Поддерживающая терапия

Тактика лечения ДАЛП определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства в случаях высокого риска оперативного лечения.

- При отсутствии прогрессирования явлений НК, нарастания ЛГ и удовлетворительном наборе массы тела ребенком, хирургическое вмешательство рекомендуется проводить по достижению возраста 3 мес. [74].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

- Новорожденным пациентам и пациентам первых 3-х месяцев жизни с высоким риском оперативного лечения в случаях наличия у них клинической картины перегрузки малого круга кровообращения (одышки, частых респираторных заболеваний, нарастания ЛГ) и явлениях недостаточности кровообращения рекомендуется назначение медикаментозной терапии [2, 4, 10, 16, 41, 44, 61, 75].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарии: у новорожденных пациентов с признаками сердечной недостаточности и перегрузки малого круга кровообращения при высоком риске оперативного лечения по причине сопутствующих ВПС и/или иных отягощающих факторов целесообразно прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков, бета-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ. Лечение не должно быть длительным. При эффективности терапии - хирургическая коррекция выполняется по достижению возраста 2 - 3 мес.

- Новорожденным пациентам и пациентам первых 3-х месяцев жизни в случаях наличия у них клинической картины перегрузки малого круга кровообращения (одышки, частых респираторных заболеваний, нарастания ЛГ) и явлений недостаточности кровообращения, и отсутствия ответа на консервативную терапию, рекомендуется выполнение оперативного лечения до достижения возраста 3 мес. [72, 73].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарии: способ хирургической коррекции ДАЛП с или без искусственного кровообращения (в том числе и с применением гибридного метода) определяется оперирующим хирургом.

- Назначение антитромботических средств не рекомендуется взрослым пациентам с ДАЛП и ЛГ в связи с повышенным риском кровотечений и недоказанной эффективностью [76].

ЕОК IIaB (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Рандомизированные контролируемые исследования с целью изучения эффективности/безопасности терапии антикоагулянтной у пациентов с ДАЛП, в том числе с ЛГ, не проводились. Антикоагулянты (антитромботические средства) применяются при наличии показаний для лечения сопутствующей патологии.

Сердечная недостаточность - наиболее возможная проблема взрослых пациентов с персистирующими ДАЛП или резидуальными ДАЛП после хирургической коррекции порока. Терапия в таких случаях осуществляется с использованием принятых рекомендаций по лечению сердечной недостаточности [66, 77].

- "Петлевые" диуретики и антагонисты альдостерона рекомендуются пациентам с ДАЛП с сердечной недостаточностью для купирования отечного синдрома [76, 163, 164, 165].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Рандомизированные контролируемые исследования по применению диуретиков при ДАЛП, как и при многих других ВПС, отсутствуют, однако клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании "петлевых" диуретиков у пациентов с НК. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и в первые дни необходимо проводить суточное мониторирование артериального давления, исследовать уровень натрия, калия, креатинина в крови, исследовать уровень мочевины в крови и проводить оценку гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема крови, гипокалиемии, преренальной недостаточности. В условиях выраженной системной гипотонии и анасарки целесообразно непрерывное внутривенное введение лекарственных препаратов (фуросемида**) под контролем системного АД (измерение артериального давления на периферических артериях), проводить измерение центрального венозного давления и почасового диуреза. Длительность терапии и дозировка подбирается индивидуально врачом-детским кардиологом или врачом кардиологом, но в соответствии с инструкцией к препарату. При наличии показаний следует рассматривать инотропную поддержку под контролем гемодинамики в условиях реанимационного отделения [27, 140, 141].

- Рекомендуется назначение #дигоксина** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет) пациентам с ВПС, сопровождающимся большим лево-правым сбросом крови и явлениями недостаточности кровообращения, в том числе с ДАЛП, для контроля частоты сердечных сокращений при сердечной недостаточности. Поддерживающая суточная доза делится у детей до 10 лет на два приема. Составляет 8 - 10 мкг/кг/сут для новорожденных при пероральном приеме, у детей старше периода новорожденности и до возраста 2 лет - 10 - 12 мкг/кг/сут и старше 2 лет - 8 - 10 мкг/кг/сут; при внутривенном пути введения доза составляет 75% от пероральной [166, 167, 168].

EOK IB (УУР A, УДД 2)

Комментарии: #Дигоксин** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет) позволяет контролировать частоту сердечных сокращений у больных с наджелудочковыми аритмиями, которые ассоциируются с дисфункцией желудочков. Препарат повышает сократительную функцию ПЖ у больных с ЛГ, при патологии легких и бивентрикулярной хронической сердечной недостаточности. Требуется контроль терапевтического уровня (исследование уровня лекарственных препаратов в крови) дигоксина** в сыворотке крови (от 0,8 до 2 нг/мл) [27, 79].

- Рекомендуется назначение препаратов у пациентов грудного возраста с ВПС и лево-правым сбросом, к которым относится ДАЛП, при декомпенсации НК для улучшения регионарной перфузии, сократительной способности желудочков сердца и купирования застойных явлений, терапии в различных комбинациях: бета-адреноблокаторы, #дигоксин** и диуретики [27, 79, 168, 178].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарии: изолированное назначение в этой ситуации #дигоксина** неэффективно и клинический эффект монотерапии существенно ниже, нежели комбинированного лечения.

Дозировка #пропранолола (раствор для приема внутрь) увеличивается в течение 10 - 15 дней, начиная с 1 мг/кг/сутки, до достижения целевой дозы 2 мг/кг/сутки (титрование дозы происходит под контролем клинического ответа (снижение признаков сердечной недостаточности по шкале Ross) и частоты сердечных сокращений (оптимальный уровень ЧСС: 110 - 120/мин)). #Дигоксин** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет) назначается в поддерживающей суточной дозе, которая делится на два приема (дозировка 8 - 10 мкг/кг/сут для новорожденных, у детей старше периода новорожденности и до возраста 2 лет - 10 - 12 мкг/кг/сут) Требуется контроль до достижения терапевтического уровня дигоксина** в сыворотке крови (от 0,8 до 2 нг/мл). Фуросемид назначается из расчета 2 - 3 мг/кг/сутки. Длительность терапии и корректировка доз подбирается индивидуально врачом-детским кардиологом [27, 79, 166 - 168].

- Рекомендуется назначение кардиотонических средств, кроме сердечных гликозидов (код АТХ С01С: C01CA и код С01СХ) (добутамин**, допамин**, |#левосимендан**) у пациентов с ВПС, включая ДАЛП, при декомпенсации НК для улучшения сократительной способности желудочков сердца и поддержания перфузионного давления [80, 142].

ЕОК нет (УУР A, УДД 2)

Комментарии: Для повышения сердечного выброса применяются кардиотонические средства, кроме сердечных гликозидов (добутамин**, допамин**, #левосимендан**, последний off-label у детей до 18 лет в нагрузочной дозе 10 мкг/кг и затем постоянная инфузия (непрерывное внутривенное введение лекарственных препаратов) в течение 24 часов в дозе 0.1 мкг/кг/мин, для взрослых режим дозирования - см. инструкцию) [142] и, при необходимости, для поддержания артериального давления, норэпинефрин**. Выбор в пользу добутамина** предпочтителен при высокой ЛГ, учитывая влияние препарата на величину ЛСС [45, 142].

- Рекомендуется всем пациентам с ДАЛП при выявлении ЛГ проведение комплекса лечебно-диагностических мероприятий и процедур, в соответствии с соответствующими Российскими клиническими рекомендациями по ЛГ ("Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия" (ID 159_2)) [187].

ЕОК IB (УУР C, УДД 5)

Комментарии: клинические рекомендации по ЛГ, в том числе хронической тромбоэмболической ЛГ используются в зависимости от конкретной клинической ситуации применительно к каждому этапу обследования и лечения, включая проведение специфических исследований и тестов на обратимость ЛГ, назначение специфической современной моно- и комбинированной терапии ЛГ препаратами всех известных групп и оценку возможности оперативного лечения основного ВПС, приведшего к развитию ЛГ [25, 34, 44, 45, 48, 78, 81, 82, 84, 86, 143 - 151, 169, 171, 187].

- Пациентам с ДАЛП с высоким риском тромбоза после проведенного оперативного лечения рекомендуется тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного или нефракционированного гепарина (антитромботические средства или группа гепарина) [198, 199, 201, 202].

ЕОК нет (УУР B, УДД 3)

Комментарии: К группе высокого риска тромбозов относятся пациенты с эпизодами тромбозов в анамнезе, тромбофилиями, инфекционными осложнениями, полиорганной недостаточностью.

Тромбопрофилактика нефракционированным гепарином натрия** должна быть инициирована болюсом (внутривенное введение лекарственных препаратов), который у взрослых составляет 80 Ед/кг, у детей - 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией (непрерывное внутривенное введение лекарственных препаратов) со скоростью: у детей младше 1 года - 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года - 20 Ед/кг/ч, у взрослых - 18 Ед/кг/ч. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований (см. п 2.3, приложение А3) [198, 201].

Тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного гепарина (группа гепарина) проводится из расчета: #эноксапарин натрия** (off-label у детей до 18 лет) у детей младше 2 месяцев - 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев - 0,5 мг/кг, у взрослых - 20 мг через 12 часов подкожно, далтепарин натрия - у детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет - 125 Ед/кг, старше 8 лет - 100 Ед/кг, у взрослых - 2500 Ед через 12 часов подкожно. #Фондапаринукс натрия может применяться у детей старше 1 года (off-label у детей до 17 лет) в дозе 0,1 мг/кг, у взрослых 2,5 мг в сутки подкожно. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований [198, 199, 201, 202].