5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

- Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога всем оперированным или неоперированным пациентам с патологией АоК [1, 4, 5, 7, 43, 77].

(УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется проведение эхокардиографии для выявления ДАК ближайшим родственникам пациентов с ДАК [13 - 17].

(УУР C, УДД 4)

- Рекомендуется больным с КСА после хирургического лечения диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога с частотой не менее 1 раза в 7 дней в течение первого месяца после хирургического лечения порока [76].

(УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется больным с КСА после хирургического лечения диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога с частотой не менее 1 раза в 3 месяца в течение 2 - 12 месяцев после хирургического лечения порока [76].

(УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется больным с КСА после хирургической коррекции проведение динамического (1 раз в год при стабильном клиническом состоянии) эхокардиографического обследования (эхокардиографии) [76].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: при проведении планового Эхо-КГ исследования у оперированных больных следует обращать внимание на функцию аортального клапана и состояние кондуита между правым желудочком и легочной артерией (при операции Росса), функцию имплантированного протеза (подвижность запирательных элементов, наличие на них тромботических наложений, величина пикового и среднего градиента систолического давления на протезе, наличие парапротезных фистул) - при операции протезирования АоК (в том числе и при протезировании АоК с расширением фиброзного кольца АоК); морфо-функциональные параметры желудочков; наличие сброса на межжелудочковой перегородке при выполнении операции аортовентрикулопластики; наличие регургитации на АоК (после интервенционного вмешательства и/или открытой вальвулопластики АоК); величину остаточного градиента систолического давления между ЛЖ и Ао. Больные с протезами клапанов, имплантированными в аортальную позицию, без сомнения являются кандидатами на выполнение повторных операций по замене протеза в связи с "перерастанием" больным размера протеза.

При выполнении операции Росса больные в последующем являются кандидатами на выполнение повторных операций по замене кондуита, имплантированного между правым желудочком и легочной артерией.

- Пациентам с имплантированным в аортальную позицию механическим протезом (протез аортального клапана механический двустворчатый***) рекомендуется пероральный прием антитромботических средств - антагонистов витамина К (#варфарин** в средней дозе 0,09 мг/кг/сут для подростков и 0,33 мг/кг/сут для младенцев) с последующей титрацией дозы при постоянном мониторинге показателей свертывающей системы крови: МНО (первый контроль через 3 дня после начала приема #варфарина**, далее ежедневно до достижения устойчивых целевых значений на протяжении не менее одной недели, после чего 1 - 2 раза в неделю) [1, 5, 7, 43, 57, 87 - 90, 144].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: При пероральном приеме антитромботических средств следует ориентироваться на значения МНО от 2,0 до 3,0 у пациентов низкого риска и на значения МНО 2,5 - 3,5 у пациентов высокого риска. К группе высокого риска относятся пациенты с сопутствующими 1) фибрилляцией предсердий, 2) снижением систолической функции левого желудочка, 3) эпизодами тромбоэмболий в анамнезе 4) подтвержденной гиперкоагуляцией. Необходимо производить коррекцию принимаемой пациентом дозы препарата в зависимости от массы тела (при росте ребенка), и сопутствующих состояний (лихорадка, обезвоживание). Необходимо соблюдать диету с ограничением приема продуктов, содержащих высокий уровень витамина К (майонез, соевое масло, шпинат, разные виды капусты (китайская, сарептская, листовая, кудрявая, а также квашеная капуста), брюссельская капуста, брокколи, одуванчик (листья), разные виды салата, зелень петрушки, спаржа, лук репчатый (дымка и шалот), свекла, горчица, репа, цикорий, а также грейпфрут и грейпфрутовый сок, клюквенный сок, зеленый чай, манго, рыбий жир, авокадо (в больших количествах)). Необходимо контролировать прием медикаментозных средств, влияющих на уровень #варфарина** в крови (список препаратов, которые усиливают или ослабляют действие #варфарина** довольно обширный (более 182 препаратов). Необходимо обращать внимание на раздел "лекарственные взаимодействия" в аннотациях к медикаментам. Если там указан #варфарин**, то обязательно через 5 дней после начала приема препарата необходимо проверить МНО, чтобы при необходимости скорректировать дозу #варфарина**). При необходимости выполнения различных плановых хирургических вмешательств (абдоминальных, полостных, ортопедических, нейрохирургических) необходима отмена непрямых антикоагулянтов (антагонисты витамина K) на срок не менее 5 суток (антагониста витамина К) и перевод пациента на антикоагулянтную терапию препаратами группы низкомолекулярных гепаринов (группа гепарина) в лечебной дозе (введение 2р/сут) или при невозможности применения препаратов группы гепарина (#гепарин натрия**) в дозе 200 Ед/кг/сут, вводимых парентерально. Контроль эффективности и безопасности проводимой антикоагулянтной терапии #гепарином натрия** осуществлять по уровню АЧТВ, добиваясь его удлинения в 1,5 - 2 раза. При необходимости проведения срочного оперативного вмешательства возможно применение витамина К (менадион натрия бисульфит**) подкожно в дозе 0,5 - 2 мг, что снижает МНО менее 2,0 в течение 12 - 24 часов. При проведении подготовки необходимо проводить антикоагулянтную терапию низкомолекулярными гепаринами (группа гепарина) или #гепарином натрия**. Длительность перерыва в приеме непрямых антикоагулянтов (антагонисты витамина K) определяется конкретной клинической ситуацией. При отсутствии признаков послеоперационного кровотечения (после выполненного вмешательства) через 6 - 12 часов возможно назначение непрямых антикоагулянтов (антагонисты витамина K) и отмена #гепарина натрия** при достижении показателя МНО более 2,0 [87 - 90, 144].

- Больным с КСА после операции Росса рекомендуется пероральный прием антитромботических средств в течение 6 мес. с последующим переходом на курсовой прием и затем отменой под контролем коагулограммы [79, 88, 90].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: При приеме антитромботических средств необходимо ориентироваться на значения МНО в пределах значений 2 - 3. В качестве антиагрегантной терапии в последующем используются #ацетилсалициловая кислота** (off-label у детей до 15 лет) в дозе 3 - 5 мг/кг/сутки (не более 325 мг/сутки) или #клопидогрел** (off-label у детей до 18 лет) в дозе 0,2 - 0,5 мг/кг/сутки [78, 79, 88, 90].

- Больным с КСА после хирургического лечения рекомендуется использование опросников качества жизни для больных и родителей для разработки индивидуальных схем психологической реабилитации [76].

(УУР C, УДД 5)

- При наблюдении пациентов после хирургического или чрезкожного вмешательства рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев [80].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: При любом типе врожденного порока сердца при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы*** (протез аортального клапана механический двустворчатый***; биопротез сердечного аортального клапана***; заплата сердечно-сосудистая, синтетическая***), при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты и регургитация на клапанах. Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.), тонзиллоэктомии и/иди аденоэктомии, цистоскопии, катетеризации мочевого пузыря (при наличии в нем инфекции, бронхоскопии с использованием жесткого бронхоскопа, а также при склеротерапии сосудов пищевода [114 - 117]. Американская медицинская ассоциация (1997 и 2007) рекомендует следующие профилактические режимы антибактериальной терапии у детей с врожденными пороками сердца. Профилактика инфекционного эндокардита (при хирургических процедурах в ротовой полости и верхних дыхательных путях) заключается в приеме внутрь за 60 минут до процедуры амоксициллина** в дозе 50 мг/кг (максимум 2,0 г). При невозможности приема препарата внутрь применяют ампициллин** в той же дозе внутримышечно или внутривенно за 30 минут до процедуры. При наличии аллергии на бензилпенициллин** или ампициллин** используется #клиндамицин** (off-label у детей до 12-ти лет) в дозе 20 мг/кг (максимум 600 мг) внутрь за 1 час до процедуры, или #цефалексин** (off-label у детей до 3-х лет) в дозе 50 мг/кг (максимум 2,0 г) внутрь за 1 час до процедуры, или #азитромицин** в капсулах (off-label у детей до 12-ти лет) в дозе 15 мг/кг (максимум 500 мг), или #кларитромицин** в дозе 15 мг/кг (максимум 500 мг) за 1 час до процедуры [114, 115, 117, 118, 167 - 168].