1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

ДАЛП не является распространенным врожденным пороком сердца (ВПС). В структуре ВПС ДАЛП составляет 0,2 - 0,3% [1, 13, 14]. По другим данным частота еще меньше - 0,1% [15]. Однако, неблагоприятное течение порока определяет важность его своевременной диагностики. Это отражено в цифрах аутопсий, по данным которых ДАЛП составляет 1% от всех ВПС [15]. Нередко, ДАЛП встречается в сочетании с другими ВПС. Если раньше считалась, что наиболее часто ДАЛП сочетается с ОАП (до 12%), то по последним данным различные аномалии и ВПС при данном пороке встречаются более чем в 50% случаях [4, 5]. К последним относятся как часто встречающиеся (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, септальные дефекты, частичный аномальный дренаж легочных вен, праволежащая дуга Ао и др.), так и очень редкие ВПС, но сочетания при этом типичные (аномальное отхождение правой коронарной артерии от ствола ЛА) [5 - 9]. Летальным считается сочетание дистального ДАЛП с гипоплазией перешейка дуги аорты, отхождением правой ветви ЛА от аорты и интактной МЖП (синдром Берри) [16]. По данным аутопсийного материала описаны также сочетания со слингом ЛА, стенозом клапана ЛА, митрального клапана, добавочной верхней полой веной и др. [17]. Сообщается о преобладании мужского пола с соотношением 3:1 [18]. По другим данным распределение по полу явной диспропорции не имеет [19].

В отличие от других, более распространенных септальных дефектов, развитие ЛГ и синдром Эйзенменгера более быстрое и злокачественное. Так, в регистре взрослых больных с ДМПП или ДМЖП Euro Heart Survey не менее 28% имели ЛГ и 12% - синдром Эйзенменгера [20]. Те же наблюдения, которые касаются взрослых больных с ДАЛП, во-первых, сравнительно малочисленные из-за естественного неблагоприятного течения. Во-вторых, ЛГ или синдром Эйзенменгера присутствуют во всех случаях [1,21 - 25].

Размеры ДАЛП важны для прогноза, но не менее чем в 90% случаях дефект большой [26]. Однако, при любых размерах, ДАЛП тенденции к спонтанному закрытию не описаны [27]. Больших размеров ДАЛП сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики и тяжелым клиническим течением, обуславливают низкую выживаемость больных и возможностью в среднем дожить только до 15 лет, что существенно ниже чем при других септальных дефектах или открытом артериальном протоке [13]. Для порока характерна и ранняя смертность в грудном возрасте, когда, без оперативного лечения, не достигнув года погибает 40% больных [28]. В тех редких случаях, когда порок выявляется в более старшем возрасте, на первый план выходит ЛГ или синдром Эйзенменгера.

Выживаемость пациентов с ДАЛП и синдромом Эйзенменгера имеет сходство с больших размерами ДМЖП или ОАП. Однако, немногие больные доживают до 3-го или 4-го десятилетия, а тем более до пятидесятилетнего возраста [26, 29]. Правожелудочковая сердечная недостаточность и прогрессирующее ухудшение переносимости физических нагрузок являются негативными прогностическими факторами, как и при других ВПС, осложнившихся высокой ЛГ с обратным или "право-левым" сбросом крови [13].