Метаболические заболевания печени (при врожденных и наследственных заболеваниях, гемосидерозе, гликогенозе, липидозе, галактоземии, гепатолентикулярной дегенерации, дефиците альфа1-антитрипсина и др.)

Эти заболевания возникают в детском возрасте и кроме стойкой гепатомегалии и желтухи проявляются грубыми нарушениями ЖКТ и ЦНС и других органов и систем. Цитолиз при них чаще выражен слабо, морфологические исследования указывают на листрофические изменения гепатоцитов и жировой гепатоз. Решающим в диагностике будет выявление различных ферментативных нарушений, являющихся пусковыми в развитии этих заболеваний. Таким образом, необходимо определение уровня церулоплазмина при ГЛД, a-антитрипсина при дефиците a-антитрипсина, глюкозо-6-фосфотазы, гликогена при гликогенозе, галактокиназы при галактоземии, железа при гемосидерозе и других показателей в зависимости от того, с каким заболеванием проводится дифференциальный диагноз [58, 59, 60].