3.2. Хирургическое лечение

- Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с тяжелой (3 - 4 степень) изолированной недостаточностью МК (II - IV ФК по NYHA), а также, в ряде случаев, пациентам с умеренной недостаточностью МК при хирургической коррекции сопутствующего врожденного порока сердца [8, 13 - 15, 27, 28, 45, 46, 49, 148 - 173].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: В настоящее время для коррекции МР используется два типа операций:

1) реконструкция МК в условиях искусственного кровообращения;

2) протезирование МК в условиях искусственного кровообращения с сохранением части или иссечением всего митрального аппарата;

При коррекции МН (особенно у маленьких детей) предпочтение должно отдаваться клапансохраняющим операциям (реконстукция МК).

- Протезирование МК (протез митрального клапана механический двустворчатый***) при МН рекомендовано при невозможности выполнения или неэффективности ранее проведенной реконструктивной операции (резидуальная тяжелая МР) [8].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Показания и выбор хирургической тактики зависят от тяжести МР, возраста пациента, выраженности симптомов сердечной недостаточности, сопутствующего ВПС, требующего хирургической коррекции [15, 27, 28, 45, 46, 49].

С течением времени и накоплением опыта результаты протезирования МК у детей улучшились [155 - 172]. Тем не менее, остается ряд актуальных проблем, связанных с протезированием клапанов сердца нередко приводящих к развитию осложнений и необходимости повторной операции: дисфункция протеза, "перерост" и тромбоз протеза, протезный эндокардит, парапротезные фистулы, нарушения проводимости в виде атриовентрикулярной блокады, тромбоэмболические нарушения, гемолиз, гипокоагулянтные кровотечения. Кроме того, протезирование МК у пациентов педиатрической группы связано с ограничением выбора протезов адекватного размера и возможными техническими трудностями - необходимостью размещения протеза в ряде случаев не в физиологическом положении, а в супрааннулярной позиции. При этом последняя методика показывает худшие непосредственные и отдаленные результаты в сравнении с имплантацией протеза в нативное фиброзное кольцо клапана [167].

В 2019 году Ch. Ibezim опубликовал данные протезирования митрального клапана у детей до 10 лет с ВПС. Средняя госпитальная летальность в опубликованном исследовании составила 11 - 12%, а среди детей до 2 лет доходила до 20 - 25% [160].

По данным других авторов, свобода от осложнений, через 10 лет после протезирования клапана, составляет 65% - 77%, а выживаемость в отдаленные сроки (15 - 20 лет) доходит до 76%. Несмотря на то, что протезирование клапана обеспечивает стабильные, прогнозируемые среднесрочные и долгосрочные результаты, большинство хирургов считают, что сохранение МК, когда это возможно, является предпочтительным [15, 155, 170 - 179].

В последнее десятилетие сформировалась тенденция к увеличению клапан сохраняющих операций у детей на МК по сравнению с протезированием, и концепция реконструктивной хирургии клапанов вновь стала актуальной. Реконструктивные вмешательства на МК у детей в большинстве случаев являются операцией выбора и доказывают свою эффективность, позволяя достичь минимальной или умеренной регургитации на клапане, а также сопровождаются высокой свободой от протезирования МК, хорошей выживаемостью и функциональным состоянием пациентов в отдаленные сроки [175].

Сохранение собственного клапана особенно важно для пациентов младшей возрастной группы, у которых существует возможность его роста в процессе взросления. При этом среди хирургов существует четкое понимание того, что реконструкция клапана может быть не идеальной, и в последующем пациент будет нуждаться в повторной операции.

На сегодняшний день существует следующая тактика хирургического лечения врожденной митральной патологии в зависимости от возраста: новорожденные и дети младшего возраста с патологией МК считаются кандидатами на операцию, только если у них отмечается критический митральный стеноз и/или тотальная митральная недостаточность с выраженной клинической симптоматикой (III - IV ФК по NYHA), особенно при наличии легочной гипертензии (давление в ЛА более 50 мм рт. ст.) или стеноза митрального клапана с наличием среднего трансмитрального градиента на МК более 10 мм рт. ст. при площади отверстия МК ниже 1,5 - 2,0 см², или сочетанная тяжелая клапанная патология [163, 180, 181].

У пациентов старшего возраста показанием к операции являются кардиомегалия (КТИ - более 60%), тяжелая МН МК (3 - 4 степени) в сочетании с резистентностью к медикаментозной терапии. При выраженном стенозе МК предпочтение отдается его протезированию [4, 43].

В ряде случаев, когда требуется внутрисердечная коррекция сопутствующих врожденных пороков сердца, вмешательства могут выполняться и при меньшей степени дисфункции митрального клапана. Одним из наиболее частых сочетающихся пороков при митральной недостаточности являются септальные дефекты [179]. В то же время, при коррекции пороков, сопровождающихся объемной перегрузкой левых отделов сердца (дефектов межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока) митральная недостаточность в большинстве случаев уменьшается и без пластики клапана [14, 226 - 227].

Нерешенными вопросами остаются оптимальные сроки хирургического вмешательства, преимущества и показания к выполнению различных видов пластик МК у детей. При тяжелых поражениях МК в детском возрасте, реконструктивная операция остается эффективным паллиативным этапом лечения, зачастую дающим возможность добиться удовлетворительной функции клапана, улучшить клинический статус пациента и тем самым отдалить возможную необходимость протезирования МК. В то же время следует отметить, что механизмы, лежащие в основе дисфункции митрального клапана, являются многофакторными и требуют индивидуального подхода и применения различных хирургических методов в каждом конкретном случае, основная цель которых - достижение и восстановление приемлемой функции клапана/клапанов при сочетанной патологии.

Предложенный диагностический ЭхоКГ алгоритм пред- и постоперационной оценки анатомии и функции митрального клапана, позволяет количественно оценить степень регургитации, определить уровень поражения структур, нарушение их функции, что в свою очередь способствует планированию оптимального способа и объема предстоящего вмешательства на МК. Выбор метода клапан сохраняющей операции определяется характером дисфункции структур, составляющих МК (соответственно классификации A. Carpentier). В зависимости от определенного типа выполняются различные варианты реконструкции МК:

Тип I дисфункции МК с нормальным движением створок: при дилатации ФК выполняются различные варианты аннулопластики - шовная комиссуральная (по типу Kay-Wooler-Reed), шовная аннулопластика (по Paneth, de Vega), аннулопластика на мягком/жестком опорном полукольце (кольцо для аннулопластики митрального клапана***, предназначенное для имплантации в сердце для поддержки кольца митрального клапана для реконструкции и/или коррекции недостаточности митрального клапана). Wood A.E., и соавт. предложили алгоритм выполнения аннулопластики в зависимости от площади поверхности тела ребенка и соответственно возраста: 1) маленьким детям с BSA менее 0,5 м² предлагается выполнять аннулопластику по методу Wooler-Kay, которая заключается в наложение одинарных матрасных швов на встречных прокладках по комиссурам МК; 2) больным с BSA 0,5 до 0,9 м² выполняется аннулопластика по Paneth или другие варианты шовной полуциркулярной аннулопластики; 3) детям со средним значением BSA более 0,9 м² показано применение полуколец для аннулопластики [43, 177, 182 - 186]. При этом точных количественных критериев выраженности дилатации, при которых следует выполнять аннулопластику, в литературе не приводится. По мнению Pedro del Nido и соавт., предпочтение следует отдавать полоске из аутоперикарда, обработанного глутаральдегидом. Другие же авторы предлагают применение полоски из polytetrafluoroethylene (PTFE), но с фрагментарной имплантацией ее у детей (использование нескольких разделенных коротких полосок), чтобы сохранить возможность дальнейшего роста фиброзного кольца [182, 187 - 193].

При расщеплении передней, задней или обеих створок выполняется ушивание расщепления. При наличии дефекта в створке - устранение дефекта створки с помощью ушивания или заплаты (заплата сердечно-сосудистая, животного происхождения***; заплата сердечно-сосудистая, синтетическая***).

Тип II дисфункции МК с увеличенной подвижностью створок/пролапс створок: пролапс одной или обеих створок МК. При пролапсе передней/задней или обеих створок митрального клапана выполняются (как по отдельности, так и в сочетании): резекция пролабирующей части створки с восстановлением ее целостности, укорочение или формирование неохорд, вальвулопластика край-в-край по типу Alfieri.

При удлинении хорд выполняется укорочение хорд, при отсутствии хорд/отрыве хорд - формирование неохорд, транслокация хорд.

Тип III - дисфункции МК с ограничением подвижности створок. При ограничении мобильности за счет сращения комиссур, и/или за счет укороченных вторичных хорд, гипоплазии/агенезии папиллярных мышц выполняются (как по отдельности, так и в сочетании): комиссуротомия, мобилизация задней створки, увеличение створки с помощью заплаты, пластика край-в-край по типу Alfieri, резекция вторичных хорд, папиллотомия.

При хронической первичной МН в настоящее время существует консенсус в пользу хирургического вмешательства при наличии симптомов ХСН и признаков, указывающих на "высокий риск" [104]. У пациентов, которые стабилизируются, но остаются симптоматическими, следует рассмотреть возможность раннего хирургического вмешательства для снижения риска необратимой желудочковой дисфункции [117]. Пациенты, которые становятся бессимптомными при медикаментозной терапии, могут лечиться таким же образом, как и пациенты с хронической митральной регургитацией.