2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Критерии установления диагноза/состояния: на основании:

1) анамнестических данных,

2) физикального обследования,

3) лабораторных исследований,

4) инструментального обследования и др.

- Рекомендуется при обследовании пациентов с подозрением на ИП использовать критерии диагностики ВОЗ 5 изд. 2024 г. для повышения точности диагностики [6].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии:

Большие критерии:

- уровень гемоглобина более 165 г/л у мужчин и 160 г/л у женщин, или гематокрит более 49% у мужчин и более 48% у женщин, или увеличение массы циркулирующих эритроцитов более 25% от расчетных значений;

- гиперклеточный костный мозг за счет расширения трех ростков миелопоэза, включающего расширение эритроидного ростка, гранулоцитарного ростка, пролиферацию мегакариоцитов, представленных плеоморфными и зрелыми формами;

- мутация гена JAK2 в экзоне 14 (JAK2 V617F) или в экзоне 12

Малый критерий:

- уровень эритропоэтина крови (ЭПО) ниже референсных значений.

Диагноз ИП устанавливается при наличии трех больших критериев или первых двух больших и малого критериев.

- Рекомендуется при обследовании пациентов с подозрением на ЭТ использовать критерии диагностики ВОЗ 2022 г. для повышения точности диагностики [6].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии:

Большие критерии:

- уровень тромбоцитов более 450 x 10⁹/л;

- пролиферация мегакариоцитарного ростка с увеличением количества крупных и гигантских мегакариоцитов с гиперлобулярными ядрами; отсутствие значительного расширения или омоложения нейтрофильного гранулопоэза; очень редко - незначительное увеличение степени ретикулинового фиброза;

- несоответствие критериям ВОЗ для BCR::ABL1-позитивного хронического миелолейкоза, истинной полицитемии, первичного миелофиброза или иных миелоидных неоплазий;

- наличие мутации JAK2V617F, CALR или MPL.

Малый критерий:

- при отсутствии мутации JAK2, CALR или MPL, наличие клонального маркера или отсутствие доказательств для реактивного тромбоцитоза.

Диагноз является достоверным при наличии всех четырех больших критериев или первых трех больших и малого критериев.

- Рекомендуется при обследовании пациентов с подозрением на ПМФ использовать критерии диагностики ВОЗ 2024 г. для повышения точности диагностики [6].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии:

Критерии для установления префиброзной и фиброзной стадии ПМФ различаются.