3.2.10. Хирургическое лечение АБА при наследственных заболеваниях соединительной ткани

Стратегии ведения пациентов, включая визуализирующие исследования в рамках последующего наблюдения (КТА/МР ангиография (одна область)/УЗДС аорты), медикаментозное лечение или хирургическое вмешательство у отдельно взятого пациента, должны обсуждаться в рамках междисциплинарной команды специалистов в области патологии аорты.

Первостепенное значение имеет индивидуальный подход, поскольку риск разрыва выше при меньших значениях диаметра аорты, например при СЛД (, 2) и синдроме аневризмы-остеоартрита (SMAD 3), чем у пациентов с синдромом Марфана (FBN1-фибриллин-1), а хирургическая реконструкция является более сложной при СЭД из-за повышенной предрасположенности к разрушению стенок артерий, чем при синдроме Марфана.

Крайне редко изолированная АБА может быть проявлением заболеваний соединительной ткани. В литературе описано всего несколько таких случаев [428 - 431]. Эндоваскулярное лечение при такой этиологии АБА не показано. Воздействие радиальной силы, необходимое для установки стент-графтов***, противопоказано пациентам с заболеваниями соединительной ткани по причине повышенной хрупкости стенок аорты [432, 433].

Это может привести к возникновению эндоподтекания I типа и смещению стент-графта***. У пациентов с заболеваниями соединительной ткани эндоваскулярное лечение можно провести в качестве экстренного переходного вмешательства для сохранения жизни в случае кровопотери, вызванной разрывом аневризмы. Тем не менее в реальной клинической практике редко складываются идеальные условия для вмешательства. Если ранее пациенту уже проводили хирургическое лечение или если у него присутствуют несколько сопутствующих заболеваний или другие клинические обстоятельства, повышающие риски при проведении ОХ, оптимальной тактикой будет проведение эндоваскулярного лечения. Однако ОХ следует рассматривать как приоритетный вариант вмешательства при лечении АБА у подавляющего большинства пациентов с заболеваниями соединительной ткани.

- При аневризмах брюшной аорты у пациентов с генетической предрасположенностью пороговое значение диаметра аневризмы для реконструктивного вмешательства определяют индивидуально, в зависимости от результатов генетических исследований и анатомических особенностей [151].

ESVS/ЕОК I C (УДД 5 УУР C)

- Для ведения пациентов с патологией аорты при подозрении на наличие основной генетической причины их рекомендуется направлять в узкоспециализированный центр к междисциплинарной команде специалистов в области патологии аорты [434, 435].

ESVS/ЕОК I C (УДД 4 УУР C)

Комментарий: в недавнем международном консенсусном отчете по диагностике, естественному течению и лечению СЭД сделан вывод о том, что неограниченные разрывы или клинически нестабильные аневризмы (до разрыва), или ложные аневризмы часто требуют проведения соответствующего вмешательства. В зависимости от локализации может быть показано эндоваскулярное лечение (эмболизация кровоточащей артерии) или открытое хирургическое вмешательство (аорта и подвздошные сосуды), хотя инвазивные процедуры могут спровоцировать развитие дальнейших осложнений [436].

В идеале лечение пациентов с СЭД по возможности должно сосредотачиваться в центрах передового опыта [436]. Европейская справочная сеть по редким мультисистемным сосудистым заболеваниям (European Reference Network on Rare Multisystemic Vascular Diseases) (http://vascern.eu/) содержит подробную информацию о тактике ведения этого редкого заболевания.

- У молодых пациентов с подозрением на нарушения со стороны соединительной ткани и с аневризмой брюшной аорты в качестве метода выбора рекомендуется открытое хирургическое вмешательство [435].

ESVS/ЕОК I C (УДД 4 УУР C)