2.1. Жалобы и анамнез

- Рекомендуется проводить сбор анамнеза и жалоб при заболеваниях органов кроветворения и крови всем пациентам с подозрением и предварительным диагнозом Ph-негативное МПН в момент первичного обращения с целью уточнения таких характеристик как национальность, семейный анамнез, тромбозы в анамнезе, курение, сопутствующие заболевания с целью определения необходимости проведения дополнительных диагностических мероприятий [4, 5, 37, 71, 100].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется заполнять опросник МПН10 (Приложение Г) при первичном обращении, а затем еженедельно после установления диагноза всем пациентам с диагнозом Ph-негативное МПН с целью контроля конституциональных симптомов [133 - 135].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии:

Мониторинг симптомов и качества жизни у больных МПН следует проводить с использованием стандартизованных опросников [133]. Опросник МПН10 является одним из наиболее простых и удобных в клинической практике инструментов для оценки специфических симптомов у больных МПН и мониторинга течения заболевания [133 - 135]. Опросник МПН10 позволяет оценить степень тяжести 10 симптомов, чаще всего встречающихся у этой категории пациентов: слабости, быстрого наполнения желудка во время еды, неприятных ощущений (дискомфорта) в животе, вялости (снижения активности), проблем с концентрацией внимания, ночной потливости, кожного зуда, болей в костях, повышения температуры тела и непреднамеренного снижения массы тела. Симптомы оцениваются пациентом по 10-балльной шкале: 0 - нет симптома, 10 - максимальная степень тяжести симптома, которую можно себе представить (Приложение Г1). Максимальный уровень слабости оценивается за прошедшие 24 часа; максимальный уровень быстрого наполнения желудка во время еды, неприятных ощущений (дискомфорта) в животе, вялости (снижения активности), проблем с концентрацией внимания, ночной потливости, кожного зуда, болей в костях, повышения температуры тела - за прошедшую неделю; максимальный уровень непреднамеренного снижения массы тела - за последние 6 мес. Обработка данных по опроснику МПН10 предполагает наряду с анализом информации о степени тяжести каждого из 10 симптомов по 10-балльной шкале расчет общего результата оценки симптомов в виде среднего балла их выраженности. Диапазон значений общего результата оценки симптомов - от 0 до 100 баллов (чем выше балл, тем больше общая степень тяжести всех симптомов). Опросник должен использоваться при оценке клинического ответа на терапию. Его следует применять до начала терапии и регулярно в процессе лечения [133, 134]. Ответом на лечение считается снижение общего балла опросника МПН10 на >= 50% [135]. Использование информации, полученной напрямую от больного, при анализе симптомов заболевания и оценке их динамики в процессе лечения способствует реализации пациент-ориентированного подхода.

Опросник должен использоваться для оценки клинического ответа на терапию (Приложение Г1).