3.1. Консервативное лечение

Консервативные мероприятия направлены на регулирование резистентности легочных или системных сосудов.

- У новорожденных с резко обедненным легочным кровотоком рекомендуется применение простагландинов для поддержания проходимости ОАП [3, 26, 27].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Среди препаратов наиболее распространено применение #алпростадила** (применение у детей вне зарегистрированной инструкции). Препарат вводится внутривенно, как правило, в условиях отделения реанимации. Начальная доза составляет 0,02 мкг/кг/мин с возможностью увеличения до 0,05 - 0,1 мкг/кг/мин, поддерживающая доза - 0,002 мкг/кг/мин [25]. Срок терапии определяется индивидуально.

- Рекомендуется применение диуретиков, с целью лечения СН, осложняющей течение ЕЖ, в том числе, - при отсутствии отечного синдрома [3, 28 - 31].

(УУР C, УДД 5)

Комментарий: Наиболее часто применяются возрастные дозировки #фуросемида** (противопоказано применение таблетированной лекарственной формы у детей до 3-х лет), доза у детей - внутривенно 0,5 - 2 мг/кг или per os 1 - 2 мг/кг каждые 6 - 12 часов [29, 31]; #спиронолактона**, доза у детей - 1 - 4 мг/кг/сутки [30, 31].

- В ранние сроки после системно-легочного анастомоза (СЛА), а также после гемодинамической коррекции (двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА) или операции Фонтена) (см. пункт 3.2.1) пациентам рекомендуется проведение тромбопрофилактики препаратами низкомолекулярного или нефракционированного гепарина [20, 32 - 37, 80, 82, 83].

(УУР B, УДД 3)

Комментарии: Тромбоэмболические осложнения занимают одно из ведущих мест в структуре как ранней, так и отдаленной смертности после гемодинамической коррекции. С одной стороны, после операций "обхода" правых отделов сердца создаются условия для уменьшения скорости и изменения фазности кровотока, с другой стороны, доказанным фактом является активация и повреждение эндотелия. Совокупность указанных причин повышает вероятность тромбозов после операции, риск которых возрастает у пациентов с эпизодами тромбозов в анамнезе, тромбофилиями, инфекционными осложнениями, полиорганной недостаточностью [80].

Тромбопрофилактика нефракционированным гепарином натрия** должна быть инициирована болюсом, который у взрослых составляет 80 Ед/кг, у детей - 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года - 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года - 20 Ед/кг/ч, у взрослых - 18 Ед/кг/ч. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований (см. п. 2.3, приложение А3) [37].

Тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного гепарина проводится из расчета: #эноксипарин** (off-label у детей до 18 лет) у детей младше 2 месяцев - 0,75 мг/кг, у детей старше 2 месяцев - 0,5 мг/кг, у взрослых - 20 мг через 12 часов подкожно, дальтепарин** - у детей от 1 месяца до 2 лет 150 Ед/кг, от 2 до 8 лет - 125 Ед/кг, старше 8 лет - 100 Ед/кг, у взрослых - 2500 Ед через 12 часов подкожно. Фондапаринукс** может применяться у детей старше 1 года в дозе 0,1 мг/кг, у взрослых 2,5 мг в сутки подкожно. Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований (см. п. 2.3) [37, 80, 82, 83].

- Рекомендуется контроль уровня тромбоцитов крови у пациентов в случае применения гепарина натрия** свыше 5 суток с целью исключения гепарин-индуцированной тромбоцитопении [35 - 37].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: контроль уровня тромбоцитов крови оптимально выполнять с частотой 1 раз в три дня [35 - 37].

- Пациентам с единственным желудочком сердца после СЛА рекомендуется тромбопрофилактика [37, 80, 82, 83].

(УУР A, УДД 3)

Комментарии: в раннем послеоперационном периоде тромбопрофилактика должна осуществляться препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина (см. выше), а в дальнейшем - ацетилсалициловой кислотой** в дозе 1 - 5 мг/кг [37].

- Пациентам с единственным желудочком сердца после выполнения ДКПА или операции Фонтена рекомендуется пожизненная тромбопрофилактика [20, 32, 35 - 38, 80, 82, 83, 87].

(УУР A, УДД 3)

Комментарии: в раннем послеоперационном периоде тромбопрофилактика должна осуществляться препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина (см. выше), а в дальнейшем - антагонистами витамина A с начальной дозы 0,2 мг/кг с дальнейшей коррекцией дозы под контролем МНО (оптимальный диапазон - 2,0 - 3,0) [37] или #ривароксабаном** (off-label у детей до 18 лет) в дозе 0,2 - 0,3 мг/кг/сут под контролем анти-Xa-активности (исследование уровня гепарина в крови: оптимальный диапазон - 0,5 - 1,0) [87].