7.6. Идиопатический рецидивирующий перикардит

Рецидивирующий перикардит (РП) - перикардит, этиология которого пока не идентифицирована, а течение заболевания характеризуется рецидивирующими приступами острого воспаления перикарда.

После завершения первого эпизода и ремиссии в течение 4 - 6 недель, острый перикардит может рецидивировать, приводя к формированию рецидивирующего перикардита (РП) примерно у 15 - 30% взрослых пациентов [14, 25] и у 35% детей [11]. Рецидивы, как правило, менее серьезны, чем первый приступ.

Зарегистрированная заболеваемость острым перикардитом в общей популяции составляет 30 - 150/105 человеко-лет в год [9, 10]. Учитывая вероятность рецидива и альтернативной этиологии, частоту ИРП можно оценить примерно в 5 - 35/105 в год [9, 10].

Данная патология внесена в реестр редких патологий в Европе orpha.net под кодом ORPHA: 251 307 в разделе системные и ревматические заболевания взрослых и детей [133].

После первого рецидива до 50% пациентов подвергаются повторным приступам перикардита [14, 134].

ИРП - это диагноз исключения, который можно поставить только после тщательного комплексного обследования [48, 135].

Несмотря на то, что термин "идиопатический" зачастую отражает то, что этиология этого состояния еще не идентифицирована, в последние годы предпочтение отдается аутовоспалительным/аутоиммунным механизмам развития заболевания.

Выделяют три фенотипа ИРП [48]:

- Рецидивирующие приступы перикардита в сочетании с серозитами, сопровождающиеся высокой лихорадкой и резким повышением острофазовых маркеров воспаления. Этот фенотип наиболее часто встречается у детей [52] и хорошо поддается терапии препаратами, блокирующими эффект антиинтерлейкина-1 (IL1), например, #анакинрой** [53]. Клинические проявления сходные с аутовоспалительными заболеваниями предполагают схожий патогенез.

- Рецидивирующие приступы с подострым течением и умеренным или высоким повышением острофазовых маркеров воспаления. Нередко могут выявляться антинуклеарные антитела (АНА) и клинические проявления, возникающие при системных аутоиммунных заболеваниях, например, артралгии, ксерофтальмия, феномен Рейно, дискоидная волчанка, увеит. Считается, что аутоиммунные механизмы играют важную роль в патогенезе, однако аутоантитела не являются специфическими маркерами аутоиммунного патогенеза, поскольку могут быть эпифеноменом воспаления перикарда.

- Пациенты с легкими приступами с подострым течением, незначительным повышением маркеров воспаления и без положительных аутоантител.