3.1 Консервативное лечение

- Новорожденным с критическим врожденным КСА с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии, рекомендуется инфузия #алпростадила** (начальная доза начинается из расчета 0,003 - 0,03 мкг/кг/мин) [82, 151 - 152].

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: Критическими врожденными пороками сердца называют врожденные аномалии развития сердца, требующие инвазивного вмешательства или приводящие к смерти в первые 30 дней жизни [49]. Критическое состояние новорожденного (кардиогенный шок, ацидоз, судороги, остановка сердца, лабораторные признаки почечной/печеночной недостаточности) развивается у 15,5% пациентов с ВПС и в 90,9% случаев обусловлено обструктивными поражениями левых отделов сердца [49]. Приблизительно 40% детей с пропущенными при рождении пороками развития левых отделов сердца развивает кардиогенный шок [50].

При обструктивных поражениях левого сердца и дуктус-зависимом системном кровотоке препаратом 1 ряда является #алпростадил**. При критическом КСА оптимально как можно более раннее назначение #алпростадила** для поддержания проходимости открытого артериального протока, что значительно увеличивает шансы ребенка на выживание, а также позволяет стабилизировать его состояние перед проведением соответствующего вмешательства - хирургической операции или рентгено-эндоваскулярной дилатации стеноза [51 - 54].

- Новорожденным с критическим врожденным КСА с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии, помимо инфузии #алпростадила** рекомендуется лечение кардиотоническими средствами (кроме сердечных гликозидов) и диуретиками [49 - 54, 82, 83, 91 - 113].

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: Для лечения острой сердечной недостаточности на фоне критического КСА используется #левосимендан**, обладающий положительным инотропным и вазодилатирующим эффектом, что приводит к увеличению силы сердечных сокращений и снижению как пред-, так и постнагрузки (при гипотонии - в сочетании с инотропной поддержкой - эпинефрином**). #Левосимендан** дозируется индивидуально, обычно в дозе - 0,05 - 0,2 мкг/кг/мин [92 - 93, 98 - 102, 104 - 106,110].

- Новорожденным с критическим врожденным КСА с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии, рекомендуются плановая интубация трахеи и управляемая ИВЛ [49 - 54, 119, 120].

(УУР C, УДД 5)

- Новорожденным с критическим врожденным КСА с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии, рекомендуется коррекция ацидоза (с учетом его патогенеза - метаболический или дыхательный) для стабилизации состояния ребенка [49 - 54].

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: Ацидоз - нарушение кислотно-основного состояния, при котором имеется избыток кислот по отношению к основаниям. Выделяют дыхательный и метаболический варианты ацидоза.

Дыхательный (респираторный) ацидоз обусловлен увеличением напряжения углекислого газа в крови (обструкция дыхательных путей, пороки развития легких, аспирации, ателектазы, СДР, отек легких, апноэ, бронхолегочная дисплазия) и зависит от степени гиперкапнии. Он характеризуется следующими показателями КОС артериальной крови: pH < 7,35, BE выше -5 мэкв/л, pCO2 более 45 мм рт.ст.

Метаболический ацидоз обусловлен поступлением в кровь избытка кислых продуктов, при возникновении гипоксии (ишемии) тканей, или быстрой потере буферных оснований через ЖКТ и почки. Он характеризуется следующими показателями КОС артериальной крови: pH < 7,35, BE ниже -5 мэкв/л (концентрация бикарбоната < 17 ммоль/л); pCO2 менее 46 мм рт.ст.

- Не рекомендуется назначение сосудорасширяющей терапии на длительный срок для лечения аортальной регургитации пациентам, являющимся кандидатами на протезирование АоК, с минимальной или умеренной диастолической дисфункцией ЛЖ [1, 4].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: В настоящее время не существует общепринятой медикаментозной терапии, которая изменяла бы течение болезни или сдерживала прогрессирующую патологию ДАК. Бета-адреноблокаторы могут назначать пациенту, чтобы задержать или предотвратить дилатацию корня Ао или прогрессирование болезни, но улучшения можно ожидать только у пациентов с синдромом Марфана или острой аортальной диссекцией. Продуманное уменьшение постнагрузки у пациентов с гипертензией, направленное на снижение систолического давления и парциального давления на стенки ЛЖ, могут притормозить развитие дилатации и нарушения функции ЛЖ, но при этом следует принимать меры против рисков, связанных с ухудшением диастолической коронарной перфузии. Однако вовсе не очевидно, что снижение постнагрузки ослабит аортальную регургитацию или уменьшит необходимость протезирования АоК.

- В раннем послеоперационном периоде после хирургического лечения КСА у пациентов высокого риска тромбоза рекомендуется проведение тромбопрофилактики препаратами низкомолекулярного или нефракционированного гепарина (антитромботические средства; группа гепарина) [79, 142, 144 - 145].

(УУР B, УДД 3)

Комментарии: К группе высокого риска тромбозов относятся пациенты с эпизодами тромбозов в анамнезе, тромбофилиями, инфекционными осложнениями, сердечной и полиорганной недостаточностью [142].

Тромбопрофилактика гепарином натрия** должна быть инициирована болюсом, который у детей - 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года - 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года - 20 Ед/кг/ч (противопоказание - новорожденные, в особенности недоношенные или имеющие низкую массу тела (в связи с наличием в составе препарата бензилового спирта)). Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований (см. п 2.3, приложение A3) [144].

Тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного гепарина (группа гепарина) проводится из расчета: #эноксапарин натрия** у детей младше 2 месяцев - 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев - 0,5 мг/кг два раза в день, #далтепарин натрия - у детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет - 125 Ед/кг, старше 8 лет - 100 Ед/кг два раза в день. #Фондапаринукс натрия может применяться у детей старше 1 года в дозе 0,1 мг/кг два раза в день. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований (см. п 2.3) [79, 142, 144].

- Пациентам с КСА после выполнения коррекции порока с протезированием аортального клапана рекомендуется пожизненная тромбопрофилактика [79, 87, 88, 142, 144 - 145].

(УУР B, УДД 3)

Комментарии: В раннем послеоперационном периоде тромбопрофилактика должна осуществляться препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина (антитромботические средства; группа гепарина). В дальнейшем выбор метода тромбопрофилактики зависит от типа протеза клапана. После имплантации механического протеза (протез аортального клапана механический двустворчатый***) показано применение антагонистов витамина К (варфарин** назначается у детей старше 3-х лет с начальной дозы 0,2 мг/кг в сутки и дальнейшей ее коррекцией под контролем МНО (первый контроль через 3 дня после начала приема варфарина**, далее ежедневно до достижения устойчивых целевых значений на протяжении не менее одной недели, после чего 1 - 2 раза в неделю)). Оптимальный диапазон МНО составляет 2,0 - 3,0 [79]. После имплантации биологического протеза (биопротез сердечного аортального клапана***) при отсутствии у пациента факторов риска тромбозов на протяжении 3 месяцев показан прием антагонистов витамина К (оптимальное МНО - 2,0 - 3,0), а в дальнейшем - #ацетилсалициловая кислота** в дозе 1 - 5 мг/кг [79, 144]. У пациентов высокого риска тромбозов после имплантации биологического протеза (биопротез сердечного аортального клапана***) показан постоянный прием антагонистов витамина К (оптимальное МНО - 2,0 - 3,0) [79].