7.5. Хилоперикардит

Хилоперикард - накопление хилезной жидкости (серозный выпот хилуса) в полости перикарда. Заболевание в равной степени поражает мужчин и женщин, может возникнуть в любом возрасте, начиная с новорожденности. Сведения о распространенности хилоперикарда в литературе не представлены. Частота хилезного выпота у новорожденных составляет 1 случай на 15 000 родов и сопровождается высокой летальностью 1 - 50% [127 - 130].

Врожденный хилоторакс часто ассоциируется с неиммунной водянкой плода (hydropsfetalis), наследственными заболеваниями и генетическими синдромами (синдромы Шерешевского-Тернера, Дауна, Нунан и др.), новообразованиями грудной полости с прорастанием в грудной лимфатический проток или его сдавлением (врожденный зоб, опухоли легкого) и врожденными пороками развития лимфатической системы (опухоли, развивающиеся из лимфатических сосудов, атрезия грудного протока, гипоплазия сосудов или сосудистой стенки), пороки развития легких [127, 128, 130 - 132]. У новорожденных хилоперикард может возникнуть на фоне внутриутробного инфицирования (врожденная цитомегаловирусная инфекция) [128].

К формированию хилезного выпота в перикарде приводит сдавление или прорастание грудного протока, к которому нередко приводят новообразования средостения (лимфангиома, дисгерминома, тератобластома, тимома и др.), карцинома желудка [129].

Другими причинами хилоперикарда могут быть туберкулез, легочная гипертензия, тромбоз подключичной вены, синдром Горхема-Стоута.

Травма грудного протока в ходе кардиоторакальных операций (катетеризации центральных вен, удаления опухолей легких и средостения, коррекции ВПС, протезирования клапанов, АКШ, трансплантации сердца) может приводить к хилоперикарду. Хилоперикард может возникать на фоне тупой или проникающей травмы грудной клетки, при этом обычно сочетается с хилотораксом. Кроме того, в 56% случаев хилоперикард может быть идиопатическим.

Механизм возникновения хилоперикарда различается в зависимости от причинного фактора. В норме перикардиальная жидкость дренируется в лимфатические коллекторы переднего средостения, затем в бронхолегочные лимфатические узлы и далее в грудной проток. Хилус накапливается в перикарде вторично либо при повреждении лимфатических путей (нарушение связи между грудным протоком и лимфатическими сосудами перикарда). Перегрузка правых отделов сердца и повышение давления в верхней полой вене может вызывать повышение давления в грудном протоке, что приводит к рефлюксу хилуса в лимфатические сосуды перикарда [1, 129]. Реже при врожденных пороках лимфатической системы хилус может проникать в сердечную сумку вследствие транссудации через измененную сосудистую стенку или через аномальное сообщение грудного протока с перикардом [130 - 132].