1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Классификация аневризм грудной аорты включает в себя следующие понятия:

Аневризма корня аорты;

Аневризма восходящей аорты;

Аневризма дуги аорты;

Аневризма нисходящей аорты;

Торакоабдоминальная аневризма;

Нередко встречаются комбинации зон расширения аорты, например аневризма корня, восходящей части и дуги аорты и т.п.

Среди истинных аневризм можно выделять веретеновидные и мешотчатые. Разными авторами предпринимались попытки классифицировать АГА по этиологическому признаку, однако, прежде всего, в связи с невозможностью выделения одного ведущего этиопатогенетического фактора, мы находим большинство подобных классификаций узконаправленными и имеющими ограниченное применение в научной и клинической практике. Одной из рациональных мы считаем систематизацию, предложенную исследователями Каролинского Института: предлагается аневризмы грудной аорты делить на моногенные (или синдромные, обусловленными генетическими нарушениями - синдромами Марфана, Элерса-Данло, Лойеса-Дитца и т.д.), ассоциированные с ДАК, и несиндромные несемейные, т.е. идиопатические [19]. На рисунке 1 представлен объединенный патогенетический подход, согласно которому аневризмы ВА предлагается делить на группы семейных и несемейных; в свою очередь, в каждой из данных групп выделяют подгруппы синдромных и несиндромных аневризм аорты, ассоциированных с мутациями различных генов, влияющих на структуру стенки аорты. ДАК может выступать в роли как (предположительно) самостоятельного этиологического фактора, так и являться "дополнительным состоянием". Таким образом, приблизительно около 75% пациентов с аневризмами ВА принадлежит к группе несиндромных несемейных, или спорадических аневризм, либо несиндромных несемейных аневризм ВА, ассоциированных с двустворчатым АК [20].

Аневризмы с вовлечением нисходящего отдела грудной и брюшной аорты обозначаются как ТААА. Классификация ТААА по Crawford, позже модифицированная Safi и соавторами [21] (Рисунок 2), не только описывает степень распространения аневризмы, но также позволяет прогнозировать заболеваемость и летальность при лечении аневризмы [22].

Кроме того, существует классификация воспалительных аневризм аорты Svensson L.G. и соавт., разработанная для пациентов с аортитами различной природы (болезнь Такаясу, гигантоклеточный аортит и др.) [23].

Тип I - в зону расширения аорты полностью вовлечены грудной отдел, а также нисходящий или торакоабдоминальный отделы аорты;

Тип II - в зону расширения аорты вовлечен восходящий отдел до уровня дуги аорты;

Тип III - в зону расширения вовлечен торакоабдоминальный отдел аорты;

Тип IV - аневризма субдиафрагмального отдела аорты.

Рисунок 1. Этиологическая классификация аневризм грудной аорты [20].

Примечания. АГА - аневризма грудной аорты; ДАК - двустворчатый аортальный клапан; ОАП - открытый артериальный проток; ACTA2 - ген-гладкомышечного актина; COL1A2 - ген коллагена типа 1-2; COL3A1 - ген коллагена типа 3-1; FBN1 - ген фибриллина-1; TGFBR1/2 - ген рецептора трансформирующего ростового фактора - 1/2 типа; MYH11 - ген белка тяжелых цепей миозина-11; MYLK1 - ген киназы легких цепей миозина; NOTCH1 - трансмембранный белок NOTCH1; SMAD3 - внутриклеточные белки семейства SMAD, передающие сигнал от лигандов (TGF) в ядро.

Рисунок 2. Классификация торакоабдоминальных аневризм аорты по Crawford

Классификация аневризм торакоабдоминального отдела аорты в соответствии со степенью поражения аорты, которая первоначально была предложена Crawford [24]: степень распространения I - от уровня ниже подключичной артерии до уровня выше чревного ствола или напротив верхней брыжеечной артерии, но выше почечных артерий; степень распространения II - от уровня ниже подключичной артерии, с поражением инфраренального отдела брюшной аорты, вплоть до уровня бифуркации аорты; степень распространения III - от уровня ниже межреберного промежутка T6 до бифуркации аорты; степень распространения IV - от уровня ниже T12, сужаясь к месту, аккурат выше бифуркации аорты. Safi и соавторы [21] предложили расширить классификацию добавлением степени распространения V - от уровня ниже T6, сужаясь к месту, аккурат выше почечных артерий.