1. Системные воспалительные заболевания с аутоиммунными механизмами развития

- Клиническая дифференциальная диагностика основывается на исключении системности поражения:

- Ретинопатия с явлениями васкулита (васкулит).

- Увеит (СКВ, болезнь Бехчета).

- Рецидивирующие язвы слизистых (болезнь Бехчета, СКВ).

- Сухой синдром - сухой кератоконъюктивит (Болезнь Шегрена).

- Вовлечение почек (СКВ, васкулиты).

- Артриты, полиартралгии, миалгии (СКВ).

- Антифосфолипидный синдром (АФС) - диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением сосудов микроциркуляторного русла вследствие формирования аутоиммунных антител к фосфолипидам мембран клеток, которые включают в себя волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину IgG и/или IgM и антитела к бета-2-гликопротеину 1 IgG и/или IgM.

- Сетчатое ливедо (АФС).

- Привычное невынашивание беременности (АФС).

- Параклинические методы исключения ревматических заболеваний.

- Общеклинические - воспалительные изменения в анализах крови (лейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), появление C-реактивного белка), анемия.

- Серологические - поиск диагностически значимых титров антител к фосфолипидам мембран клеток, эндотелию, нейтрофилам, нативной ДНК, париетальным клеткам желудка, слюнной железе, а также циркулирующих иммунных комплексов.

- Нейровизуализационные - множественные мелкие очаги (до 5 мм), наличие ишемических очагов и кист, очаги в сером веществе.

- Основные заболевания, требующие дифференциальной диагностики с РС:

- Первичные системные васкулиты - группа заболеваний, в основе которых лежит различное генерализованное аутоиммунное поражение сосудов с воспалением и некрозом сосудистой стенки, что приводит к ишемическим изменениям органов и тканей, в том числе и мозга, а также повреждение циркулирующими иммунными комплексами, антителами к эндотелию, антителами к цитоплазме нейтрофилов.

- Ревматические заболевания с вторичным васкулитом: синдром Шегрена - хроническое аутоиммунное заболевание; которое характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией экзокринных желез, приводящей к развитию ксеростомии и ксерофтальмии, сухости слизистых оболочек носа, гортани, трахеи, бронхов, женских половых органов, атрофическому гастриту; болезнь Бехчета - системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным язвенным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи, половых органов и нервной системы; системная красная волчанка (СКВ) - диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и ее производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла вследствие формирования аутоиммунных антител к ДНК.

- Саркоидоз - мультисистемное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, при этом субстратом являются гранулемы в различных органах и тканях, состоящие из эпителиоидных и гигантских клеток, а также макрофагов, приводящие к периваскулиту или лептоменингиту.

- Изолированные васкулиты ЦНС - Th1-опосредованное гранулематозное воспаление артерий и вен мелкого и среднего калибра, особенно мягких мозговых оболочек и субкортикальных областей, в качестве подтверждения используются данные ангиографии.