5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Прогноз после хирургической или эндоваскулярной коррекции ДАЛП благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии легочной гипертензии. В наибольшей степени это выражено у пациентов с синдромом Эйзенменгера. У пациентов с не оперированными гемодинамически незначимыми ДАЛП прогноз благоприятный в отсутствии риска развития осложнений (бактериальный эндокардит, недостаточность аортального клапана) [15, 20].

- Рекомендуется диспансерное наблюдение за пациентами с ДАЛП после хирургического или эндоваскулярного вмешательства [28, 60, 74].

ЕОК IIaB (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога/врача-кардиолога - через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) и ЭхоКГ, а также при необходимости, тесты с дозированной физической нагрузкой (проведение теста с однократной физической нагрузкой меняющейся интенсивности; велоэргометрия: эргоспирометрия) и пульсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение пациентов осуществляется с интервалом 3 - 36 месяцев [28, 60].

После выполнения операции (открытой/эндоваскулярной) рекомендуется находиться на диспансерном учете в течение года, далее по показаниям. Пациенты с дисфункцией ЛЖ, остаточным шунтом, ЛГ, аортальной регургитацией, обструкцией выносящего тракта желудочков сердца должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах. У пациентов с небольшим врожденным или остаточным ДАЛП при сохранной функции ЛЖ, отсутствии ЛГ и других поражений возможно рассматривать визиты наблюдения с интервалом 3 - 5 лет. После эндоваскулярного вмешательства необходимо регулярное наблюдение в течение первых 2 лет, далее в зависимости от результата - каждые 2 - 4 года.

При определении кратности наблюдения следует руководствоваться наличием симптомов сердечной недостаточности, состоянием гемодинамики, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. В зависимости от этих факторов всех пациентов с ВПC можно разделить на четыре группы (A, B, C, D):

Группа A

- сердечная недостаточность ФК I;

- отсутствие анатомических гемодинамических нарушений;

- отсутствие нарушений ритма сердца;

- нормальная функция печени, почек и легких.

Группа B

- сердечная недостаточность ФК II;

- минимальный стеноз и/или недостаточность клапанов (I степени),

- незначительная дилатация аорты или желудочка (-ов);

- ФВ ЛЖ не менее 50%, ФВ правого желудочка не менее 40%;

- гемодинамически не значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs < 1,5);

- отсутствие гипоксемии;

- нарушения ритма сердца, не требующие лечения;

- отсутствие признаков ЛГ;

- нормальная функция почек и печени.

Группа C

- сердечная недостаточность ФК III;

- умеренный или значительный стеноз и/или недостаточность клапанов (II - III степени), стенозы артерий или вен, умеренная дилатация аорты или желудочка (-ов);

- ФВ ЛЖ 40 - 49%, ФВ ПЖ 35 - 39%;

- гемодинамически значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs 1,5);

- умеренно выраженная гипоксемия (SatpO2 85%);

- нарушения ритма сердца, контролируемые терапией;

- легочная гипертензия (ФК легочной гипертензии I - II);

- нарушения функций внутренних органов, контролируемые терапией.

Группа D

- сердечная недостаточность ФК IV;

- значительная дилатация аорты;

- выраженная гипоксемии (SatpO2 < 85%);

- нарушения ритма сердца, рефрактерные к терапии;

- легочная гипертензия (ФК легочной гипертензии III - IV);

- нарушения функций внутренних органов рефрактерные к проводимой терапии.

В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным ДАЛП к той или иной группе, рекомендуется различная кратность наблюдения и объем необходимых при этом исследований:

- Рекомендуется проводить пульсоксиметрию пациентам на визитах наблюдения при наличии показаний (жалоб пациента на одышку, снижению толерантности к физической нагрузке, подозрении на цианоз или развитие легочной гипертензии) [87].

ЕОК IIbB (УУР B, УДД 3)

- Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам с ДАЛП на визитах наблюдения не зависимо от возраста [74, 87].

ЕОК IB (УУР C, УДД 5)

Комментарии: ЭхоКГ позволяет установить наличие аортальной или трикуспидальной регургитации, остаточного шунта, дисфункции желудочков, повышение давления в легочной артерии, развитие субаортального стеноза.

- Рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) всем пациентам с ДАЛП на визитах наблюдения не зависимо от возраста [74, 89].

ЕОК IB (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Риск развития полной атриовентрикулярной блокады требует особого внимания у пациентов после закрытия ДАЛП в случае развития бифасцикулярной блокады или транзиторной трехпучковой блокады.

- При наблюдении пациентов после эндоваскулярного (транскатетерного) закрытия ДАЛП не зависимо от возраста рекомендуется применение антиагрегантов (АТХ группы другие анальгетики и антипиретики, антиагреганты, кроме гепарина) в течение 6 месяцев [74, 199, 201, 219].

ЕОК IIaB (УУР C, УДД 5)

Комментарии: В качестве антиагрегантов (антитромботические средства) используются при размерах имплантированного устройства 30 мм и менее #ацетилсалициловая кислота** (off-label у детей до 18 лет) в дозе 1 - 5 мг/кг/сутки в один прием (не более 325 мг/сутки) в течение 6 мес., при размерах имплантированного устройства более 30 мм применяется к #ацетилсалициловой кислоте** в той же дозе дополнительно #клопидогрел** из расчета (off-label у детей до 18 лет) 0,2 - 1 мг/кг/сутки [74, 199, 201, 219].

- Детям, перенесшим операцию по коррекции ДАЛП, рекомендуется выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца [23].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

- При наблюдении пациентов после хирургического или эндоваскулярного (транскатетерного) закрытия ДАЛП рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев не зависимо от возраста [74, 91].

ЕОК IB (УУР C, УДД 5)

Комментарии: При любом типе врожденного порока сердца при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы, при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты или регургитация на клапанах. Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.). Профилактика инфекционного эндокардита заключается в приеме внутрь за 30 - 60 минут до процедуры амоксициллина** в дозе 50 мг/кг (детская дозировка), но не более 2 гр. (взрослая дозировка) или внутривенном введении (внутривенное введение лекарственных препаратов) (при невозможности приема препарата внутрь) ампициллина** в той же дозе внутримышечно (внутримышечное введение лекарственных препаратов) или внутривенно (внутривенное введение лекарственных препаратов) за 30 минут до процедуры (при аллергии на бензилпенициллин** или ампициллин** используется #клиндамицин** (off-label у детей до 12-ти лет) в дозе 20 мг/кг, но не более 600 мг (дозировка для взрослых)) [36, 177].