2.4 Инструментальные диагностические исследования

- Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ПСА регистрация электрокардиограммы с целью выявления нарушений ритма сердца, а также признаков перегрузки различных отделов сердца [2, 5, 6, 10 - 12].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: ЭКГ при незначительно или умеренно гемодинамически выраженном ПСА может быть не изменена. При наличии гемодинамически значимого подклапанного сужения Ао появляются признаки перегрузки и гипертрофии левых отделов сердца. Кроме этого могут быть выявлены нарушения ритма сердца.

- Рекомендуется всем пациентам с ПСА при выполнении прицельной рентгенографии органов грудной клетки по клиническим показаниям обращать внимание на размеры конфигурации сердца и состояние малого круга кровообращения [2, 5, 6, 10 - 12].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Рентгенологическая картина врожденного ПСА характеризуется усилением легочного рисунка и увеличением размеров левых отделов сердца (при наличии гемодинамически значимого подклапанного сужения) и не имеет специфических признаков, за исключением отсутствия при нем расширения восходящей Ао.

- Рекомендуется всем пациентам с подозрением на наличие ПСА выполнение эхокардиографии [2, 4 - 6, 10 - 12, 15, 18 - 20, 31 - 33].

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: Выполнение эхокардиографического исследования пациентам с подозрением на ПСА позволяет определить морфологическую форму порока и оценить степень выраженности стеноза, а также выявить сопутствующую кардиальную патологию. Основными позициями для визуализации ВОЛЖ являются: левая парастернальная позиция в проекции по длинной оси ЛЖ, апикальная 5-ти камерная позиция, а также субкостальный доступ в проекции по длинной оси ВОЛЖ. При выполнении ЭХО-КГ исследования определяют морфологию и степень обструкции, размеры ВОЛЖ и ФК АоК, восходящей Ао, функцию ЛЖ и сопутствующие ВПС. При определении степени стеноза ВОЛЖ оценивается пиковый и средний градиент давления. Обязательно производят оценку степени гипертрофии миокарда ЛЖ и состояния эндокарда - наличие/отсутствие фиброэластоза.

Степень субаортального стеноза может быть недооценена или переоценена при наличии ДМЖП, так как шунтирование крови через дефект может искажать истинный градиент давления между ЛЖ и Ао.

Проведение чреспищеводной эхокардиографии в диагностических целях иногда может быть полезно у пациентов с узким акустическим окном, когда результаты трансторакального исследования неудовлетворительны. В некоторых случаях гипертрофированная межжелудочковая перегородка, может скрывать наличие субаортальной мембраны. В таких случаях чреспищеводная эхокардиография может быть использована для точной диагностики субаортальной мембраны и позволяет отличить подклапанный аортальный стеноз от гипертрофированной межжелудочковой перегородки [81].

- Рекомендуется пациентам с диагностированным ПСА и значением максимального градиента систолического давления между ЛЖ и Ао менее 50 мм рт.ст. в сочетании с симптомами одышки и утомляемости проведение ЭхоКГ с физической нагрузкой [2, 5, 6, 11, 12].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Проведение теста с физической нагрузкой может зафиксировать увеличение градиента систолического давления между ЛЖ и Ао, что может привести к изменению тактики ведения пациента.

- Рекомендуется пациентам с ПСА в критическом состоянии и/или в рамках подготовки к оперативному лечению выполнить компьютерную томографию сердца с контрастированием [2, 37].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием применяется в качестве дополнения к эхокардиографии, а также в качестве альтернативы инвазивным методам исследования для уточнения морфологии порока, оптимизации хирургической техники, а также для трехмерного моделирования предстоящей операции. Проведение КТ диагностики показано для уточнения анатомии у пациентов с многокомпонентной обструкцией левых камер сердца, улучшения визуализации и 3D реконструкции восходящей аорты, дуги и перешейка аорты. Также проведение КТ показано у пациентов с ПСА после коррекции других пороков сердца. Приоритетное значение томографических методик у детей заключается в превосходном пространственном разрешении экстракардиальных структур [36, 37].

- Выполнение ретроградной катетеризации левых отделов сердца и левой вентрикулографии сердца рекомендуется пациентам с ПСА в сочетании с другими кардиальными пороками при недостаточности данных ЭхоКГ или данных компьютерной томографии сердца с контрастированием [2, 5, 6, 10 - 12, 35].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: При изолированном подклапанном стенозе катетеризация не является рутинным методом обследования. Выполнение ретроградной катетеризации левых отделов сердца и левой вентрикулографии может быть полезно при наличии нескольких уровней обструкции для уточнения локализации и преимущественного уровня обструкции ВОЛЖ, определения гемодинамических параметров стеноза, степени аортальной регургитации, для исключения значительного поражения коронарных артерий [82]. Ангиографическая картина врожденного ПСА характеризуется наличием в подклапанном пространстве дефектов заполнения в виде поперечного тяжа, или светлой полосы, располагающейся по всей окружности ВОЛЖ, или же тубулярного сужения с неравномерными краевыми дефектами наполнения. Нередко при валикообразном и фибромускульном типе ПСА визуализируется подклапанный карман, так называемый "второй желудочек" - пространство, расположенное между клапаном Ао и суживающим субстратом. Абсолютным признаком наличия врожденного ПСА является обнаружение ГСД между ЛЖ и подклапанным пространством [2, 10 - 12, 35].