2.1. Жалобы и анамнез

- Рекомендуется выполнять сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов с подозрением на АГА и ТААА для верификации диагноза [26].

ЕОК/РКО I C (УДД 4, УУР C)

Комментарии. Несмотря на то, что зачастую пациенты с аневризмой грудной аорты и незначительная часть больных с расслоением аорты не имеют клинических проявлений, с поражением аорты потенциально могут быть связаны следующие симптомы:

- острая резкая, ломящая или пульсирующая боль в груди или животе ("ощущение разрыва"), с возможной миграцией в спину, шею, ягодицы, пах или ноги и наводить на мысль о расслоении аорты или другом ОАС;

- кашель, одышка или затрудненное/болезненное глотание, осиплость (из-за паралича левого гортанного нерва), дисфагия, гематемезис, отек верхних конечностей, кровохарканье при сдавлении аортой при ее аневризме или расслоении;

- инфаркт миокарда может быть одной из масок острого расслоения ВА;

- редкими проявлениями гигантских АВА являются сдавление различных отделов сердца, легочной артерии, а также правожелудочковая недостаточность

- инсульт, транзиторная ишемическая атака, параплегия или перемежающаяся хромота как результат ишемии головного или спинного мозга при расслоении аорты, или материальной эмболии при выраженном атеросклерозе аорты (например, при "shaggy aorta") [27].

- жалобы, обусловленные аортальной регургитацией (при хронической аортальной регургитации в стадии компенсации клинические проявления могут отсутствовать в течение продолжительного периода времени. При приближении и наступлении декомпенсации наступает постепенное снижение толерантности к физическим нагрузкам, появление одышки при нагрузках (вначале при высокоинтенсивных нагрузках), ощущение "сердцебиений" в груди и "пульсаций" в голове. Нередкими проявлениями хронической аортальной регургитации являются неприятные ощущения, дискомфорт и боли в области сердца и в грудной клетке. Периферические отеки, ортопноэ и отек легких могут наблюдаться как при хронической, так и при острой аортальной регургитации. Острая аортальная регургитация, как правило, характеризуется внезапным появлением выраженной одышки и/или удушья. Ишемия миокарда, нередко развивающаяся при острой аортальной регургитации, может проявляться болевым синдромом в грудной клетке [28, 29]. Сведения об имеющейся аневризме и/или расслоении ВА позволяют заподозрить вторичный характер аортальной регургитации [28, 30]).

- Рекомендуется у пациентов с аневризмами корня и восходящего отдела грудной аорты или расслоением аорты собрать семейный анамнез (случаи заболеваний грудной аорты, двустворчатого аортального клапана, моногенных заболеваний соединительной ткани, внезапной смерти неясного генеза, аневризм периферических и внутричерепных артерий) на протяжении нескольких поколений [31].

ЕОК/РКО I C, АКК и ААС 1 B (УДД 4, УУР C))

Комментарии. Актуальные данные свидетельствуют о том, что у 13 - 20% пациентов с заболеванием грудной аорты без симптомов синдромов Марфана и Лойеса-Дитца обнаруживаются родственники первой степени родства со схожей патологией [31]. ЗГА в этих семьях обычно наследуются аутосомно-доминантным путем со снижением пенетрантности (особенно у женщин).