Приложение А3.2

ВЫРАЖЕННОСТЬ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ МПС VI
В РАЗНОМ ВОЗРАСТЕ [16]

Система

Симптом

Дети

Подростки/взрослые

Сердечно-сосудистая

Кардиомиопатия

+

+

Утолщение створок клапанов

+++

+++

ЦНС

Цервикальная миелопатия

+

+

Пищеварительная система

Гепатоспленомегалия

++

++

Орган слуха

Тугоухость

++

++

Рецидивирующий средний отит

++

++

Орган зрения

Помутнение роговицы

++

++

Глаукома

+

+

Скелетно-мышечная

Нестабильность атланто-аксиального сочленения

+

+

Туннельный карпальный синдром

++

++

Грубые черты лица

+++

++

Дисплазия ТБС

++

++

Множественный дизостоз

+

+

Грыжи

+++

++

Контрактуры суставов

+++

+++

Кифоз

++

+

Макроцефалия

+++

++

Дыхательная

Обструктивное апноэ во сне

+++

+++

Рестриктивное заболевание легких

+

+

Обструкция верхних дыхательных путей

+++

+++

Специальные лабораторные тесты

Дерматансульфат в моче

Рисунок 18Рисунок 19

Рисунок 20Рисунок 21

Арилсульфатаза B

Рисунок 22Рисунок 23Рисунок 24

Рисунок 25Рисунок 26Рисунок 27

Общие ГАГ в моче

Рисунок 28Рисунок 29

Рисунок 30Рисунок 31