3.5.4. Аортит дуги аорты

- У пациентов с активным гигантоклеточным артериитом (ГКА) или артериитом Такаясу для начальной медикаментозной терапии рекомендуется назначать высокие дозы глюкокортикоидов [201].

ЕОК\РКО I B, ЕАКТХ I B (УДД 2, УУР A)

- У пациентов с активным ГКА или артериитом Такаясу эффективность лечения рекомендуется периодически оценивать клинические проявления, а также проводить мониторинг сывороточных маркеров воспаления (исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови и скорости оседания эритроцитов), визуализирующие исследования аорты (МРА аорты, КТА аорты или ПЭТ-КТ аорты с 18F-фтордезоксиглюкозой для выявления воспалительных очагов) [201, 202].

ЕОК\РКО I C, ЕАКТХ I C (УДД 2, УУР A)

- У пациентов с ГКА или артериитом Такаясу, находящихся в стадии ремиссии, рекомендуется плановая эндоваскулярная операция на аорте или протезирование аорты для лечения осложнений со стороны аорты и ее ветвей [203].

ЕОК\РКО IIa C, ЕАКТХ IIa C (УДД 5, УУР C))

Комментарии. Гигантоклеточный артериит - системный васкулит, характеризующийся очаговым трансмуральным гранулематозным воспалением с появлением гигантских клеток, утолщением интимы и инфильтратами из мононуклеаров, нейтрофилов и эозинофилов [203]. Ключевая характеристика гранулематозного артериита - сегментарное распространение воспалительных инфильтратов, состоящих из T-клеток и гистиоцитов. Разрыв аорты и/или ее ветвей, по-видимому, представляет собой редкое осложнение, однако истинную распространенность этих случаев трудно оценить, т.к. "немой" ГКА обычно невозможно выявить клинически и/или рентгенологически. ГКА может проявляться внезапным появлением височной головной боли, недомоганием с признаками синдрома системной воспалительной реакции неизвестного происхождения, слабостью плечевого и тазобедренного пояса и потерей массы тела. ГКА ранее был известен как болезнь Хортона и представлял собой сегментарное васкулитное поражение височных артерий. КТА аорты, а также МРА и/или ПЭТ-КТ аорты для выявления воспалительных очагов позволяют выявить дополнительное васкулитное поражение аорты, локализующееся преимущественно в области дуги аорты и НГА, а также частично в брюшном или подвздошном отделах аорты, в том числе проявляющиеся на ранних этапах. Чтобы не пропустить сопутствующий васкулит крупных сосудов, целесообразно провести диагностическую оценку возможного поражения аорты [202]. Лечение глюкокортикостероидами следует приостановить до окончания процедуры, если это оправдано с медицинской точки зрения: через 3 - 5 дней после начала лечения глюкокортикостероидами сигнал от стенок сосудов в основном исчезает, из-за чего результаты обследования расценивают как отрицательные, несмотря на продолжающееся воспаление [202].

В случае височного артериита немедленное начало лечения оправдано из-за риска дальнейшего васкулитного поражения сосудистой сети, питающей зрительный нерв, с возможностью быстрого развития преимущественно необратимой слепоты. Глюкокортикостероиды являются основой лечения. Терапевтические стратегии, целенаправленно воздействующие на интерлейкин-6 и его специфический рецептор, оказались полезны для индукции и поддержания ремиссии или целевого объема, по используемым значениям исходного давления и единицам измерения (см вод. ст. или мм рт.ст.), а также по максимальному количеству жидкости, которое разрешается дренировать (в час, за 4 часа или в день), чтобы избежать внутричерепного кровотечения или дислокации головного мозга. Другие дополнительные методы снижения риска повреждения спинного мозга включают плановое использование глюкокортикостероидов системного действия, отказ от опиоидных анальгетиков длительного действия и стратегии контроля уровня гемоглобина, которые различны в разных клинических центрах [203]. Часто используемый целевой уровень гемоглобина составляет > 100 г/л, особенно у пациентов с симптомами повреждения спинного мозга. Протоколы неотложной помощи включают повышение системного артериального давления до > 100 мм рт.ст., снижение давления СМЖ (часто до 5 мм рт.ст. или 7 мм рт.ст.), гемотрансфузия до достижения целевого уровня гемоглобина > 100 г/л и использование глюкокортикостероидов [201].

Болезнь Такаясу (некротизирующий аортит) обычно проявляется в виде панаортита гранулематозным воспалением и стенозом дуги аорты и ее крупных ветвей. Первоначально воспаление локализуется вокруг vasa vasorum, а также в средней и наружной оболочках сосуда и распространяется на интиму. Быстрое и тяжелое воспаление может привести к утрате гладкомышечных клеток и может привести к развитию синдрома дуги аорты, сегментарного стеноза, окклюзии и аневризмы. При этом заболевании выражены дезинтеграция эластических волокон, реактивный фиброз и увеличение объема основного вещества в интиме. Гистологическим признаком аортита Такаясу является многоочаговый ламинарный некроз средней оболочки сосуда с каймой из макрофагов и редких гигантских клеток. Бессимптомная или скрытая болезнь Такаясу характеризуется плотным фиброзным утолщением наружной оболочки сосуда и выраженным фиброзом средней оболочки с утратой нормальной пластинчатой структуры. Проявления артериита Такаясу редко вызывают подозрение, что в основе лежит иммуноопосредованное воспаление сосудов; скорее эти симптомы похожи на повреждение сосудов после развития стеноза. Поскольку при данном заболевании в основном поражаются супрааортальные ветви дуги аорты, у пациентов часто отмечают отсутствие пульса на верхних конечностях, синдром перемежающейся хромоты верхних конечностей, головокружение или подозрение на церебральную ишемию. Диагностические процедуры включают те же методы, что и алгоритм диагностики ГКА, при этом дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока можно использовать для оценки супрааортальных ветвей, а КТА аорты, МРА аорты и ПЭТ-КТ аорты для выявления воспалительных очагов - для скрининга поражений других частей аорты. Активные поражения могут быть обнаружены в фазе серологического воспаления. Начальная терапия включает использование глюкокортикоидов с целью индукции ремиссии. Неспецифическая иммуносупрессия, целенаправленно воздействующая на вовлеченные подгруппы лимфоцитов, эмпирически доказала свою эффективность. Терапевтические стратегии, целенаправленно воздействующие на фактор некроза опухоли-альфа и интерлейкин-6, дают положительные результаты и могут быть в дальнейшем адаптированы для новых методов лечения. В поздней фазе заболевания, когда возникают стенозы с клиническими проявлениями, ведущие к снижению перфузии в соответствующем сегменте артериального русла, может быть показано протезирование артерий или стентирование. Транслюминальная баллонная ангиопластика ветвей аорты имеет ограниченный эффект из-за воспалительного характера заболевания, так как довольно часто развивается ранний рестеноз [203].