Наблюдение за беременными с классическими формами дефицита 21-гидроксилазы

- Рекомендуется при наступлении беременности продолжить терапию ГК и МК в тех же дозах, что применялись до беременности. Увеличение дозы ГК показано только при развитии признаков надпочечниковой недостаточности [172, 201 - 207].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: частота беременностей и родов низка у женщин с классическими формами дефицита 21-гидроксилазы, особенно при сольтеряющей форме, несмотря на проводимое лечение, направленное на восстановление фертильности. Основную роль при этом имеют психосоциальные факторы, плохая компенсация заболевания, а также последствия неадекватно проведенной пластики НПО. В ряде случаев даже при адекватной терапии ВДКН для наступления беременности необходимо использование вспомогательных репродуктивных технологий. Необходимо помнить о генетическом консультировании пар, если один из супругов болен ВДКН и рекомендовать генетическое исследование на выявление мутаций в гене CYP21 гидроксилазы второму супругу.

Основная сложность ведения беременных с классическими формами ВДКН заключается в том, что во время беременности уровни андрогенов постепенно повышаются вследствие увеличения уровня секс-связывающего и кортизол-связывающего глобулина, поэтому не существует критериев оценки адекватности терапии.

Коррекцию терапии обычно проводят эмпирически, основываясь на клинической картине, уровне АД, электролитах крови, в связи с отсутствием гормональных критериев оценки компенсации. Считается, что потребность в глюко- и минералокортикоидах во время беременности резко возрастает, особенно во II и III триместре, когда может развиться декомпенсация заболевания и ортостатическая гипотензия. Однако в недавнем исследовании было показано, что в рутинной практике дозы ГК и МК могли как повышаться, так и снижаться. Во время родов рекомендуется вводить гидрокортизон** (гидрокортизон сукцинат натрия) парентерально 50 мг внутримышечно или внутривенно, далее при необходимости введение повторяется по 50 мг каждые 4 - 6 часов, с последующим возвращением на пероральный прием препаратов в течение 1 - 2 суток. Если женщине проводилась пластика НПО, рекомендуется родоразрешение путем кесарева сечения для уменьшения травматизации в родах [94, 172, 201 - 207].

- При беременности не рекомендуется применение ГК препаратов, которые проходят через плаценту, таких как дексаметазон [1, 3, 94, 201].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: дексаметазон не должен применяться во время беременности так как он не инактивируется ферментом плаценты и в неизменном виде проходит в кровь плода. Остальные глюкокортикоиды допустимы к использованию при оценке потенциальной пользы и рисков, в соответствии с требованиями официальных инструкций [1, 3, 94, 201].