1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В настоящее время описано 7 форм ВДКН:

- липоидная гиперплазия коры надпочечников (дефицит StAR-протеина);

- дефицит 20,22-десмолазы;

- дефицит Рисунок 31/17,20-лиазы;

- дефицит Рисунок 32;

- дефицит 21-гидроксилазы;

- дефицит Рисунок 33;

- дефицит оксидоредуктазы.

Наиболее частая форма ВДКН, встречающаяся более чем в 90% случаев, обусловлена дефицитом фермента 21-гидроксилазы. В свою очередь, ВДКН вследствие дефицита 21-гидроксилазы подразделяется на неклассическую и классические (вирильная и сольтеряющая) формы.