3.2. Хирургическое лечение аневризм восходящего отдела и корня аорты [85 - 87]

Желательно, чтобы плановое вмешательство при аневризмах корня и ВА выполнялось, когда риск нежелательных явлений - расслоения, разрыва или внезапной смерти перевешивает риски хирургического вмешательства. Ни в одном проспективном многоцентровом наблюдательном исследовании не оценивалось множество параметров (например, диаметр, длина или площадь аорты, изолированно или с индексацией к росту или площади поверхности тела, напряжению стенки, напряжению сдвига), предложенных для прогнозирования риска нежелательных аортальных событий. С чисто механической точки зрения расслоение или разрыв аорты можно рассматривать как событие, когда существует дисбаланс между нагрузками на стенку аневризмы и внутренней прочностью ее ткани. Вопрос о том, вызвано ли расслоение аорты повышенным напряжением стенки или снижением прочности стенки, или сочетанием того и другого, является областью активных исследований [88]. Максимальный диаметр аорты логично был основным критерием для планового лечения аневризмы, поскольку, согласно закону Лапласа, напряжение стенки увеличивается пропорционально радиусу аорты и обратно пропорционально толщине. Первоначальные исследования естественной динамики изучали риск разрыва или расслоения аорты в зависимости от ее диаметра, и точка отсчета для расслоения определила порог в 5,5 см, длительное время регулировавший клиническую практику. Хотя у значительной части пациентов с расслоением аорты типа A по Stanford диаметр составляет < 5,5 см, этот хирургический порог по-прежнему эффективно снижает нежелательные явления [89].

Участниками рабочей группы было принято решение ввести понятия экспертных центров и экспертов по каждой проблеме, что возможно будет значимо влиять на результаты диагностики, открытого хирургического и рентгенхирургического лечения и периоперационного ведения пациентов с тяжелой патологией аорты.

Значение аортальной команды сложно переоценить, и в настоящее время во всех клинических рекомендациях активно обсуждается необходимость наличия таковой для качественного и оптимального способа оказания медицинской помощи пациентам [32, 34]. Также, по нашему мнению, наличие специалистов открытого хирургического лечения вместе с эндоваскулярными методами лечения патологии аорты в одной клинике - это необходимое условие для экспертного центра.

Решением ведущих специалистов РФ по патологии аорты принято считать экспертными центрами клиники, имеющие опыт ежегодного открытого хирургического лечения каждой конкретной патологии, которая будет рассматриваться ниже. По открытому хирургическому лечению патологии ВА и дуги - не менее 50 вмешательств на ВА и 20 вмешательств на дуге аорты. По нисходящей грудной и торакоабдоминальной патологии - не менее 15 случаев открытых реконструкций АГА и ТААА в год по каждой группе. Что касается эндоваскулярной хирургии - ведущие специалисты не считают необходимым связывать опыт клиники с экспертностью ее, ввиду активного участия приглашенных экспертов для развития эндоваскулярных методик повсеместно.

С учетом опыта и экспертностью центров, возможен более агрессивный подход к показаниям для открытого и эндоваскулярного методов лечения пациентов с аневризмой и расслоением аорты. Предлагаются следующие значения диаметров для вмешательства при бессимптомных аневризмах грудной аорты (Таблица 4):

Таблица 4. Рекомендуемые пороговые значения размера для вмешательства при бессимптомных аневризмах грудной аорты <*>

--------------------------------

<*> Пороговые значения размера для вмешательства должны учитывать размер тела пациента эмпирически или с использованием предложенных формул; также имеет значение истончение стенки аорты, соотношение диаметров восходящей и нисходящей аорты, тип строения корня и восходящего отдела аорты, наличия аортальной недостаточности

Особенности выбора показаний к хирургическому вмешательству см. в соответствующих разделах рекомендаций

() - пороговые значения для экспертных центров

--------------------------------

<1> - Для молодых пациентов, дисплазии соединительной ткани и в экспертных центрах - возможна более агрессивная тактика

<2> - В зависимости от верифицированной генетической патологии

<3> - Для женщин, ожидающих беременности, порог составляет 4,1 - 4,5 см.

- Рекомендуется пациентам с аневризмами корня и ВА, у которых имеются симптомы, связанные с аневризмой, выполнять протезирование данного отдела аорты [90].

ЕОК\РКО I C, АКК и ААС I C (УДД 4, УУР C))

Комментарии. Крупные аневризмы по мере их роста могут сдавливать близлежащие структуры, что приводит к болевому синдрому в груди или спине. С другой стороны, боль иногда связана с быстрым ростом аорты. Следовательно, появление таких симптомов вызывает беспокойство по поводу повышенного риска разрыва аневризмы [90], и, следовательно, показано хирургическое вмешательство.

- Рекомендуется выполнять протезирование аорты бессимптомным пациентам с аневризмами корня и/или ВА при максимальном диаметре аорты >= 5,5 см [91].

ЕОК\РКО I B, АКК и ААС I B (УДД 5, УУР C))

Комментарии. Максимальный диаметр аорты >= 5,5 см был главным критерием для планового хирургического лечения аневризм корня аорты или восходящего отдела грудной аорты [26, 92] на основании исследований естественного течения аневризм грудной аорты, в которых изучались диаметр на момент неблагоприятного события и периоперационная смертность < 5% [26, 91]. Уровень смертности при плановом хирургическом вмешательстве на ВА низкий, в то время как риск осложнений, ассоциированных с аортой, является высоким, когда такая операция рекомендована, но не выполняется из-за нарушения пациентом предписанного режима терапии или сопутствующих заболеваний. В отсутствие дополнительных факторов риска применяется одно и то же пороговое значение диаметра аорты 5,5 см независимо от наличия трехстворчатого или двустворчатого АК [93].

- Рекомендуется хирургическое вмешательство на корне и/или ВА в случае пациентов с аневризмой корня и/или ВА диаметром < 5,5 см, скорость роста которой, подтвержденная данными КТА, составляет >= 0,3 см/год в течение двух последовательных лет или >= 0,5 см в течение 1 года [44].

ЕОК\РКО I C, АКК и ААС I C (УДД 5, УУР C))

Комментарии. Один метаанализ и ограниченные наблюдательные исследования показали, что рост аневризмы ВА происходит медленнее, чем сообщалось ранее, и эта скорость часто меньше 0,5 мм/год у пациентов с трехстворчатым АК и без генетически обусловленного заболевания аорты [94]. Также этот мета-анализ продемонстрировал, что быстрый рост аневризмы связан с повышенным риском разрыва [95]. Из-за присущей измерениям погрешности, а также вариабельности результатов у разных исследователей было бы трудно последовательно документировать рост от 1 мм до 2 мм в год по данным визуализации в динамике. Расхождения в измерениях могут возникать при сравнении различных методов визуализации или даже при использовании одного и того же метода при сравнении изображений, полученных с контрастным средством и без него. Как правило, темпы роста наиболее точны при оценке с помощью МРА аорты или КТА аорты с ЭКГ-синхронизацией с использованием методов измерения осевой линии [96]. Подтвержденный рост >= 0,5 см в год был и остается показанием к хирургическому вмешательству [26, 97]. Более того, рост даже на 0,3 см в год все еще существенно превышает ожидаемые темпы роста аневризм корня и ВА, поэтому если такие темпы роста сохраняются в течение двух лет подряд, также рекомендуется протезирование аорты [44].

- Рекомендуется хирургическое вмешательство на корне и/или ВА в случае асимптомных пациентов с аневризмами корня и/или ВА максимальным диаметром >= 5,0 см при выполнении опытными хирургами в экспертном аортальном центре (см. Таблицу 4) [98, 99].

ЕОК\РКО I B, АКК и ААС I B (УДД 4, УУР C))

Комментарии. Риск расслоения или разрыва аорты коррелирует с увеличением диаметра аневризмы [89], как и скорость роста аорты [95]. Таким образом, можно ожидать, что аневризмы размером >= 5,0 см будут иметь больший риск осложнений или быстрого роста, чем аневризмы меньшего размера. Действительно, в отчете Паручури и соавт. [100] при диаметре аорты от 4,0 см до 4,4 см риск расслоения аорты повышался в 89 раз по сравнению с контрольным диаметром аорты <= 3,4 см, а при диаметре аорты >= 4,5 см риск ее разрыва возрастал в 6300 раз. Следовательно, многие опытные хирурги в экспертном аортальном центре предпочитают оперировать пациентов при диаметре ВА от 5,0 см до 5,4 см выборочно [101] при условии, что хирургический риск пациента низок [102], и при этом демонстрируются отличные результаты [103]. Однако в настоящее время проводится проспективное многоцентровое РКИ пациентов с аневризмами восходящего отдела грудной аорты 5,0 - 5,4 см, где сравниваются результаты ранней плановой операции и продленного наблюдения [104], результаты которого могут подкрепить последующие рекомендации.

- Рекомендуется хирургическое вмешательство на корне и/или ВА пациентам с расширением корня и/или ВА максимальным диаметром >= 4,5 см, которым планируется выполнение пластики или протезирования трехстворчатого АК, при выполнении его опытными хирургами в экспертном аортальном центре (см. Таблицу 4) [99, 105].

ЕОК\РКО Iia B, АКК и ААС Iia B (УДД 4, УУР C))

- Рекомендуется хирургическое вмешательство на корне и/или ВА пациентам с аневризмой корня и/или ВА максимальным диаметром >= 5,0 см, которым планируется пластика или протезирование трехстворчатого АК [99, 105].

ЕОК\РКО Iia B, АКК и ААС Iia B (УДД 4, УУР C))

- Рекомендуется хирургическое вмешательство на корне и/или ВА пациентам с аневризмой корня и/или ВА максимальным диаметром >= 5,0 см, которым планируется выполнение кардиохирургического вмешательства по показаниям, отличным от пластики или протезирования АК [99, 105].

ЕОК\РКО Iia B, АКК и ААС Iia B (УДД 4, УУР C))

Комментарии. Ранее в рекомендациях для пациентов с ДАК, перенесших протезирование или пластику АК в условиях искусственного кровообращения с сопутствующим расширением ВА максимальным диаметром >= 4,5 см, рекомендовалось одновременное протезирование ВА. С другой стороны, у пациентов, перенесших операцию на АК без одномоментного вмешательства на ВА (будь то для двустворчатого или трехстворчатого АК) было показано, что ассоциированные расширения ВА аневризмы прогрессируют медленно и характеризуются низкой частотой аортальных осложнений. Тем не менее, в ряде исследований также демонстрируется безопасность одновременного протезирования ВА при ее диаметре >= 4,5 см в случае выполнения опытными хирургами, работающими в экспертном аортальном центре [99, 105]. Тем не менее, до тех пор, пока не появятся достоверные предикторы "аортальных" осложнений, в большинстве случаев пациентам, которым планируется выполнение пластики или протезирования АК при расширении ВА >= 5,0 см из-за более быстрой скорости роста и более высокого риска расслоения аорты, целесообразно рассматриваться одновременную операцию на ВА. Протезирование корня аорты должно планироваться индивидуально в зависимости от типа операции на АК (т.е. пластика АК с сохранением корня или без него в сравнении с протезированием клапана, реконструкция ВА с протезированием АК механическим или биологическим протезом), статуса пациента, его возраста и сопутствующих заболеваний. У пациентов, которым планируется кардиохирургическое вмешательство по показаниям, отличным вмешательства на АК, одновременное профилактическое протезирование ВА при ее диаметре 5,0 см может быть целесообразным [26].

- Рекомендуется пациентам с синдромом Марфана и расширением корня и/или ВА >= 5,0 см протезирование корня и/или ВА [26, 44].

ЕОК\РКО I B, АКК и ААС I B (УДД 5, УУР C))

Комментарии. У пациентов с синдромом Марфана и дилатацией корня аорты плановое протезирование ВА улучшает выживаемость. В знаковом исследовании 1995 г. было отмечено существенное увеличение продолжительности жизни среди пациентов с синдромом Марфана, которым было выполнено плановое протезирование ВА, по сравнению с контрольной группой пациентов, находившихся под наблюдением в предыдущие эпохи [106]. Хотя риск расслоения аорты у пациентов с синдромом Марфана, получающих необходимую медицинскую помощь и соответствующим образом модифицирующих свой образ жизни, относительно невысок, он повышается при расширении ВА > 5,0 см [106]. При профилактическом протезировании аорты коррекции подвергается как корень, так и тубулярный отдел. Некоторые клиники выступают за одномоментное проведение реконструкции дуги аорты по типу hemiarch во время планового протезирования корня или тубулярной части ВА, однако убедительные данные в поддержку этого подхода отсутствуют.

- В отношении пациентов с синдромом Марфана, расширением корня и/или восходящего отдела аорты >= 4,5 см и признаками, ассоциированными с повышенным риском расслоения аорты (Таблица 5), резекция с протезированием корня и/или ВА аорты рекомендуется в том случае, если она выполняется опытными хирургами в экспертном центре [26, 106, 107].

ЕОК\РКО Iia B, АКК и ААС Iia B (УДД 4, УУР C))

Таблица 5. Факторы повышенного риска осложнений со стороны аорты у пациентов с синдромом Марфана

Комментарии. В одном исследовании, проводившемся на большой когорте пациентов с синдромом Марфана, около 20% перенесли плановую операцию при диаметре корня аорты < 5,0 см [106, 107, 110]. Предикторы расслоения аорты и других неблагоприятных исходов со стороны аорты у пациентов с синдромом Марфана перечислены в таблице 7. Показаниями для более раннего вмешательства на ВА могут быть быстрый рост аорты (>= 0,3 см/год), случаи расслоения аорты в семейном анамнезе, планирование беременности, тяжелая клапанная недостаточность, а также личные предпочтения пациента [44, 107, 111]. У большинства пациентов с синдромом Марфана темпы роста аорты относительно низки, однако скорость роста увеличивается вместе с размером аорты.

- Для пациентов с синдромом Марфана, у которых отношение максимальной площади поперечного сечения корня и/или ВА (см²) к росту (м) >= 10, протезирование корня и/или ВА рекомендуется в том случае, если она выполняется опытными хирургами в экспертном аортальном центре [93, 106].

ЕОК\РКО Iia C, АКК и ААС Iia C (УДД 5, УУР C))

Комментарии. Диаметр аорты может колебаться в зависимости от возраста, пола, роста и размера тела. Частота ассоциированных с аортой осложнений, включая ее расслоение, растет по мере увеличения диаметра аорты, индексированного по росту или площади поверхности тела. Когда максимальная площадь поперечного сечения корня или восходящей части аорты в квадрате (см²), разделенная на рост пациента (м), составляет >= 10 см²/м, целесообразно выполнение профилактического протезирования корня аорты. В исследовании, где этот параметр использовался для принятия решений о проведении профилактических оперативных вмешательств, были продемонстрированы хорошие результаты.

- У пациентов с синдромом Марфана и подпороговым диаметром аорты, которые являются кандидатами для клапаносберегающего протезирования корня и ВА и имеют очень низкий хирургический риск, клапаносберегающее протезирование корня и ВА рекомендуется в том случае, если она выполняется опытными хирургами в экспертном аортальном центре [93, 106].

ЕОК\РКО Iib B, АКК и ААС Iib B (УДД 4, УУР C))

Комментарии. Клапаносберегающее протезирование ВА ассоциировано с относительно невысоким хирургическим риском [106, 107, 110], если она выполняется опытными хирургами в составе специализированного аортального центра. Пациентам с аневризматическим расширением синусов Вальсальвы и тубулярного отдела ВА (в том числе ассоциированным с синдромами Марфана, Лойеса-Дитца, Элерса-Данло) рекомендуется выполнять протезирование корня и ВА с реимплантацией АК (операция David), а при невозможности - операцию Bentall - De Bono. Возможным вариантом является использование клапаносодержащего кондуита из ксеноперикарда. Главным критерием для выбора механического или биологического протеза клапана сердца является возраст пациента. Устойчивой тенденцией последнего времени является расширение использования биологических протезов клапанов сердца в когорте более молодых пациентов. Результаты операции Bentall - De Bono при АВА с сопутствующим трехстворчатым либо бикуспидальным АК значимо не различаются; госпитальная летальность сопоставима с операциями изолированного протезирования АК, а осложнения в отдаленном послеоперационном периоде нечасты. Одним из решений проблемы коррекции АН без использования искусственного клапана является операция Ross. В 1967 г. Donald Ross впервые выполнил аутотрансплантацию пульмонального клапана в аортальную позицию, что позволило по-новому взглянуть на возможности лечения пациентов с патологией корня аорты и АК. Аутографт легочной артерии демонстрирует прекрасные гемодинамические характеристики, функционирует в течение длительного времени, ассоциирован с низким риском тромбоэмболических и инфекционных осложнений. Недостатками операции Ross являются ее техническая сложность, узкие показания к выполнению, сложности с подбором оптимальных кандидатов для хирургического лечения данным методом. Кроме того, при аневризме корня аорты, распространяющейся дистальнее СТС, требуется протезирование измененного отдела аорты, что может быть выполнено с синтетическим либо ксеноперикардиальным протезом. При неизмененных (мягких, нефиброзированных и некальцинированных) створках трехстворчатого АК возможно выполнение клапаносберегающего вмешательства. Оптимальными кандидатами для подобного метода лечения являются больные с АН первого (расширение корня аорты в сочетании с морфологически нормальными створками) и второго (пролапс створок) типов. В 1992 г. T. David и соавт. опубликовали статью, описывающую протезирование корня аорты с сохранением АК методом его реимплантации в протез аорты. Отличительной чертой этого подхода является стабилизация корня аорты на всех уровнях (ФК АК, синусы Вальсальвы, СТС). Годом позже M. Sarsam и M. Yacoub описали клапаносохраняющее протезирование корня аорты с ремоделированием АК. От методики реимплантации T. David ремоделирование корня аорты принципиально отличается отсутствием стабилизации аорты на уровне ФК АК, что потенциально может приводить к рецидиву АН. Существует несколько модификаций протезирования корня аорты с сохранением АК: формирование псевдосинусов методом шовной пликации протеза аорты, использование протеза с синусами, сформированными фабричным способом, комбинация ремоделирования АК и стабилизации корня аорты путем имплантации полоски из тефлона либо опорного кольца. Одним из подвидов клапаносохраняющего протезирования корня аорты является методика Florida sleeve, предложенная P. Hess и соавт. в 2005 г. В отличие от операции David, при варианте Florida sleeve не производится иссечения синусов Вальсальвы - корень аорты имплантируется в протез целиком. Диаметр протеза подбирается таким образом, чтобы возможно было достичь восстановления нормальной запирательной функции АК. При необходимости в протез аорты реимплантируются одна либо обе коронарные артерии. Существует несколько модификаций способа Florida sleeve, и унифицированный и широко применяемый термин "реимплантация корня аорты" обозначает данный метод коррекции. Реимплантация корня аорты в протез демонстрирует стабильно хорошие клинические результаты в ближайшем послеоперационном периоде и может стать альтернативой классической операции David.

- Пороговое значение диаметра корня и ВА для ее профилактического протезирования у пациентов с синдромом Лойеса-Дитца рекомендуется определять согласно конкретному генетическому варианту, диаметру аорты, скоростью роста ее диаметра, экстрааортальными особенностям, с учетом семейного анамнеза, возраста и пола пациента, а также предпочтениям врача и пациента (таблица 6) [39, 112].

ЕОК\РКО I C, АКК и ААС I C (УДД 4, УУР C))

Комментарии. Патогенные варианты в TGFBR1, TGFBR2, SMAD3, TGFB2 и TGFB3 приводят к синдрому Лойеса-Дитца или могут вызывать аортопатию с незначительными внешними признаками. Основная часть информации описывает патогенные варианты TGFBR1 и TGFBR2 [113]. Пациенты с вариантами TGFBR1 и TGFBR2 подвержены риску расслоения аорты типа A в более молодом возрасте и при меньшем диаметре корня аорты, чем при синдроме Марфана [113]. В соответствии с более ранними рекомендациями, эта агрессивная аортопатия, особенно выраженная у пациентов с тяжелыми черепно-лицевыми нарушениями, требовала протезирования аорты уже при диаметре корня аорты > 4,0 см [113]. Вместе с тем, согласно Рекомендациям ACC/AHA 2010 г. по лечению заболеваний грудной аорты, операция рекомендуется только в тех случаях, когда диаметр аорты составляет от 4,2 см до 4,6 см (в зависимости от метода визуализации) [26]. Варианты синдрома Лойеса-Дитца, связанные с патологией гена SMAD3, могут приводить к расслоению аорты различного диаметра [26, 112]. Риск расслоения аорты выше у женщин с патологическими вариантами TGFBR2, у которых отмечаются определенные внеаортальные признаки. Ограниченные данные позволяют предполагать отсутствие более высокого риска расслоения аорты при ее меньшем размере у пациентов с вариантами TGFB2 [114] или TGFB3 [115]. Существует заметная внутрисемейная изменчивость поражения аорты при синдроме Лойеса-Дитца. Общее решение о сроках проведения профилактической операции для предотвращения расслоения аорты типа A при синдроме Лойеса-Дитца должно учитывать конкретный генетический вариант, диаметр и скорость роста аорты, а также возраст, пол, размер тела, семейный анамнез, личные предпочтения пациента и опыт хирурга.

Таблица 6. Пороговые значения диаметра восходящей аорты для профилактического протезирования корня и восходящей аорты при синдроме Лойеса-Дитца на основе генетического варианта

- У пациентов с синдромом Лойеса-Дитца, обусловленным патогенными вариантами TGFBR1, TGFBR2 или SMAD3, рекомендуется рассмотреть протезирование корня, ВА, дуги, нисходящей грудной или брюшной аорты, если диаметр аорты составляет >= 4,5 см (таблица 6) [119].

ЕОК\РКО Iib C, АКК и ААС Iib C (УДД 4, УУР C))

Комментарии. При синдроме Лойеса-Дитца могут возникать аневризмы дистального отдела ВА, дуги аорты, нисходящей грудной и брюшной аорты [110, 112, 120]. ВА также подлежит протезированию, поскольку после изолированного протезирования корня аорты могут сформироваться более дистально расположенная аневризма и расслоение ВА [110]. Существует мало информации о пороговых значениях диаметра аорты, при которых риск расслоения при синдроме Лойеса-Дитца оправдывает плановое протезирование неизмененной аорты в области дуги, нисходящей грудной или брюшной аорты. Совместное решение должно учитывать патогенный вариант, диаметр аорты, скорость роста аорты, возраст, пол, размер тела, предпочтения пациента, а также предпочтения хирурга и его хирургический опыт.

- У пациентов с сосудистым типом синдрома Элерса-Данло для принятия решения о протезировании аорты при ее расслоении рекомендуется участие бригады экспертного аортального центра и совместного принятия решений [121 - 123].

ЕОК\РКО Iib C, АКК и ААС Iib C (УДД 4, УУР C))

Комментарии. Протезирование аорты при сосудистом синдроме Элерса-Данло сопряжено с повышенным риском из-за хрупкости сосудов и связанными с этими осложнениями кровотечения. Быстрый рост аневризмы или расслоение аорты является показанием к лечению, но точные пороговые значения диаметра для принятия решения о профилактическом протезировании аорты и ее магистральных ветвей при сосудистом синдроме Элерса-Данлоса отсутствуют [121, 122]. Следовательно, решение о протезировании аорты при ее аневризме и расслоении требует участия бригады экспертного аортального центра и совместного принятия решений [121].

- Протезирование корня и/или ВА рекомендуется пациентам с ДАК и диаметром корня аорты и/или восходящей аорты >= 5,5 см [46].

ЕОК\РКО I B, АКК и ААС I B (УДД 5, УУР C))

Комментарии. Пациенты с ДАК без значительного расширения аорты характеризуются низким риском расслоения аорты типа A, в то время как пациенты с ДАК и аневризматическим расширением корня и/или восходящего отдела имеют существенно более высокий риск расслоения аорты. Риск расслоения аорты с увеличением диаметра аорты возрастает, и существуют "точки отсчета" при достижении восходящим отделом аорты диаметров от > 5,25 см до 5,75 см [41].

- Протезирование корня и/или ВА у пациентов с ДАК и отношением площади поперечного сечения корня и/или восходящего отдела аорты (см²) к росту (м) >= 10 см²/м рекомендуется, если она выполняется опытными хирургами в экспертном аортальном центре [103].

ЕОК\РКО Iia B, АКК и ААС Iia B (УДД 2, УУР B)

Комментарии. Индексирование максимального диаметра корня восходящего отдела аорты к росту позволяет прогнозировать риск расслоения аорты и, следовательно, определяет пороговые значения хирургического вмешательства [97, 103]. Более того, при сравнении отдаленных результатов у пациентов с ДАК и расширением корня или восходящего отдела аорты выживаемость была значительно выше у пациентов с отношением площади поперечного сечения аорты (в см²) к росту (в метрах) >= 10, которым выполнялось плановое профилактическая протезирование аорты по сравнению с теми, у кого такая операция не проводилась [103].

- Протезирование корня и/или ВА рекомендуется пациентам с ДАК, диаметром корня и/или ВА от 5,0 см до 5,4 см и дополнительным фактором риска расслоения аорты (таблица 7), если операция выполняется опытными хирургами в экспертном аортальном центре [32, 124].

ЕОК\РКО Iia B, АКК и ААС Iia B (УДД 5, УУР C))

Комментарии. Существуют дополнительные факторы риска расслоения аорты, влияющие на пороговые значения диаметра аорты, используемые при принятии решения о хирургическом вмешательстве на аорте у пациентов с ДАК. Семейный анамнез расслоения аорты [125] и быстрый рост аорты >= 0,3 см/год (при аналогичном измерении с использованием той же методики) являются факторами риска расслоения аорты. Сообщалось, что пациенты с ДАК и коарктацией аорты имеют повышенный риск расслоения аорты [124], хотя в недавнем отчете о 499 пациентах с ДАК (средний возраст - 40 +/- 16 лет), из которых у 24% также была коарктация аорты, не было различий в нежелательных явлениях со стороны аорты между пациентами с или без коарктации. От 10% до 20% пациентов с ДАК и аортопатией составляют лица с расширением корня аорты ("фенотип корня аорты"), и они могут иметь более быстрый рост аорты и повышенный риск аортальных осложнений [62, 126]. Поскольку замещение восходящего отдела аорты клапаносодержащим кондуитом либо клапаносберегающее протезирование является более сложным, чем экстравальвулярное протезирование, при оценке рисков и преимуществ при диаметре аорты < 5,5 см часто используется совместное принятие решений.

Таблица 7. Факторы риска связанные с повышенным риском развития расслоения аорты у пациентов с ДАК

- У пациентов с ДАК, которым выполняется пластика или протезирование аортального клапана в условиях искусственного кровообращения и у которых диаметр корня или восходящего отдела аорты превышает 4,5 см, рекомендуется одновременное протезирование корня и/или ВА, если оно выполняется опытными хирургами в экспертном аортальном центре [46].

ЕОК\РКО Iia B, АКК и ААС Iia B (УДД 5, УУР C))

Комментарии. У пациентов с ДАК и показаниями к протезированию или пластике аортального клапана в условиях искусственного кровообращения по поводу стеноза или регургитации в литературе ограничены данные относительно степени расширения аорты, требующей одномоментного протезирования корня и/или восходящего отдела аорты. В случае пациентов с большой ожидаемой продолжительностью жизни, низким хирургическим риском, "корневым" фенотипом расширения ВА и преобладающей АН пользу одновременного профилактического реконструктивного вмешательства на аорте обычно превышает риски осложнений. Наоборот, риски одновременного с вмешательством на АК протезирования корня и/или восходящего отдела аорты могут быть неоправданными в случае пациентов с более высоким хирургическим риском, особенно с аортальным стенозом и умеренным расширением ВА.

- Рекомендуется рассмотреть возможность протезирования корня и/или ВА пациентам с ДАК, диаметром корня и/или ВА 5,0 - 5,4 см без других факторов риска расслоения аорты (таблица 7) и низким хирургическим риском при выполнении вмешательства опытными хирургами в экспертном аортальном центре [44].

ЕОК\РКО Iib B, АКК и ААС Iib B (УДД 5, УУР C))

Комментарии. Имеются ограниченные данные о риске расслоения аорты у лиц с ДАК и диаметром аневризмы аорты от 5,0 до 5,4 см [99, 127]. На сроки хирургического вмешательства могут повлиять характеристики пациента, особенно наличие ДАК и аневризмы аорты от 5,0 до 5,4 см низкого риска, и опыт хирурга [44].

- Рекомендуется рассмотреть возможность протезирования корня и/или ВА у пациентов с несиндромальной семейной аортопатией, диаметром корня и/или ВА 4,0 - 4,5 см в зависимости от выявленных патогенных мутаций и факторов риска (таблица 8) [44].

ЕОК\РКО Iib B, АКК и ААС Iib B (УДД 5, УУР C))

Комментарии. Патогенные варианты в ACTA2, PRKG1, MYH11, MYLK и LOX создают высокий проникающий риск развития заболеваний грудной аорты, наследуемых аутосомно-доминантным образом [35, 128]. При этих НЗГА рекомендуется исходная ТТ-ЭхоКГ или, если восходящий отдел аорты недостаточно хорошо визуализируется при ТТ-ЭхоКГ, МРА аорты или КТА аорты; затем, если состояние стабильное, ежегодно проводится ТТ-ЭхоКГ. Дуга и нисходящая аорта могут расширяться, и в этом случае также выполняется ТТ-ЭхоКГ этих сегментов. Менее частая ТТ-ЭхоКГ может быть рассмотрена, когда аорта в норме, в зависимости от варианта гена, возраста и семейного анамнеза. Терапия бета-адреноблокаторами используется для уменьшения гемодинамической нагрузки на аорту.

Специфические особенности, связанные с каждым геном, включают пациентов с мутациями ACTA2, в основном имеющих расслоение аорты типа A или B, имеющих аневризмы, затрагивающие корень и восходящий отдел аорты, а подмножество патогенных вариантов предрасполагает к окклюзирующим атеросклеротическим поражениям. Скрининг на ишемическую болезнь сердца и цереброваскулярные заболевания проводится у лиц с определенными патогенными вариантами. Пациенты с мутациями ACTA2 могут страдать от расслоения аорты типа A при диаметре аорты < 4,5 см, и рассмотрение хирургического вмешательства при диаметре < 4,5 см обусловлено наличием дополнительных факторов риска [129]. НЗГА, взаимосвязанное с PRKGl, может проявляться в позднем подростковом возрасте расслоением аорты типа A или B без предшествующего увеличения аорты; у пациентов с мутациями MYH11 в основном наблюдаются расслоение аорты типа A или B (расслоение аорты типа A может наблюдаться при диаметре аорты < 5,0 см), аневризмы, затрагивающие корень и восходящий отдел аорты, и они могут иметь заболевание периферических артерий [130]; пациенты с мутациями MYLK в возрасте > 40 лет поступают с расслоением аорты типа A с небольшим предыдущим расширением аорты (средний диаметр аорты - 4,25 см) [131]; у пациентов с мутациями LOX могут наблюдаться аневризмы корня аорты, веретенообразное расширение корня и восходящей части аорты, которые могут распространяться на дугу аорты, или расслоение аорты типа A, и у них могут быть легкие системные признаки синдрома Марфана [35, 128]. Решение относительно сроков реконструктивного вмешательства на аорте при НЗГА основывается на диаметре аорты, возрасте, семейном анамнезе и наличии или отсутствии дополнительных факторов риска.

Таблица 8. Хирургические пороги для профилактического протезирования корня и/или восходящей аорты при несиндромном наследуемом заболевании грудной аорты, основанные на аллеле и дополнительных факторах риска расслоения аорты.

- Рекомендуется выполнение клапаносберегающего протезирования корня и ВА специально отобранным пациентам при условии выполнения в клиниках, имеющих опыт подобных вмешательств в случае, когда есть основания ожидать стойкий положительный результат от операции, для облегчения клинической симптоматики, профилактики осложнений и улучшения прогноза для жизни [28].

ЕОК\РКО I B, ЕАКТХ I B (УДД 4, УУР C))

Комментарии. При неизмененных (мягких, нефиброзированных и некальцинированных) створках трехстворчатого АК возможно выполнение клапаносберегающего вмешательства. Оптимальными кандидатами для подобного метода лечения являются больные с АН первого (расширение корня аорты в сочетании с морфологически нормальными створками) и второго (пролапс створок) типов [132]. Клапаносберегающее протезирование корня и восходящего отдела аорты демонстрирует стабильно хорошие клинические результаты в ближайшем послеоперационном периоде и может стать альтернативой классической операции David [133]. По данным клиник, имеющих большой опыт клапаносберегающих операций на ВА, дополнительные вмешательства на створках АК значимо не ухудшают непосредственные и отдаленные результаты операций. Клапаносберегающее протезирование ВА позволяет снизить риск ассоциированных с протезом АК отдаленных неблагоприятных событий и повысить качество жизни пациентов [133]. Дискутабельным остается клапаносохраняющее протезирование корня аорты при ДАК. В связи с исходной асимметрией створок адекватное восстановление планиметрии и функции АК представляет собой непростую задачу. Тем не менее, в ряде работ показаны хорошие ближайшие и отдаленные результаты клапаносберегающих операций на корне и ВА с сохранением ДАК, при этом свобода от реопераций в отдаленном периоде не отличается от таковой у пациентов с трехстворчатым АК. Следует отметить, что особое внимание нужно обращать на такие факторы риска неуспешной реконструкции корня аорты, как симметричность клапана, достаточная длина створки, наличие кальциноза. При выраженной асимметрии (межкомиссуральный угол менее 140° (по другим данным, менее 160°)), наличие рестрикции створок (высота створки от основания до свободного края < 18 мм), кальцинатов створок, при удалении которого требуется использование перикардиального материала для восстановления целостности створки, моностворчатой анатомии АК следует отдать предпочтение протезированию корня и ВА клапаносодержащим кондуитом.

- Рекомендуется лигирование ушка левого предсердия открытым доступом одномоментно с протезированием грудного отдела аорты для профилактики осложнений у пациентов с постоянной, пароксизмальной либо персистирующей формой фибрилляции предсердий и высоким риском нарушения мозгового кровообращения и геморрагических осложнений, связанных с назначением антитромботической терапии [44, 134].

ЕОК\РКО Iia B, ЕАКТХ Iia B (УДД 5, УУР C))

- Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения РЧА одномоментно с протезированием аорты для профилактики осложнений у пациентов с постоянной, пароксизмальной либо персистирующей формой фибрилляции предсердий, с учетом риска потенциальных осложнений, пользы от отсутствия нарушений ритма сердца, и вероятности рецидива фибрилляции предсердий (размеры левого предсердия, давность фибрилляции предсердий, возраст, факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний) [44, 134].

ЕОК\РКО Iia B, ЕАКТХ Iia B (УДД 5, УУР C))

Комментарии. При протезировании грудного отдела аорты может обсуждаться одномоментная радиочастотная аблация (РЧА). Кроме РЧА, для снижения риска эмболических осложнений может обсуждаться лигирование ушка левого предсердия открытым доступом одномоментно с протезированием грудного отдела аорты.

- Рекомендуется коронарное шунтирование в условиях искусственного кровообращения пациентам с АГА и/или ТААА в случае протезирования грудной аорты и наличия стеноза(ов) коронарных артерий > 70% (при стенозе ствола левой коронарной артерии > 50%) для профилактики осложнений и улучшения прогноза для жизни [44, 135].

ЕОК\РКО I C, ЕАКТХ I C (УДД 5, УУР C))

- Рекомендуется рассмотреть возможность коронарного шунтирования в условиях искусственного кровообращения пациентам с АГА и/или ТААА в случае протезирования грудной аорты и наличия стеноза(ов) коронарных артерий > 50 - 70% для профилактики осложнений и улучшения прогноза для жизни [44, 135].

ЕОК\РКО Iia C, ЕАКТХ Iia C (УДД 5, УУР C))

- Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения малоинвазивного вмешательства с использованием мини-доступа у пациентов с АГА и/или ТААА при протезировании грудной аорты для профилактики осложнений и улучшения прогноза для жизни [131 - 133, 135, 137 - 144, 146 - 150].

ЕОК\РКО Iia C (УДД 4, УУР C))

Комментарии. Выбор доступа при хирургическом лечении патологии восходящего отдела аорты зависит от необходимости выполнения сопутствующих вмешательств. При наличии показаний к одномоментной коррекции патологии атриовентрикулярных клапанов, хирургическому лечению фибрилляции предсердий, коронарному шунтированию в условиях искусственного кровообращения следует отдать предпочтение полному стернотомному доступу. В остальных случаях при вмешательстве на корне, восходящей и проксимальном сегменте дуги аорты необходимо рассмотреть возможность малоинвазивного подхода (верхняя частичная министернотомия, правосторонняя миниторакотомия). Выполнение малоинвазивного доступа дает преимущества в меньшей потребности гемо- и плазмотрансфузии в раннем послеоперационном периоде, сопровождается меньшей частотой инфекционных раневых осложнений, сопровождается более быстрым реабилитационным периодом, однако требует значимого опыта в хирургии аорты. Данный факт говорит о необходимости использования миниинвазивного подхода в экспертных центрах [136 - 152].