3.1. Консервативное лечение

Основные мероприятия по лечению ХСН обычно одинаковы и не зависят от причин, вызвавших развитие ХСН.

- Рекомендуется умеренное ограничение физической активности всем пациентам с ХСН, а в период острой декомпенсации СН возможен строгий постельный режим на короткий срок с целью уменьшения нагрузки на сердце [4].

УДД 5, УУР C

Комментарии: Полное ограничение физической нагрузки крайне нежелательно, так как способствует детренированности и уменьшению адаптационных механизмов сердечно-сосудистой системы. Снижение физической активности грудного ребенка может быть достигнуто за счет прекращения кормления грудью и перевода его на кормление сцеженным грудным молоком из бутылочки, при необходимости на зондовое питание.

При ХСН остро возникает проблема восполнения энергетических потерь на фоне ограничения суточного объема потребления нутриентов. У больных с ХСН III - IV ФК происходит выраженная структурная перестройка слизистой оболочки тонкой кишки, проявляющаяся в повышенном отложении в ней коллагена, а также атрофией ворсинок, что приводит к морфофункциональным нарушениям [35]. Это приводит к повышенным энергопотребностям, снижению потребления пищи и мальабсорбции макро- и микронутриентов.

- Рекомендуется использование показателей Z-score, которые представляют собой отклонения значений индивидуальных показателей (масса тела, рост, ИМТ) от средних значений для педиатрической популяции, деленное на стандартное отклонение среднего значения, для объективного анализа антропометрических данных, оценки наличия и интерпретации характера недостаточности питания (табл. 7) [36].

УДД 5, УУР C

Комментарии: Оценка физического развития может проводиться в программах "WHO Anthro", WHO "AnthroPlus 2009", ВОЗ, Женева, Швейцария

Таблица 7. Классификация недостаточности питания

- Рекомендуется соблюдение питьевого режима всем пациентам с ХСН для снижения преднагрузки на миокард [4].

УДД 5, УУР C

Комментарии: ограничение потребления жидкости относительно физиологической потребности (таблица 8) должно быть определено тяжестью дисфункции миокарда и клиникой сердечной недостаточности.

Таблица 8. Физиологическая потребность в жидкости детей в зависимости от возраста [37].

- Рекомендуется рациональное питание с достаточным количеством белка, витаминов и микроэлементов, ограничение потребления соли при наличии отечного синдрома. Детям первого года жизни необходимо максимально возможное сохранение грудного молока в рационе, при искусственном вскармливании целесообразно использование высококалорийных высокобелковых продуктов энтерального питания, раннее введение прикорма (с 4-х месяцев) с целью повышения энергоценности рациона. Для коррекции недостаточности питания детей с ХСН рекомендовано применение специализированных высококалорийных и высокобелковых продуктов энтерального питания [4, 11, 38].

УДД 5, УУР C

- Рекомендуется проводить фармакологическое лечение пациентов в зависимости от ФК ХСН (табл. 4) [1, 39 - 42].

УДД 5, УУР C

Комментарии: В настоящее время для лечения ХСН у детей используются те же группы препаратов, что и у взрослых.

Основными принципами лечения ХСНнФВ являются:

- Назначение основных 3-х групп препаратов для уменьшения активности РААС и САС: иАПФ/АРА/АРНИ, АМКР, БАБ;

- Пациентам с застойными явлениями рекомендовано назначение мочегонных препаратов для улучшения клинического состояния, однако их влияние на прогноз пациентов с ХСН не изучено;

- Применение сердечных гликозидов у пациентов с ХСН ограничено. Из существующих препаратов рекомендован дигоксин, эффективность и безопасность других сердечных гликозидов при ХСН изучена недостаточно. Назначение дигоксина не улучшает выживаемость;

- Длительное применение позитивных инотропных препаратов у пациентов с ХСН противопоказано, так как ведет к повышению смертности.

Лекарственные средства для лечения ХСНнФВ можно разделить на две основные категории соответственно степени доказанности (табл. 9, табл. 10) [41].

Лекарственные препараты для лечения больных ХСН применяются согласно классификации и рейтинговой оценке пользы или эффективности, а также уровня доказательности. Медикаментозное лечение больных ХСН не может быть курсовым, а предполагает пожизненный прием препаратов при невозможности устранения причины ХСН.

Таблица 9. Препараты для лечения ХСНнФВ

Таблица 10. Фармакологическое лечение больных с ХСНнФВ (< 40%).) и с ХСНунФВ (41 - 49%). Лекарства, доказавшие способность к снижению риска смерти и госпитализаций именно при ХСН и применяющиеся у всех пациентов ХСНнФВ ХСНунФВ

- Рекомендуется назначение ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) всем пациентам с симптомной и бессимптомной левожелудочковой дисфункцией для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти [1, 4, 10, 42, 83]. У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label.

УДД 5, УУР C

Комментарий: Алгоритм назначения иАПФ:

- иАПФ назначаются при отсутствии абсолютных противопоказаний для их назначения (двусторонний стеноз почечных артерий и ангионевротический отек) и наличии нормальных лабораторных показателей (калий, креатинин);

- подбор терапии проводится в условиях специализированного стационара на фоне контроля АД с малой дозы с постепенным ее титрованием до терапевтической (табл. 11);

- артериальная гипотензия не является противопоказанием к назначению иАПФ;

- назначение минимальных доз иАПФ лучше, чем их отсутствие, стоит стремиться к достижению целевой дозы;

- контроль биохимического анализа крови (мочевина, креатинин, калий) через 1 - 2 недели после начала титрования дозы иАПФ.

При возникновении кашля, связанного именно с назначением иАПФ (кашель прекращается при отмене иАПФ и возвращается вновь при возобновлении терапии), иАПФ должен быть заменен на АРА.

При остром нарушении функции почек (повышение концентрации креатинина на >= 0,3 мг/дл (>= 26,5 мкмоль/л) в течение 48 часов; или повышение концентрации креатинина >= 1,5 раз по сравнению с исходным уровнем (если это известно, или предполагается, что это произошло в течение предшествующих 7 дней); или объем мочи < 0,5 мл/кг/час за 6 часов) необходимо отменить все препараты, обладающие возможным нефротоксическим эффектом, калийсберегающие диуретики, перевести пациента на прием иАПФ с двойным путем выведения (печень - почки) - #рамиприл**, уменьшить дозу иАПФ в 2 раза [42].

Таблица 11. Стартовые и терапевтические дозы иАПФ, применяющиеся для лечения детей с ХСН [42]

- Рекомендуется назначение антагонистов рецепторов ангиотензина II (АРА) пациентам с ХСН (табл. 12), при непереносимости иАПФ, для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти [1, 4, 10, 42, 83].

У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label.

УДД 5, УУР C

Таблица 12. Стартовые и терапевтические дозы АРА, применяющиеся для лечения детей с ХСН [42]

Комментарий: принципы назначения АРА аналогичны принципам назначения иАПФ.

- Рекомендуется назначение ангиотензиновых рецепторов и неприлизина ингибиторов (АРНИ, код АТХ C09DX) пациентам подросткового возраста с симптоматической ХСН со сниженной ФВ ЛЖ и сохраняющимися симптомами, несмотря на оптимальную терапию иАПФ/АРА, БАБ и АМКР, для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти [44]. У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label.

УДД 5, УУР C

Комментарий: Рекомендуется назначение препарата #валсартан+сакубитрил** в низкой стартовой дозе при стабильном клиническом состоянии пациента. Перевод на #валсартан+сакубитрил** осуществляется не ранее, чем через 36 часов после приема последней дозы иАПФ.

Если пациенты ранее принимали иАПФ/АРА, то рекомендовано назначение #валсартан+сакубитрил** в начальной дозе 1,6 мг/кг (макс. 50 мг) x 2 р/д, с последующим постепенным титрованием до терапевтической 3,1 мг/кг x 2 р [82, 83]. Если пациент ранее не принимал иАПФ/АРА или принимал в нетерапевтической дозе, то рекомендовано начало терапии в дозе вдвое меньшей, чем обычная рекомендованная начальная доза [83].

- Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов (БАБ) в комбинации с иАПФ всем пациентам с ХСН, начиная с IIА стадии, для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти (табл. 13). Терапия БАБ в сочетании с иАПФ должна начинаться как можно раньше у пациентов с ХСНнФВ [1, 4, 10, 42, 83]. У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label.

УДД 5, УУР C

Комментарии: Алгоритм назначения БАБ:

- БАБ назначаются при отсутствии противопоказаний к применению (бронхиальная астма, симптомная брадикардия, атриовентрикулярная блокада II и более степени) и стабильном состоянии пациента (без внутривенной инотропной поддержки, без признаков выраженных застойных явлений);

- начало терапии с малой дозы, с постепенным увеличением дозы под контролем уровня АД и ЧСС, величины диуреза, динамики массы тела;

- назначение минимальных доз БАБ лучше, чем их отсутствие, но стоит стремиться к достижению целевой дозы.

В первые дни лечения и в процессе титрования доз БАБ могут развиться преходящие нарушения: гипотония, брадикардия, усугубление сердечной недостаточности, что требует своевременного их устранения. При нарастании симптомов СН следует увеличить дозу диуретиков и/или временно снизить дозу БАБ, при возникновении брадикардии следует уменьшить дозу или прекратить прием препаратов, урежающих частоту сердечных сокращений (например, дигоксин, амиодарон). По достижении стабильного состояния больного следует продолжить титрование доз до целевых терапевтических.

Для детей грудного и раннего возраста предпочтителен двукратный режим дозирования бета-блокатора, также возможна индивидуальная повышенная чувствительность к препарату - в такой ситуации может требоваться более низкая доза бета-блокатора.

Таблица 13. Стартовые и терапевтические дозы БАБ, применяющихся для лечения детей

В приложении Б размещена информация об алгоритме титрования доз иАПФ и БАБ у детей раннего возраста [43].

- Рекомендуется назначение антагонистов минералокортикоидных рецепторов (АМКР, АТХ C03DA) всем пациентам с ХСН, начиная с IIА стадии, для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти. #Спиронолактон** при этом необходимо назначать в недиуретической дозе, составляющей 0,5 - 1 мг/кг в сутки, максимально 25 мг/сут. [1, 4, 10, 42, 83]. У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label.

УДД 5, УУР C

Комментарии: Алгоритм назначения АМКР:

- препарат назначается при условии отсутствия гиперкалиемии и значительной почечной дисфункции;

- осуществляется контроль уровня калия и креатинина крови через 1, 4, 8 и 12 недель, 6, 9 и 12 месяцев, далее каждые 6 месяцев лечения;

- при возникновении гиперкалиемии (повышение уровня калия в крови > 5,5 ммоль/л) необходимо сократить дозу АМКР вдвое с постоянным контролем биохимических показателей крови, при гиперкалиемии >= 6,0 ммоль/л необходимо отменить АМКР, осуществлять постоянный контроль электролитов крови;

- при остром нарушении функции почек (повышение концентрации креатинина на >= 0,3 мг/дл (>= 26,5 мкмоль/л) в течение 48 часов; или повышение концентрации креатинина >= 1,5 раз по сравнению с исходным уровнем (если это известно, или предполагается, что это произошло в течение предшествующих 7 дней); или объем мочи < 0,5 мл/кг/час за 6 часов) необходимо сократить дозу АМКР вдвое с постоянным контролем биохимических показателей крови, при дальнейшем повышении уровня креатинина крови отменить антагонисты альдостерона, осуществлять постоянный контроль электролитов крови и лечить данное состояние.

При развитии гинекомастии на фоне приема АМКР у пациентов мужского пола и нарушений менструального цикла у пациентов женского пола рекомендована замена спиронолактона на селективный антагонист альдостерона #эплеренон (для детей старше 4-х лет: 0,5 мг/кг/24 ч, максимально до 25 мг/24 ч) [42].

- Рекомендуется назначение ингибиторов натрий-глюкозного котранспортера 2 типа (иНГЛТ2, код АТХ A10BK) пациентам с ХСН с сохраняющимися симптомами, несмотря на терапию иАПФ/АРА/АРНИ, БАБ и АМКР. [45, 83]. У детей до 18 лет использование препаратов этой группы off label.

УДД 5, УУР C

Комментарий: Основным показанием для назначения #дапаглифлозина** является сахарный диабет 2 типа, однако, результаты исследования DAPA-HF во взрослой популяции продемонстрировали, что назначение #дапаглифлозина** у пациентов с ХСН со сниженной сократительной способностью миокарда и без сахарного диабета сопровождалось снижением риска сердечно-сосудистой смерти и госпитализаций по поводу СН. В настоящее время дапаглифлозин включен в Европейские рекомендации по лечению хронической сердечной недостаточности у пациентов с сохранной и сниженной ФВ [39]. В детской популяции пациентов с ХСН в настоящее время опубликовано одно наблюдательное исследование эффективности применения #дапаглифлозина**, по данным которого препарат показал свою эффективность и безопасность и продемонстрировал, что добавление к терапии дапаглифлозина сопровождалось значимым снижением уровня натрийретического пептида и повышением ФВ. Препарат назначается перорально в дозе 0,1 - 0,2 мг/кг/24 ч в 1 прием, макс. 10 мг/24 ч [45, 83].

- Рекомендуется назначение диуретиков пациентам с ХСН с симптомами задержки жидкости для улучшения симптомов ХСН [1, 4, 5, 9, 11, 40, 43, 44, 83].

УДД 5, УУР C

Комментарий: Диуретики не относятся к основным группам препаратов, использующихся для патогенетического лечения ХСН, однако их применение наряду со снижением пред- и постнагрузки, приводит к улучшению функционального состояния внутренних органов. У пациентов с ХСН диуретики должны применяться в комбинации с БАБ, иАПФ/АРА, АМКР. Дозы диуретиков определяются индивидуально с учетом возраста ребенка, стадии ХСН, выраженности отечного синдрома, эффекта от ранее применявшихся доз и др. (табл. 14).