Типы течения рассеянного склероза

Ремиттирующий рассеянный склероз (РРС) - тип течения РС, характеризующийся наличием обострений, между которыми не отмечается прогрессирование инвалидизации. В период ремиссии могут иметься признаки стойкого неврологического дефицита [5].

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) - тип течения РС, возникающий после периода ремиттирующего РС и характеризующийся наличием подтвержденного прогрессирования инвалидизации, независимого от обострений [5]. При данном типе РС могут сохраняться типичные обострения заболевания, между которыми наблюдается подтвержденное прогрессирование РС. При сохранении клинической активности РС (в виде обострений) используется термин ВПРС с обострениями.

Первично-прогрессирующий РС (ППРС) - тип течения РС, характеризующийся подтвержденным прогрессированием инвалидизации с момента появления первых симптомов заболевания, с возможными периодами стабилизации состояния, во время которых не происходит нарастания неврологического дефицита. Достаточным считается непрерывное нарастание симптомов в течение 1 года, для диагностики используется специальный раздел критериев МакДональда 2017 года [5]. При данной форме могут наблюдаться типичные обострения заболевания, между которыми имеется подтвержденное прогрессирование инвалидизации, однако заболевание дебютирует не с обострений, а с прогрессирования [5]. У детей и подростков с РС практически всегда наблюдается РРС, иногда с активным началом по типу острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ), с переходом в ВПРС. Поскольку ППРС с началом в детском возрасте наблюдается крайне редко и описывается в 3 - 6,7% случаев педиатрического РС, то подобные случаи всегда нуждаются в тщательном уточнении диагноза [6 - 8].

С 2013 года внедряется новая классификация типов течения заболевания, в рамках которой выделяют неактивный РС (без обострений и без признаков активности РС по данным МРТ), активный РС (наличие обострений или признаков активности РС по данным МРТ), РС с прогрессированием и РС без прогрессирования [9]. Постепенный переход на данную классификацию представляется целесообразным, однако, существенно затрудняет использование ПИТРС, содержащих в инструкциях по применению в разделе "показания" ремиттирующий, вторично-прогрессирующий и первично-прогрессирующий РС [9].

С учетом особенностей течения выделяют особые варианты активности РС:

- Злокачественный РС (болезнь Марбурга) - острая форма тяжелого течения РС, характеризующаяся быстрым усилением инвалидизации без ремиссий и в самых тяжелых случаях - развитием летального исхода в течение нескольких месяцев от момента начала заболевания. Характерно развитие массивных очагов в стволе мозга, на МРТ эти очаги, как правило, активно накапливают парамагнитное контрастное средство. Вариант по типу болезни Марбурга может начинаться как сразу после дебюта РС, так и сменять на определенном этапе типичное течение РС. Частота развития такого варианта РС не превышает 5%.

- Агрессивный рассеянный склероз - вариант активности РС, при котором у ранее не леченного пациента (наивный пациент) в течение одного года наблюдения возможен один из двух сценариев течения заболевания:

1) развитие 2 или более обострений, каждое из которых привело к подтвержденному усилению инвалидизации (минимальный уровень РШСИ >= 2.5 баллов как исход этих обострений) и сопровождалось выявлением 1 или более контрастируемого очага на T1-ВИ или увеличением количества очагов на T2-ВИ по данным МРТ головного и/или спинного мозга в сравнении с предшествующим исследованием [10];

или

2) развитие 1 обострения, приведшего к устойчивому уровню РШСИ >= 3.0 баллов, и сопровождавшегося выявлением 2 или более контрастируемых очагов на T1-ВИ по данным МРТ головного и/или спинного мозга [11].