1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Наиболее часто аневризмы аорты и периферических артерий являются следствием деградации медии, вызванной сложными биологическими механизмами. Традиционно считается, что большинство аневризм возникают из-за дегенеративных атеросклеротических изменений, другие данные свидетельствуют о том, что многие формы аневризм возникают в ответ на изменение уровня тканевых металлопротеиназ, что способствует нарушению целостности артериальной стенки. Микотические или первично инфицированные аневризмы аорты (МАА) развиваются в связи с попаданием септических эмболов в "vasa vasorum", в результате гематогенного распространения во время бактериемии или прямым распространением смежной инфекции, приводящей к инфекционной дегенерации артериальной стенки и образованию аневризмы. Термин "микотический" был введен Ослером (Osler) в 1885 году из-за грибоподобного внешнего вида аневризм, что вводит в заблуждение, поскольку большинство МАА вызывается обычными микроорганизмами, включая грамположительные, в основном различные виды стафилококков и энтерококков, а также Streptococcus pneumoniae и виды бактерий рода Clostridium. Среди грамотрицательных палочек в основном встречаются различные виды сальмонелл, но также могут быть идентифицированы Coxiella burnetti, микобактерии и грибы [23 - 26]. Большинство пациентов с МАА являются лицами мужского пола и, как правило, моложе (средний возраст 69 - 70 лет) пациентов с дегенеративной неинфицированной аневризмой (74 - 78 лет) [22, 27].

Патогенез воспалительной аневризмы аорты (ВАБА) остается неизвестным. Аутоиммунные механизмы, вероятно, играют важную роль в возникновении этой хронической воспалительной реакции, либо в результате локального патологического процесса, основанного на воспалительной реакции на компоненты атеросклеротических бляшек, либо как проявление системного заболевания [28]. На основе иммунологических исследований была предложена классификация воспаления, связанного и не связанного с иммуноглобулином (Ig) G4, что подчеркивает иммунологическую роль в развитии заболевания [29 - 32]. Большинство ВАБА относятся к группе хронического периаортита (идиопатический перианевризматический ретроперитониальный фиброз). На момент постановки диагноза возраст этих пациентов составляет 62 - 68 лет, что приблизительно на 5 - 10 лет меньше, чем у пациентов с дегенеративной АБА. Большинство пациентов являются мужчинами (соотношение М:Ж [6 - 30]:1), заядлыми курильщиками (85 - 90%) с артериальной гипертензией, ИБС и облитерирующими ЗПА в анамнезе.

Изолированное расслоение брюшной аорты (ИРБА) возникает редко и гораздо реже, чем расслоение брюшной аорты в сочетании с расслоением грудной аорты [33]. Расслоение обусловлено разрывом интимы, через который происходит истечение крови в прилегающее пространство с формированием ложного просвета. Входной разрыв обычно возникает ниже или на уровне почечных артерий (82%) [34]. У 41% пациентов с клиническими проявлениями ИРБА имеется сопутствующая АБА [33, 35]. Интрамуральная гематома (ИМГ) представляет собой скопление крови в стенке аорты без разрыва интимы или точки входа при визуализирующем исследовании, и она редко возникает только в брюшной аорте.