отмечаются эритематозные пятна, вялые пузыри и корки. У пациентов могут отмечаться алопеция, ониходистрофия, хейлит, атрофический глоссит, стоматит, а также уретрит или вагинит. Кожные проявления глюкагономы нередко имеют атипичный псориазоподобный вид.

Дифференциальная диагностика: на ранних стадиях высыпания могут напоминать экзему, себорейный дерматит, энтеропатический акродерматит, дифференциальную диагностику проводят с пустулезным псориазом, субкорнеальным пустулезом, а также приобретенным дефицитом цинка, биотина.

Эритема извилистая ползучая Гаммела характеризуется обильными и распространенными кольцевидными эритематозными пятнами, напоминающими срез дерева. Сопровождается зудом. Первые элементы появляются обычно на коже лица, а затем распространяются на кожу туловища, проксимальных отделов конечностей. Периферический край слегка приподнят и медленно увеличивается в размере. Впоследствии формируется шелушащаяся пигментированная зона. Ладони и подошвы не поражаются. Очаги эритемы мигрируют, нередко перемещаясь до 1 см в день. Может наблюдаться лимфаденопатия. Описано сочетание с ихтиозом и ладонно-подошвенной кератодермией. Состояния, при которых может наблюдаться эритема ползучая Гаммела представлены в Приложении А3.1.

Дифференциальная диагностика: эритема кольцевидная центробежная Дарье, эритема мигрирующая, крапивница, уртикарная фаза буллезного пемфигоида, микоз туловища, эритема ревматическая, подострая кожная красная волчанка, кольцевидная гранулема, вторичный сифилис, лепра, саркоидоз.

Эритема кольцевидная центробежная Дарье характеризуется хроническим течением и развитием в любом возрасте, но чаще в молодом. Средняя длительность болезни составляет около 3 лет. Первичные эффлоресценции представлены нешелушащимися желтовато-розовыми пятнами, напоминающими уртикарную эритему, быстро формирующуюся в плотноватые кольцевидные образования, по периферии, представленные в виде дуг, сегментов, колец. Центральная часть очагов имеет тенденцию к разрешению, где отмечается едва заметная пигментация. Характерный для данного вида эритемы признак - "центробежный" рост высыпаний (по периферии). Поражаются чаще кожа туловища (73%), нижних конечностей (55%), верхних конечностей (32%), реже - лица и шеи (14%). Субъективные ощущения могут отсутствовать или проявляются в виде умеренного зуда, экскориации не наблюдаются.

Поверхностный тип эритемы Дарье отличается отсутствием четких границ пятен, выявляется десквамация по периферии очагов, наличие зуда.

Глубокий тип характеризуется выраженными отечными валикообразными краями высыпаний, отсутствием шелушения и зуда. (см. Приложение А3.2).

К атипичным разновидностям эритемы Дарье относятся: шелушащаяся эритема Дарье (отмечается шелушение наружного края очагов, в остальном присутствуют типичные клинические признаки), везикулярная эритема (сопровождается быстропреходящими везикулезными элементами по краям типичных очагов эритемы), простая гирляндообразная эритема Ядассона (отличается от типичной циклическим течением отдельных высыпаний, которые существуют всего несколько дней, однако сам процесс имеет длительный характер), стойкая микрогирляндообразная эритема (характеризуется малой величиной отдельных элементов сыпи (до 1 см в диаметре), высыпания не изменяясь могут существовать в течение нескольких месяцев), более редкие индуцированная и телеангиэктатическо-пурпурозная эритема Дарье. Общее состояние больных при эритеме Дарье и ее разновидностях не страдает.

Дифференциальный диагноз: эритема извилистая ползучая Гаммела, стойкая фигурная эритема Венде, экссудативная многоформная эритема, мигрирующая эритема, ревматическая эритема Лендорфа-Лейнера, микозы, атипичный розовый лишай Жибера.

Эритема стойкая фигурная Венде представлена одиночными эритематозными пятнами круглой или овальной формы, диаметром до 5 - 10 см, без инфильтрации, с более интенсивной окраской по периферии. С течением времени в центральной части формируются незначительная пигментация и шелушение. Преимущественно локализуется на коже туловища, верхних конечностей. Зуд отсутствует. Существует длительно. Дифференциальный диагноз: эритема извилистая ползучая Гаммела, хроническая мигрирующая эритема, ревматическая эритема Лендорфа-Лейнера, эритема Дарье, синдром глюкагономы.

Стойкая дисхромическая эритема (пепельный дерматоз Рамиреса, фигурная меланодермия) характеризуется появлением эритематозных пятен, постепенно приобретающих пепельно-серый цвет с синеватым оттенком. Периферическая зона может быть слегка инфильтрирована или иметь эритематозную окраску. Иногда на одних и тех же очагах появляются участки воспаления, чередующиеся с поствоспалительной гиперпигментацией. В других случаях пятна всегда остаются голубовато-серого цвета. Высыпания имеют величину от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре, медленно увеличиваются в размерах и могут сливаться, захватывая обширные участки кожного покрова. Ниболее частая локализация - шея, туловище, проксимальные отделы верхних конечностей, реже лицо, подмышечные области, нижние конечности. Высыпания обычно симметричные, реже односторонние, и часто расположены вдоль линий Блашко. Ладони, подошвы, волосистая часть головы и слизистые оболочки не поражаются. Субъективные ощущения отсутствуют. Эритема сохраняется в течение многих лет. У детей в 70% случаев в течение 2 - 3 лет элементы сыпи самопроизвольно регрессируют.

Дифференциальная диагностика: мелкобляшечный парапсориаз, розовый лишай, фиксированная эритема, пигментная крапивница, пигментная форма красного плоского лишая, идиопатическая эруптивная пятнистая гиперпигментация, поствоспалительная гиперпигментация, болезнь Аддисона, лекарственная гиперпигментация, мелазма, пятнистый амилоидоз, аргирия.

Эритема маргинальная (в т.ч. кольцевидная ревматическая эритема Лендорфа-Лейнера) возникает на пике обострения ревматической лихорадки, через 1 - 5 недель (в среднем 19 дней) после перенесенного стрептококкового фарингита, на фоне лихорадки (более 38,0 °C). Отмечаются эритематозные пятна, обладающие быстрым периферическим ростом (до 15 - 20 мм за 12 часов), с формированием кольцевидных эритем. Активная краевая зона слегка отечна, в центре кожа гиперпигментирована или застой но синюшна. В ряде случаев весь очаг имеет уртикароподобный вид. Местами кольца сливаются, образуя полициклические, "географические" очертания. Типичная локализация - кожа туловища, особенно живота, реже конечностей. Спустя несколько дней высыпания бесследно исчезают. Нередко наблюдаются рецидивы с интервалом в несколько недель (периодическая маргинальная эритема). Субъективные ощущения отсутствуют.

Маргинальная эритема - клинический диагноз, ее наличие фактически рассматривается как один из основных критериев в диагностике острой ревматической лихорадки. При маргинальной эритеме практически всегда присутствует один или несколько признаков острой ревматической лихорадки: кардит (30 - 50%); мигрирующий полиартрит (35 - 66%) коленных, локтевых, лучезапястных и голеностопных суставов; хорея Сиденхема (10 - 30%); ревматические узелки (0 - 10%); лихорадка (> 38,0 °C); артралгия.

Дифференциальная диагностика: крапивница, болезнь Стилла у взрослых, эритема кольцевидная центробежная Дарье, многоформная эритема, мононуклеоз, эозинофильная кольцевидная эритема, эритема извилистая ползучая Гаммела, мигрирующая эритема.

Дифференциальная диагностика фигурной эритемы представлена в Приложении А3.3, кольцевидной эритемы у детей - в Приложении А3.4.