2.4. Инструментальные диагностические исследования

- Рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) всем пациентам с МН для оценки сердечного ритма и проводимости, определения перегрузки левых и правых отделов сердца [15, 27 - 29].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при небольших размерах МН изменения на ЭКГ могут отсутствовать. При увеличении ЛП регистрируется p Mitrale - зубец P уширен (более 0,11 с) и в I и II отведениях бывает двугорбым; в отведении V1 - отрицательный и широкий. При гипертрофии и увеличении ЛЖ: зубец R в I отведении высокий, а зубец S в III отведении глубокий, депрессия сегмента ST и отрицательный зубец T в I отведении; в грудных отведениях V5 и V6 регистрируется высокий зубец R, сегмент ST иногда бывает снижен, зубец T отрицательный; в отведениях V1 и V2, наоборот - глубокий зубец S. При гипертрофии и перегрузке ПЖ регистрируются: глубокий зубец S в I отведении и высокий зубец R во II и III отведениях с депрессией сегмента ST и отрицательным зубцом T; высокий зубец R в отведении V1 с отчетливой депрессией сегмента ST и отрицательным зубцом T, в отведениях V5 и V6 - обратная картина: маленький зубец R и глубокий зубец S.

- Рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки всем пациентам с МН для определения размеров конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения [15, 27 - 29].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Степень кардиомегалии и выраженности легочного рисунка напрямую зависит от величины МН и дилятации отделов сердца. У пациентов с незначительной МН рентгенография грудной клетки будет нормальной. Расширение ЛП определяется на прямом снимке как локальное выбухание в области, где обычно присутствует впадина между левой ветвью ЛА и левым краем ЛЖ и смещения вверх левого главного бронха.

- Всем пациентам рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ВМН, для выявления врожденной этиологии патологии митрального клапана и базовой (первичной) оценки размеров и функции ЛЖ, ПЖ и размера ЛП, давления в легочной артерии, тяжести МН [15, 27, 29 - 39].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарии: Эхокардиография (ЭхоКГ) - ключевой метод диагностики для установления диагноза ВМН и оценки тяжести пациентов.

Асимптомным пациентам с врожденной недостаточностью митрального клапана с легкой (1 степень) или умеренной (2 степень) МР показано динамическое наблюдение с выполнением трансторокального ЭхоКГ исследования каждые 12 мес. для оценки функции ЛЖ (фракции выброса и конечного систолического и диастолического размеров) и оценки динамики выраженности МР.

Асимптомным пациентам с выраженной МР (3 степень) с отсутствием признаков легочной гипертензии, без увеличения левых отделов сердца показано динамическое наблюдение с выполнением трансторакального ЭХОКГ исследования каждые 6 мес. для оценки функции ЛЖ (фракции выброса и конечного систолического и диастолического размеров) и оценки динамики выраженности МР.

Симптомные пациенты с изолированной врожденной недостаточностью митрального клапана тяжелой (3 - 4) степени, а также пациенты с умеренной недостаточностью митрального клапана в сочетании с требующим хирургической коррекции ВПС, нуждаются в подробном обследовании с целью определения необходимости и выбора метода хирургической коррекции недостаточности митрального клапана [225, 246].

- Всем пациентам с МН рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии на госпитальном этапе для детализации и оценки анатомии МК с выявлением механизмов и субстрата регургитации на уровне фиброзного кольца, створок, комиссур, подклапанного аппарата, левого желудочка для определения типа дисфункции МК в соответствии с функциональной классификацией МН [15, 27, 29 - 31, 33 - 41, 225, 246].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарии: Двухмерное трансторакальное эхокардиографическое исследование может быть дополнено ЭхоКГ в режиме трехмерного изображения (эхокардиография трехмерная) при его наличии и необходимости.

Преимущество 3D реконструкции перед традиционной 2D эхокардиографией заключается в получении более точного изображения позволяющего оценить анатомию клапана, выполнить измерения переднезаднего и поперечного (комиссурального) размера, определить их соотношение и локализацию зон регургитации, а также провести комплексную оценку клапана в разные фазы сердечного цикла. Полученные данные в большинстве случаев позволяют планировать способ и объем предстоящего вмешательства на МК.

Тем не менее, протокол обследования с помощью метода трехмерной ЭхоКГ (эхокардиография трехмерная) при врожденной патологии митрального клапана четко не разработан, не включены параметры, которые более детально характеризуют степень и объем регургитации, ширину потока регургитации (Vena contracta, см), площадь отверстия регургитации (EROA) и др. [15, 30, 32, 36 - 39, 42].

Согласно рекомендациям Американского колледжа кардиологов/Американской кардиологической ассоциацией разработаны и применяются современные эхокардиографическое протоколы обследования пациентов с поражением митрального клапана, включающие ряд параметров, которые позволяют детально оценить степень его дисфункции.

ЭХОКГ протокол обследования пациентов с ВМН на госпитальном этапе:

Оценка размеров и функции ЛЖ, ЛП с расчетом их индексированных показателей (КДР, мм; КСР, мм; КДО, мл; КСО, мл; УО, мл; ФВ, %; ИКДО, мл/м2; ИКСО, мл/м2; ТС МЖП, мм; ТЗС, мм; размеры ЛП).

Описание анатомии МК

1. Фиброзное кольцо: диаметр, передне-задний, Z-score ФК, площадь (S) эффективного отверстия МК.

2. Комиссуры: сращены/не сращены, передне-латеральная, задне-медиальная, межкомиссуральный размер.

3. Створки МК: описание створок по сегментами (A1, A2, A3, P1, P2, P3), длина и толщина ПС; длина и толщина ЗС, глубина коаптации, мм, высота коаптации, мм.

4. Хорды: первичные, вторичные; основные, комиссуральные (удлинены, укорочены, аномальное прикрепление хорд, длина, толщина крепление, гипоплазия, отрыв).

5. Папиллярные мышцы (передне-латеральная группа, задне-медиальная группа): количество, укорочение, удлинение, утолщение, гипоплазия, крепление, расстояние между группами папиллярных мышц.

Оценка степени МР должна осуществляться не только полуколичественными методами измерения (измеряется в "+"), но обязательно с измерением современных показателей, характеризующих ее тяжесть (vena contracta (ширина устья струи регургитации), см; PISA (проксимальная зона регургитации), см²; EROA (площадь отверстия), см²; FR (фракция регургитации), %; RVol, (объем регургитации), мл).

Объем регургитации (R.Vol, мл) - количественный показатель, может быть рассчитан по ширине потока регургитации. Ширина потока регургитации (Vena contracta, см) - позволяет оценить параметры, характеризующие степень недостаточности митрального клапана как по центральному, так и по эксцентричному потоку. Поперечным срезом v.contracta является площадь отверстия регургитации (EROA), которое определяется в самой узкой части потока. PISA - (proximal isovelocity surface area out flow convergence, мм) - метод оценки проксимального ускорения кровотока. Определение по методу PISA основан по принципу гидродинамики. Суть данного метода заключается в том, что при увеличении скорости потока крови через отверстие регургитации формируется концентрическая поверхность - гемисфера.

Трансторакальная эхокардиография может выявить степень поражения МК и обеспечить полуколичественную информацию относительно тяжести регургитации. Если трансторакальная эхокардиография не позволяет четко визуализировать и оценить поток регургитации, должна быть выполнена чреспищеводная ЭхоКГ (эхокардиография чреспищеводная) для уточнения деталей анатомического поражения МК и выбора оптимальной хирургической тактики [35, 43].

Необходимо выявление и оценка степени легочной гипертензии. Первичное комплексное эхокардиографическое исследование является обязательным для пациента с подозрением на МН. Настоятельно необходима количественная оценка тяжести МН [44 - 46]. У большинства пациентов оценка давления в легочной артерии может быть получена посредством измерения максимальной скорости регургитации на ТК [47].

Изменения этих базовых величин впоследствии используются для выбора времени операции МК. Артериальное давление при каждом исследовании должно быть зарегистрировано, потому что постнагрузка на желудочек будет влиять на определение тяжести МН. Для выбора способа устранения МН важно определить тип дисфункции МК в соответствии с предложенной A. Carpentier функциональной классификацией недостаточности МК, которая позволяет врачу, выполняющему эхокардиографическое исследование сосредоточиться на анатомических и физиологических особенностях клапана, что помогает хирургу в планировании реконструктивного вмешательства [13].

Описание дисфункции клапана базируется на оценке движения свободного края створки относительно плоскости кольца: тип I: Нормальное движение створок (A: Дилатация ФК, B: Расщепление створки, C: Дефект створки); тип II: Увеличенное движение створок/пролапс створок (A: Удлинение хорд, B: Удлинение папиллярных мышц, C: Отсутствие хорд/отрыв хорд); тип III: Ограничение в подвижности створок (A: Нормальное строение папиллярных мышц, ограниченное в течение систолы и диастолы B: Аномальное строение папиллярных мышц, ограниченное в течение систолы). Диагноз тяжелой МН должен опираться на клинические данные и данные комплексного эхокардиографического исследования. Для диагностики тяжелой МН должны использоваться многочисленные параметры Допплер-эхокардиографии, включая ширину и площадь цветного потока, интенсивность постоянно-волнового допплеровского сигнала, контур легочного венозного потока, максимальную скорость раннего митрального потока и количественную оценку эффективной площади отверстия и объема регургитации. Кроме того, необходима оценка размеров ЛЖ и левого предсердия.

Таблица. ЭхоКГ критерии оценки недостаточности МК [27, 28, 48 - 52]

- Эхокардиография чреспищеводная (ЧПЭхоКГ) рекомендуется (при отсутствии противопоказаний) пациентам с тяжелой МН и массой больше 40 кг на госпитальном этапе для уточнения тяжести МН, механизма недостаточности и/или состояния функции ЛЖ перед хирургическим вмешательством [15, 27, 29, 31, 32, 35, 41, 48, 49, 53, 54].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Комментарии: ЧПЭхоКГ может быть дополнена исследованием в режиме 3D. Применение трехмерной эхокардиографии (эхокардиография трехмерная) для оценки анатомии МК обусловлено необходимостью лучшей визуализации и распознавания механизма регургитации на МК для планирования объема и метода хирургического вмешательства.

- Не рекомендуется ЧПЭхоКГ для рутинного наблюдения бессимптомных пациентов с МН [15, 27, 28, 31, 42, 44].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Эхокардиография чреспищеводная интраоперационная рекомендуется всем пациентам на операционном столе для оценки эффективности хирургической коррекции митральной регургитации и оценки функции ЛЖ [27, 28, 31, 42 - 44, 53, 55, 56].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется трансторакальная ЭхоКГ всем пациентам при выписке из лечебного учреждения для оценки размеров и функции ЛЖ и МК, гемодинамики в качестве точки отсчета после реконструкции МК или протезирования МК [27, 28, 44].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов пациентам при ухудшении клинического состояния или для определения функции желудочков и оценки степени тяжести МН с целью выбора тактики и сроков хирургического вмешательства в случаях недостаточности данных ЭхоКГ [15, 16, 27, 31, 52, 57, 58].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: МРТ сердца (магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов), является более точным методом определения объема митральной регургитации, чем эхокардиография, в связи с чем, ее проведение показано перед хирургическим вмешательством на митральном клапане для оценки ремоделирования и степени фиброза левого желудочка [59 - 61].

МРТ сердца (магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов) в настоящее время рассматривается как "золотой стандарт" визуализации для оценки объема, функции и аномалий движения стенки желудочка. МРТ позволяет точно рассчитать объем регургитации и фракцию регургитации вне зависимости от морфологии регургитирующей струи и/или в случаях множественных поражений клапанов сердца. МРТ (магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием), кроме того, является уникальным методом, позволяющим неинвазивно оценить очаговый и диффузный фиброз миокарда при использовании отсроченного контрастирования гадолинием и T1-картирования [62, 63].

- Катетеризация камер сердца рекомендуется детям старше 6 месяцев с высокой легочной гипертензией по данным ЭхоКГ для определения легочного сосудистого сопротивления, давления заклинивания легочных сосудов [15, 16, 27, 31].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)