Гемодинамическая коррекция

Следующим этапом выполняется так называемая "гемодинамическая" (одножелудочковая) коррекция, заключающаяся в создании тотального кавопульмонального анастомоза (синоним: "полный обход" правого сердца). Цель данного этапа - снижения преднагрузки СЖ и увеличение системной оксигенации [2, 8].

- В качестве первого этапа гемодинамической коррекции у детей рекомендуется выполнение ДКПА (создание кавопульмонального анастомоза) [1, 2, 8, 10, 11, 23].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: ДКПА заключается в создании анастомоза "конец в бок" между верхней полой веной (ВПВ) и соответствующей главной ветвью ЛА. Предпочтительное выполнение - в возрасте от 4-х мес. до 1 года. В большинстве случаев после ДКПА насыщение крови кислородом устанавливается в пределах 80%. В качестве альтернативы ДКПА может выступать операция Hemi-Fontan - создание широкого анастомоза между ВПВ, ПП и легочной артерией. Последний вариант предпочтителен, если в качестве ТКПА планируется латеральный тоннель.

- В качестве второго (заключительного) этапа гемодинамической коррекции у детей рекомендуется выполнение анастомоза между нижней полой веной (НПВ) и ЛА (создание кавопульмонального анастомоза) [1, 2, 8, 10, 11, 23].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Выполнение одномоментного тотального кавопульмонального анастомоза сопровождалось высокой летальностью, поэтому было предложено разделить операцию на 2 самостоятельных этапа. Данная тактика позволила существенно улучшить результаты гемодинамической коррекции. Наиболее распространенной в настоящее время модификацией операции Фонтена является использование сосудистого протеза (протез кровеносного сосуда синтетический***), имплантированного непосредственно между НПВ и ЛА (модификация экстракардиального кондуита). В качестве альтернативы данной методике (например, при синдроме гетеротаксии и аномалиях венозного возврата) может выступать тотальный кавопульмональный анастомоз в модификации латерального тоннеля. Для снижения риска операции Фонтена нередко она дополняется фенестрацией между системой кавопульмонального тракта и предсердием.

- Рекомендуется соблюдение следующих возрастных критериев при планировании гемодинамической коррекции [41 - 47]:

- для ДКПА - не менее 4 мес.;

- для операции Фонтена - не менее 2-х лет.

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: Ранний возраст на сегодняшний день не является фактором, препятствующим выполнению ДКПА, тем не менее до настоящего времени оптимальные сроки операции не определены. Одни авторы рекомендуют ДКПА до 6 месяцев, объясняя это пользой от ранней "разгрузки" СЖ, но не ранее 3 месяцев [19 - 21, 23], другие считают оптимальным его создание в промежутке от 6 месяцев до 2 лет, что связывают с максимальным приростом насыщения крови кислородом после процедуры в данной возрастной группе [25, 26]. Сомнения, связанные с выполнением операции до 3 месяцев, оправданны и связаны с более высоким ЛСС у таких детей, возможным повышением частоты осложнений и летальности, неуверенностью в адекватном росте легочных артерий после операции и риском неблагоприятного влияния процедуры на мозговое кровообращение [41, 43 - 45, 47]. "Возраст" выполнения операции Фонтена так же оспаривается. Одни авторы склоняются к выполнению данного этапа в более старшем возрасте, объясняя это ограниченным "сроком службы" нефизиологичного одножелудочкового кровообращения и неизбежной его декомпенсацией. При этом основными показаниями к операции выступают такие факторы, как прогрессирование системной гипоксемии и снижение толерантности к физической нагрузке. Другие же, наоборот, стараются перейти к тотальному кавопульмональному анастомозу в более ранние сроки, объясняя подобную тактику пользой от уже упомянутого раннего снижения преднагрузки СЖ [41, 43]. Средний оптимальный возраст для операции Фонтена в модификации ЭКК - 3 - 4 года при весе более 15 кг, что как правило позволяет разместить в грудной клетке ребенка протез оптимального размера (18 - 20 мм). Для латерального тоннеля возраст и масса пациента важны не в той же мере, так как при данной модификации не используется протез.

- Рекомендуется соблюдение критериев адекватного развития легочного артериального русла у пациентов при планировании гемодинамической коррекции [48 - 50]:

- индекс Nakata >= 200 мм²/м²;

- индекс McGoon >= 1,5;

- индекс Reddy >= 90 мм²/м².

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: Несмотря на вышеуказанные ориентировочные показатели развития легочного артериального русла считается, что небольшие размеры ЛА (индексы Nakata <= 100 мм²/м² и McGoon <= 1,2) не оказывают значимого влияния на ранние результаты гемодинамической коррекции [48]. Как известно, размеры ЛА могут зависеть от количества крови, притекающей к ним [49], поэтому абсолютные их значения, возможно, и не самый важный фактор риска [50]. Очевидно, что более важным фактором может являться функциональная способность ЛА отвечать на увеличение кровотока в легкие после операции, выражающаяся в ЛСС (см. пункт 2.4).

Для достижения наиболее оптимальных результатов операции рекомендуется выполнение гемодинамической коррекции у пациентов с сопоставимыми размерами полых вен и легочных артерий [2, 8, 23].

(УУР C, УДД 5)

- При планировании гемодинамической коррекции у пациентов рекомендуется придерживаться следующих значений показателей гемодинамики малого круга кровообращения [2, 8, 23]:

- среднее давление в ЛА <= 15 мм рт. ст;

- легочное сосудистое сопротивление <= 4 Ед/м2;

(УУР C, УДД 5)

- У пациентов с выраженной АВ недостаточностью (более 2 степени) рекомендуется ее коррекция до гемодинамической коррекции или на ее этапах [2, 8, 23].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Допустимой и не требующей коррекции степенью АВ недостаточности считается умеренная (1 - 2).

- Пациентам с субаортальной обструкцией, встречающейся при сопутствующем дискордантном (не от тождественного желудочка) отхождении Ао, рекомендуется устранение обструкции на этапах гемодинамической коррекции [2, 8, 23, 51, 52].

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: Показания к коррекции субаортальной обструкции определяются наличием градиента систолического давления между СЖ и Ао, рестриктивного ДМЖП (признак рестриктивности ДМЖП - площадь сечения дефекта менее 2 см²/м²), соотношения диаметров ДМЖП и фиброзного кольца аортального клапана. Хирургическая тактика заключается либо в расширении ДМЖП, либо в выполнении процедуры Damus-Kaye-Stansel одновременно с гемодинамической коррекцией. После расширения ДМЖП нередко отмечены АВ блокады 3 степени, ввиду чего выполнение операции Damus-Kaye-Stansel, при соблюдении показаний, предпочтительно. Одним из ключевых критериев возможности выполнения операции Damus-Kaye-Stansel является сохранение компетентности клапана ЛА.

- Выполнение гемодинамической коррекции рекомендуется при следующих значениях показателей сократительной функции сердца у пациентов [2, 8, 23, 53]:

- фракция выброса > 55%;

- конечно-диастолическое давления <= 12 мм рт. ст.

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Косвенным признаком компрометирования сократительной функции СЖ является индекс его конечно-диастолического объема (мл/м²). В ряде работ отмечена связь исходного увеличения конечно-диастолического объема СЖ и угнетения его сократительной функции в послеоперационном периоде.

- При планировании гемодинамической коррекции у пациентов рекомендуется оценка дополнительных источников легочного кровотока (ДИЛК; синоним: гибридный легочный кровоток) [2, 8, 22].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: ДИЛК могут быть оценены в ходе КТ органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием, ангиографии грудной аорты ретроградной, катетеризации аорты. При выполнении ДКПА решение о сохранении или устранении ДИЛК в каждом случае носит индивидуальный характер. ДИЛК на этапе ДКПА может быть сохранен при тенденции к снижению насыщения крови кислородом менее 80% и стабильных показателей центральной гемодинамики (среднее давление в ЛА <= 15 мм рт. ст., отсутствие прогрессирующей гипотонии). Оценка показателей проводится непосредственно после ДКПА, в условиях концентрации кислорода во вдыхаемой смеси в пределах 21 - 30%. При увеличении насыщения крови кислородом свыше 90% выполняется пробное пережатие дополнительных источников, руководствуясь далее уровнем насыщения крови кислородом (целевое значение 80 - 90%). При сохраняющейся необходимости сохранения гибридного легочного кровотока предпочтение отдается антеградному источнику (легочный ствол). В ряде ситуаций, в основном по причине устьевых стенозов той или иной ветви ЛА, возможно сохранение одновременно двух источников легочного кровотока - антеградного и СЛА или ОАП дистальнее места стеноза ЛА.

- У ряда пациентов со сложными ВПС и высоким риском операции Фонтена, в силу тех или иных анатомо-гемодинамических факторов, возможно рекомендовать выполнение различных паллиативных вмешательств: суживание легочной артерии, системно-легочное шунтирование или ДКПА с ДИЛК (СЛА, аксиллярный артериовенозный анастомоз) в качестве "окончательного" этапа гемодинамической коррекции или "моста" к пересадке сердца [2, 3, 8, 10, 11, 23, 54].

(УУР C, УДД 5)

- Сохранение ДИЛК на этапе операции Фонтена нередко приводит к венозной гипертензии и развитию НК, поэтому рекомендуется устранение ДИЛК (при наличии) всем пациентам на этапе операции Фонтена [2, 8, 23].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: в качестве ДИЛК могут выступать аорто-легочные коллатеральные артерии, функционирующие системно-легочные анастомозы, антеградный легочный кровоток. Аорто-легочные коллатеральные артерии устраняют перед операцией Фонтена в ходе ангиографии грудной аорты ретроградной, катетеризации аорты. Системно-легочные анастомозы, антеградный легочный кровоток устраняются посредством лигирования анастомозов, легочного ствола во время операции Фонтена.

- Для достижения наиболее оптимальных результатов операции при планировании гемодинамической коррекции рекомендуется оценка состояния венозного системного и легочного оттока у пациентов [2, 8, 23].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: В случае обнаружения препятствий на пути венозного оттока хирургическая тактика определяется индивидуально. Наиболее частыми причинами обструкции венозного оттока являются аномальный дренаж легочных вен, стенозы устьев легочных вен, рестриктивное МПС.

- Для достижения наиболее оптимальных результатов гемодинамической коррекции рекомендуется устранение факторов, способствующих обструкции венозного оттока на любом этапе при его выявлении [2, 8, 23].

(УУР C, УДД 5)

- Выполнение первичного ДКПА рекомендуется у пациентов без критического стеноза ЛА и ОАП-зависимого легочного кровотока с уровнем системного насыщения > 70 - 75%, без избыточного легочного кровотока (среднее давление в легочной артерии < 15 мм рт. ст.) [2, 8, 23].

(УУР C, УДД 5)

- При значимых локальных стенозах ветвей ЛА пациентам рекомендуется коррекция стенозов эндоваскулярными методами (транслюминальная баллонная ангиопластика легочных артерий и/или стентирование легочных артерий) или при помощи открытых операций (иссечение стеноза легочной артерии) одномоментно с этапами гемодинамической коррекции [2].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: В случае эндоваскулярных методов коррекции стенозов ветвей ЛА необходим строгий контроль состояния проходимости главных бронхов.

- При планировании заключительного этапа гемодинамической коррекции пациентам с пограничными размерами ЛА (индекс Nakata <= 200 мм²/м²), повышенном среднем давлении в ЛА (15 - 18 мм рт. ст.), низком легочно-венозном индексе (< 200 мм²/м²) рекомендуется воздержаться от операции Фонтена [2, 8, 22, 23].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: В пограничных ситуациях следует рассмотреть возможность создания ДИЛК (например, СЛА, аксиллярного артериовенозного анастомоза).

- Не рекомендуется выполнение операции Фонтена пациентам при склеротических изменениях сосудов легких и выраженной дисфункции СЖ, а также при поражениях паренхимы печени с признаками венозного застоя [1, 42 - 44].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Объективными критериями состояния сосудов легких являются среднее ДЛА и ЛСС, функции системного желудочка - фракция выброса, конечно-диастолическое давление, индекс конечно-дистолического объема.

- Трансплантация сердца рекомендуется пациентам при тяжелой дисфункции СЖ [8, 23, 33, 35, 55 - 57].

(УУР C, УДД 4)