2.4. Инструментальные диагностические исследования

Визуализирующие методы обследования имеют основополагающее значение для первичной диагностики и продленного наблюдения за пациентами с АГА и ТААА. Выбор адекватного метода обследования или их комбинации основывается на клинических проявлениях, объективном статусе, локализации патологического процесса, возраста пациента и сведений о дополнительных факторах риска ассоциированных с аортой осложнений. Кроме того, выбор метода определяться его наличием в медицинском, а также целесообразно учитывать опыт клиники в диагностике данных заболеваний и возможности выполнения различных визуализирующих исследований Диагностическая эффективность различных методов визуализации аорты представлена в Таблице 2. Выбор метода визуализации может зависеть от особенностей пациента, включая его гемодинамическую стабильность, наличие металлических имплантатов, сердечный ритм (тахикардия, частая экстрасистолия или фибрилляция предсердий), наличие аллергических реакций на йодсодержащие контрастные средства, функцию почек и переносимость процедуры (например, следует учитывать относительно более продолжительное время исследования и ограниченное пространство при проведении МРТ, что иногда требует седации) [40].

Таблица 2. Диагностическая эффективность различных методов визуализации аорты

- Рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ТТ-Эхо КГ) всем пациентам с АГА и/или ТААА в качестве метода визуализации первой линии при оценке заболеваний грудной аорты [41].

ЕОК\РКО I B (УДД 4, УУР C))

Комментарии. ТТ Эхо-КГ предоставляет важную анатомическую информацию (наличие расширения, или расслоения) о восходящем отделе аорты (ВА). Вместе с тем, дистальная часть ВА и проксимальный отдел дуги аорты (слепое пятно) недоступны для визуализации из-за интерпозиции левого главного бронха. При ТТ ЭХО-КГ могут выявляться осложнения АГА (например, АН, гидроперикард), но ее диагностическая точность в случае ОАС ограничена (чувствительность: 78% - 100% для расслоения типа A, 31% - 55% - для типа B).

- Рекомендуется у пациентов с впервые выявленным при ультразвуковом либо другом исследовании расширении любого отдела грудной аорты 40 мм и более и/или расслоением любого отдела грудной аорты выполнять КТА, либо МРА грудной и брюшной аорты [42].

ЕОК/РКО I B, АКК и ААС 1 B (УДД 4, УУР C))

- Рекомендуется у пациентов с подтвержденным или предполагаемым заболеванием грудной аорты измерять ее диаметр в различных отделах по воспроизводимым анатомическим ориентирам. Каждое измерение должно выполняться на уровне воображаемой плоскости располагающейся перпендикулярно оси кровотока (аорты), а результаты измерения должны излагаться в четкой и последовательной форме. При асимметричном или овальном контуре поперечного сечения аорты следует отдельно указывать наибольший и наименьший диаметры аорты, а также протяженность расширения [42].

ЕОК/РКО I C, АКК и ААС 1 B (УДД 4, УУР C))

Комментарии. Измерения диаметра аорты следует проводить перпендикулярно оси аорты в определенных точках (Рисунок 3), а также выполнять дополнительные замеры в местах каких-либо аномалий (локальные расширения, изъязвления, гематомы). Крайними точками при измерении диаметра аорты должны быть внешние стороны ее стенки, то есть толщина стенки аорты при измерении ее диаметра должна учитываться. При выраженном утолщении аортальной стенки (5 мм и более), а также в случае наличия интрамуральной гематомы целесообразно отдельно измерять диаметр внутреннего просвета грудной аорты, толщину ее стенки, распространенность утолщения (гематомы), и отражать эти сведения в заключении [42].

- Рекомендуется при проведении ТТ-ЭхоКГ пациентам с АГА и/или ТААА измерять диаметр аорты от переднего края до переднего края, перпендикулярно оси кровотока, в конце диастолы [32, 43, 44].

ЕОК/РКО IIa C, АКК и ААС 2a C (УДД 5, УУР C))

Комментарии. Измерение от переднего края до переднего края при ТТ ЭХО-КГ показало хорошую корреляцию с измерениями от внутреннего края до внутреннего края на КТА и МРА. Метод измерения от внутреннего края до внутреннего края при ТТ ЭХО-КГ также показал отличное совпадение измерений, но только в исполнении опытных исследователей.

- Рекомендуется, чтобы у пациентов с подтвержденным или предполагаемым поражением аорты эпизодическая и кумулятивная дозы ионизирующего облучения должны быть настолько низкими, насколько это возможно без потери качества визуализации [45].

ЕОК/РКО I C, АКК и ААС 1 C (УДД 4, УУР C))

Комментарии. Риск развития злокачественного новообразования, ассоциированный с проведением рентгеновской компьютерной томографии, остается спорным вопросом. В целом считается, что этот риск максимален в раннем возрасте, а затем значительно снижается. Внимательная оценка наличия показаний к проведению визуализирующего исследования аорты, оптимизация протокола КТА, использование альтернативных методик, например, МРА, являются действенными подходами для снижения лучевой нагрузки [45].

Рисунок 3. Особенности выполнения измерений аорты при эхокардиографии и рентгеновской компьютерно-томографической ангиографии

С МРА и КТА аорты

(А) Методика измерений "между внешними краями", используемая при эхокардиографии, слева направо: измерение максимального диаметра на уровне корня аорты (синусов Вальсальвы), синотубулярного соединения и тубулярной части восходящей аорты. (Б) Измерения диаметров корня аорты "синус-комиссура" и "синус-синус" в ходе КТА или МРА. (С) Стандартные зоны измерений грудной аорты при анализе КТА или МРА. Источник: Боргер и соавторы [46], авторское право 2018 года; публикуется с согласия Elsevier, Inc. КТА - компьютерно-томографическая ангиография; МРА - магнитно-резонансная ангиография. *Между внешними краями. Между внутренними стенками.

- Рекомендуется у пациентов с подтвержденным или предполагаемым поражением грудной аорты при выполнении КТА или МРА аорты измерять диаметры на уровне синусов Вальсальвы, синотубулярного соединения и тубулярной части восходящего отдела аорты между ее внешними сторонами с использованием ЭКГ-синхронизированной методики (Таблица 3) [43].

ЕОК/РКО I C, АКК и ААС 1 C (УДД 4, УУР C))

Комментарии. Использование техники ЭКГ-синхронизации при проведении КТА уменьшает артефакты движения корня и восходящего отдела аорты [47], значительно повышая этим точность измерений и достоверность диагностики. При КТА и МРА грудной аорты диаметр корня аорты можно измерять от комиссуры до стенки противоположного синуса или от стенки одного синуса до стенки другого (Рисунок 4) [48]. Измерение от синуса до синуса и между внутренними краями на КТА грудной аорты и МРА грудной аорты продемонстрировало хорошую корреляцию с результатами эхокардиографии при измерении корня и восходящего сегмента аорты [43]. Измерение диаметра протеза аорты (например, имплантированного хирургическим путем синтетического сосудистого протеза либо стент-графта для транскатетерной изоляции патологии грудной аорты) может также включать проведение замеров между внутренними краями, что позволяет определить функциональный просвет и может быть использовано при планировании дополнительных лечебных мероприятий.

Рисунок 4. Стандартные зоны измерений диаметров грудной аорты (адаптировано из Скрипник А.Ю. и соавт., 2019 [49]).

Таблица 3. Основные составляющие заключений по результатам визуализации аорты методами КТА и МРА

- Рекомендуется у пациентов с установленным или предполагаемым поражением аорты диаметр корня аорты указывать как максимальное расстояние между максимально взаимно удаленными точками синусов [50].

ЕОК/РКО I C, АКК и ААС I C (УДД 4, УУР C))

- Рекомендуется для более эффективной оценки риска расслоения аорты и летального исхода у пациентов с подтвержденным или предполагаемым поражением аорты указывать не только абсолютные значения диаметров аорты, но и индексированные к росту и площади поверхности тела, а также абсолютные и индексированные значения площади поперечного сечения в зоне максимального расширения [41].

ЕОК/РКО Iia C, АКК и ААС 2A, C (УДД 4, УУР C))

- Рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки пациентам с подозрением на АГА и ТААА в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пери- и/или послеоперационном периоде [51].

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР C))

- Рекомендуется выполнение КТА аорты при отсутствии противопоказаний пациентам с подозрением на АГА и/или ТААА в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пери- и/или послеоперационном периоде для установления и подтверждения диагноза, а также для диагностики осложнений и сопутствующей патологии [51, 52].

ЕОК\РКО I B (УДД 5, УУР C))

Комментарии. При необходимости КТА аорты может быть выполнена без использования рентгенконтрастных средств, содержащих йод позволит обеспечить вполне точную оценку диаметра аневризмы аорты, что может оказаться достаточным для наблюдения за состоянием тех пациентов, для которых проведение МРА аорты противопоказано или представляется невозможным по причине непереносимости. Тем не менее в некоторых случаях при КТА аорты может быть затруднена визуализация контура стенки аорты (например, на уровне корня). Использование внутривенных рентгенконтрастных йодсодержащих препаратов позволяет более четко определить границу между внутренним просветом аорты и ее стенкой, что, как правило, повышает точность диагностики пристеночных изменений. В некоторых случаях следует учитывать потенциальный риск развития аллергии на рентгенконтрастное йодсодержащее средство и его токсическое воздействие на почки. Тем не менее, согласно недавнему согласованному заявлению Американской коллегии радиологов и Американского Национального почечного фонда [53], риск развития острого почечного повреждения после внутривенного введения йодсодержащих рентгенконтрастных средств у пациентов с нарушением функции почек, вероятно, был переоценен.

- Выполнение КТА всей аорты рекомендуется в качестве метода визуализации первой линии у пациентов с подозрением на острый аортальный синдром (разрыв аневризмы), поскольку он широко доступен, точен и позволяет получить информацию о разрыве, расширении и возможных осложнениях [54].

ЕОК\РКО I B (УДД 5, УУР C))

- Рекомендуется выполнение МРА аорты и ее ветвей "плановым" пациентам с подозрением на АГА и ТААА при отсутствии противопоказаний в рамках первичного обследования при невозможности выполнения КТА аорты, при поступлении в стационар, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пери- и/или послеоперационном периоде для установления и подтверждения диагноза, а также диагностики осложнений и сопутствующей патологии [51, 55].

ЕОК\РКО I C (УДД 5, УУР C))

Комментарии. МРА аорты обеспечивает визуализацию всей аорты и ее ветвей, позволяет охарактеризовать изменения стенок на предмет наличия воспаления и ОАС, а также предоставляет необходимую информацию для проведения физиологической оценки функции желудочков и клапанов сердца, количественной оценки скорости кровотока. При МРА не используются ионизирующее излучение и, зачастую, может не вводиться контрастный препарат. Поэтому часто именно МРА аорты является основным методом оценки врожденных аномалий аорты и хорошо подходит для проведения повторных визуализаций у молодых пациентов. Использование ЭКГ-синхронизации уменьшает выраженность артефактов движения корня аорты и наборов 3D-данных, что имеет решающее значение для получения точных и воспроизводимых результатов измерений. К ограничениям методики МРТ относятся ее пространственное разрешение (которое, хотя и является хорошим, но, как правило, все же несколько ниже, чем у КТ), а также появление артефактов на снимках пациентов, в теле которых имеется любой металлический имплант. Кроме того, доступность МРА аорты для визуализации аорты не так широка, как доступность КТА аорты. К другим недостаткам МРТ можно отнести более продолжительное время, требующееся для сбора данных, и ограниченную возможность мониторинга и лечения нестабильных пациентов в момент нахождения в томографе [56]. Поэтому МРА аорты реже используется при подозрении на острую аортальную патологию, особенно если состояние пациента оценивается как нестабильное. Для визуализации аорты доступны различные последовательности МРТ, в том числе МРА аорты, которая включает получение объемной анатомии аорты с такой толщиной среза, которая позволяет реконструировать изображения в нескольких плоскостях. При проведении МРА аорты часто используются внутривенные парамагнитные контрастные средства. В таких случаях у пациентов с сопутствующими заболеваниями почек существует некоторый риск развития контрастиндуцированного нефрогенного системного фиброза, однако этот риск может быть дополнительно снижен путем использования таких парамагнитных контрастных средств, которые относятся к группе II. Дополнительные возможности МРА аорты часто используются для визуализации анатомии аорты в тех ситуациях, когда внутривенное введение контрастного средства не требуется: например, кино-МРТ в последовательности градиентного эха (с артериальной кровью) и спин-эхо-последовательность (с венозной кровью).

- Рекомендуется применять ЧП-ЭхоКГ во время всех "открытых" хирургических операций на восходящем отделе и дуге аорты у пациентов АГА и/или ТААА [57].

ЕОК\РКО I B, ЕАКТХ I, B (УДД 4, УУР C))

Комментарии. Относительная близость пищевода и дуги аорты позволяет получать изображения с высоким разрешением с помощью ЧП-ЭхоКГ. ЧП-ЭхоКГ интраоперационная превосходит ТТ-ЭхоКГ по уровню визуализации грудной аорты и играет важную роль в условиях, когда КТА аорты или МРА аорты может быть недоступна или невозможна, например, в отделении интенсивной терапии или операционной. ЧП-ЭхоКГ является полуинвазивным методом и требует седации, строгого контроля артериального давления, а также исключения заболеваний пищевода. Вследствие интерпозиции правого главного бронха и трахеи короткий сегмент дистального отдела восходящей аорты, как раз перед брахиоцефальным стволом, остается невидимым ("слепое пятно"). Интраоперационная ЧП-ЭхоКГ также весьма эффективна для детализированной оценки строения и функции аортального клапана, а также для контроля нисходящего отдела грудной аорты при проведении гибридных вмешательств.

- Рекомендуется использовать ЧП-ЭхоКГ у пациентов с АГА и/или ТААА в качестве альтернативы при нестабильной гемодинамике, невозможности транспортировки пациента, неясных результатах МРА аорты или КТА аорты [57].

ЕОК\РКО Iia B, ЕАКТХ Iia, B (УДД 4, УУР C))

Комментарии. Особенно часто ЧП-ЭхоКГ используется при интраоперационной оценке пациентов с ОАС для определения открытой хирургической и эндоваскулярной тактики, а также для оценки состояния истинного и ложного каналов аорты - как до, так и сразу после выполнения реконструкции [58].

- Пациентам с подозрением на ОАС (разрыв аневризмы) рекомендуется проводить ЧП-ЭхоКГ для определения тактики ведения, оперативного вмешательства и выявления осложнений [54].

ЕОК\РКО I B (УДД 5, УУР C))

- Рекомендуется в семье с диагностированными случаями аневризм корня и (или) ВА или расслоения аорты, если патологическая мутация не выявлена по данным генетических тестов, выполнение скринингового обследования биологических родственников из группы риска при помощи методик визуализации аорты [59].

ЕОК\РКО I B, АКК и ААС I B (УДД 4, УУР C))

Комментарии. Считается, что у пациентов, с характерными анамнезом (например, неоднократные случаи заболеваний грудной аорты в семейном анамнезе или спорадические заболевания грудной аорты с ранним началом в отсутствие факторов риска), несмотря на отсутствие патогенного варианта гена, нельзя исключить НЗГА так как возможно патологические генетические варианты у них присутствующие, еще не известны. В нескольких исследованиях была подтверждена польза скрининга (ТТ-ЭхоКГ) среди родственников (из группы риска) всех пациентов с заболеваниями грудной аорты с положительным семейным анамнезом [59]. При отрицательном результате рекомендуется выполнение повторной ТТ-ЭхоКГ спустя 5 лет у молодых членов семьи или через 10 лет у старших членов семьи.

- Рекомендуется у пациентов с аневризмами корня и (или) ВА или расслоения аорты при отсутствии подтвержденного семейного анамнеза ЗГА или патогенных/вероятно патогенных мутаций выполнение скринингового обследования родственников первой степени родства при помощи визуализации аорты [59].

ЕОК\РКО I C, АКК и ААС I C (УДД 4, УУР C))

Комментарии. Исследования также свидетельствуют в пользу скрининга родственников первой степени родства среди пациентов с заболеваниями грудной аорты, у которых в семейном анамнезе нет указаний на подобные заболевания, хотя данные по этому вопросу более ограничены [59]. При отрицательных результатах скрининга визуализацию аорты можно повторить спустя несколько лет (в зависимости от возраста родственника и размеров аорты). Необходимо понимать, что не существует верхнего возрастного предела, при котором у пациентов могут развиваться заболевания грудной аорты и одновременно можно исключить генетическую этиологию заболевания.

- Рекомендуется всем пациентам с ДАК выполнение визуализации корня и ВА на предмет наличия признаков ее расширения [60].

ЕОК\РКО I B, ЕАКТХ I, B (УДД 5, УРР C)

Комментарии. ДАК встречается в общей популяции в 1 - 2% случаев. До 50% пациентов с ДАК имеют ассоциированную аортопатию с вовлечением корня и тубулярной части ВА [60]. Рекомендуется скрининг родственников первой линии с помощью ТТ-ЭхоКГ для определения наличия ДАК и/или расширения восходящей аорты. КТ ангиография аорты или МРА аорты могут быть показаны для полной визуализации восходящей аорты и дуги. Может быть полезна ТТ-ЭхоКГ родственников в юном возрасте.

- У пациентов с ДАК и расширением корня или ВА рекомендуется обследование всех родственников первой линии с помощью ТТ-ЭхоКГ для оценки наличия ДАК, расширения корня аорты и восходящей аорты или и того, и другого [61].

ЕОК\РКО I C, АКК и ААС I C (УДД 4, УУР C))

Комментарии. И ДАК, и расширение корня и восходящего отдела аорты могут быть семейными [61], и модели наследования семейных ДАК и аортопатии согласуются с аутосомно-доминантным паттерном с неполным проникновением. В семьях с ДАК и расширением корня и восходящего отдела аорты облигатные носители могут иметь и ДАК, и расширение аорты либо ни то, ни другое [61]. В семьях с ДАК и расширением корня и восходящего отдела аорты скрининг родственников первой степени (родителей, братьев и сестер и детей) с помощью ТТ-ЭхоКГ для оценки наличия ДАК и расширения аорты выявляет пораженных членов семьи. Если у члена семьи обнаруживается ДАК, расширение аорты или и то, и другое, показано каскадное обследование других родственных членов семьи. Поскольку в семьях с ДАК и расширением аорты могут быть члены семьи с расширением корня и восходящего отдела аорты при отсутствии ДАК, при недостаточной оценке восходящего отдела аорты с помощью ТТ-ЭхоКГ для полной оценки размера восходящей аорты следует выполнить КТА грудной аорты или МРА грудной аорты.

- Рекомендуется пожизненное наблюдение за корнем и восходящим отделом аорты с помощью ТТ-ЭхоКГ, КТА грудной аорты или МРА грудной аорты с интервалом, зависящим от диаметра аорты и скорости ее роста у пациентов с ДАК и диаметром корня аорты и/или восходящего отдела аорты более 4,0 см [62].

ЕОК\РКО I C, АКК и ААС I C (УДД 4, УУР C))

Комментарии. В проспективном исследовании у 90 взрослых с ДАК среднее увеличение диаметра восходящей аорты составило 0,47 мм/г (диапазон 0,2 - 2,3 мм/г) за 4,8 года наблюдения [63]. ТТ-ЭхоКГ может документировать текущие диаметры аорты и позволяет рассчитать темпы ее роста. Среди когорты взрослых пациентов с ДАК (средний возраст - 55 +/- 17 лет) без АГА в исходе (т.е. исходный диаметр аорты составлял < 4,5 см) у 13% через 14 +/- 6 лет после постановки диагноза развилась АГА, а 25-летний риск развития АГА составил 26% [64]. У многих взрослых корень аорты, восходящий отдел аорты или и то, и другое диаметром >= 4,0 см считаются расширенными, и поэтому с течением времени их следует контролировать с помощью обзорной визуализации для выявления прогрессирующего расширения.