2.4. Инструментальные диагностические исследования

- Рекомендуется всем пациентам с предварительным диагнозом МПН получение гистологического препарата костного мозга (трепанобиопсия гребня подвздошной кости) с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов для выявления ретикулиновых и коллагеновых волокон для установления диагноза, проведения дифференциальной диагностики в группе Ph-негативных МПН [6, 20, 37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: гистологическое исследование костного мозга на момент диагностики следует выполнять всем пациентам с пороговым уровнем гемоглобина и гематокрита, что позволяет исключить ЭТ и ПМФ. Гистологическое исследование костного мозга введено в большие критерии диагностики ПМФ в классификации ВОЗ.

При наблюдении исследование выполняется по клиническим показаниям (констатация прогрессии или ремиссии заболевания).

- Рекомендуется ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), ультразвуковое исследование почек и надпочечников, ультразвуковое исследование лимфатических узлов (одна анатомическая зона) всем пациентам для определения сопутствующей патологии, оценки степени гепатомегалии и спленомегалии [4 - 6, 20, 37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: на момент установления диагноза, затем не реже 1 раза в год и дополнительно по показаниям.

- Рекомендуется дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы пациентам с МПН при подозрении на тромбоз воротной вены, ветвей воротной вены, селезеночной вены, верхней брыжеечной вены для выявления признаков тромбоза сосудов портальной системы [119].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарии: исследование позволяет выявить как прямые, так и косвенные признаки тромбоза сосудов портальной системы, своевременно поставить диагноз и определить лечебную тактику. В случае острого тромбоза необходима госпитализация в гематологическое отделение.

- Рекомендуется пациентам с МПН при остром болевом синдроме в левом подреберье, при подозрении на инфаркт селезенки, при состоявшемся тромбозе в системе портальных вен (обнаруженном при ультразвуковом исследовании) компьютерная томография органов брюшной полости с двойным контрастированием, или магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием, для определения объема селезенки, оценки состояния сосудов брюшной полости [1, 5].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: острые хирургические патологии брюшной полости крайне опасны и требуют срочного хирургического вмешательства. Тромбоз сосудов портальной системы различают полный и частичный, а также острую и хроническую форму. Острая форма может проявляться ишемией и инфарктом кишечника вследствие распространения тромба на мезентериальные сосуды. Хроническая форма чаще бессимптомная в силу включения компенсаторных механизмов, таких как дилатация печеночной артерии и развитие сети коллатералей. Проявлениями хронического тромбоза могут быть кровотечения из желудочно-кишечного тракта как следствие портальной гипертензии и билиопатия. В таких случаях необходимо рассмотреть вопрос о хирургическом лечении (спленэктомия, наложение портокавального анастомоза, эндоскопическое лигирование варикозных расширений пищевода).

- Рекомендуется всем пациентам с портальной гипертензией вследствие массивной спленомегалии и/или тромбоза в системе портальных сосудов проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) с оценкой вен пищевода для выявления варикозно-расширенных вен в пищеводе и желудке, выявления портальной гипертензионной васкуло- и гастропатии [62, 105].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: у данной категории пациентов высокий риск кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. При отсутствии риска кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода ЭГДС выполняют не реже 1 раза в год. В случае наличия риска кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода исследование выполняют не реже 1 раза в 3 месяца.

- Рекомендуется пациентам с МПН с цефалгическим синдромом для определения сопутствующей патологии проведение дуплексного сканирования брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока с целью определения риска тромбоза в системе церебральных артерий, риска ТИА и ОНМК [66, 67, 125].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

- Рекомендуется оценка риска тромботических осложнений и смерти от сердечно-сосудистых осложнений, для выявления противопоказаний к лечению гидроксикарбамидом**, руксолитинибом**, анагрелидом [1, 5, 20, 37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Выявление факторов риска развития сердечно-сосудистой патологии у пациентов с МПН позволяет своевременно выделить группу пациентов, требующих активного наблюдения и проведения профилактической гемокорректирующей терапии в сочетании со специфической циторедуктивной терапией.