3.4.9. Кардиоостимуляция при редких заболеваниях

- У пациентов с нейромышечными заболеваниями, такими как миотоническая дистрофия 1 типа в сочетании с любой второй или третьей степени ПЖБ или интервалом HV >= 70 мс рекомендована постоянная ЭКС*** вне зависимости от наличия или отсутствия симптомов [207 - 208, 451, 669].

ЕОК нет (УУР B, УДД 3)

- Рекомендовано рассмотреть возможность последовательной AB-стимуляции с короткой AB-задержкой у отдельных пациентов с синусовым ритмом, у которых симптомы сохраняются на фоне лекарственной терапии, или максимальный градиент в выводном отделе левого желудочка в покое или при провокационных пробах >= 50 мм рт.ст., и у которых существует высокий риск развития ПЖБ во время септальной спиртовой аблации [667, 668].

ЕОК нет (УУР C, УДД 4)

- У пациентов с нейромышечными заболеваниями, такими как миотоническая дистрофия 1 типа в сочетании с увеличением интервала PR >= 240 мс или увеличением продолжительности QRS >= 120 мс может рекомендовано рассмотреть возможность имплантации постоянного ЭКС*** [208, 204, 205].

ЕОК IIb C (УУР B, УДД 3)

- У пациентов с саркоидозом сердца, стойкой или транзиторной ПЖБ, рекомендовано рассмотреть возможность имплантации ЭКС*** [220, 629, 673].

ЕОК IIa C (УУР B, УДД 3)

- У пациентов с саркоидозом сердца, ФВ ЛЖ < 50% и показаниями к постоянной ЭКС*** рекомендована имплантация устройства СРТ [671, 672].

ЕОК IIa C (УУР C, УДД 5)