3.2. Лечение детей с односторонней РБ после первичной энуклеации

- Рекомендуется определение критериев гистологического риска для планирования лечения в случае энуклеации глаза, поскольку они являются основными факторами прогноза при первичном удалении глаза у пациентов группы E (табл. 1) [27, 37, 49 - 55].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии: Таблица 1. Гистологические критерии и их характеристики

- В случае выявления гистологических факторов стандартного риска рекомендуется диспансерное наблюдение пожизненно [37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: адъювантная ПХТ не целесообразна при стандартном риске.

- Пациентам из группы среднего риска с опухолевой инвазией передней камеры глаза, радужки, цилиарного тела, массивной инвазии хориоидеи, интра- и ретроламинарной опухолевой инвазией зрительного нерва рекомендуются 6 циклов адъювантной ПХТ [51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: используются препараты #винкристин** (1,5 мг/м² (не более 2 мг), день 1), #этопозид** (150 мг/м², дни 1, 2) и #карбоплатин** (560 мг/м², день 1), цикл 21 день. Пациентам в возрасте до 36 мес. дозу рассчитывают на 1 кг массы тела: #винкристин** - 0,05 мг/кг, #карбоплатин** - 18,6 мг/кг, #этопозид** - 5 мг/кг.

- Рекомендуется дополнить адъювантную ПХТ в послеоперационном периоде ЛТ на орбиту в случае ретроламинарной опухолевой инвазии [37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

- Рекомендуется пациентам группы высокого риска с экстрасклеральным распространением опухоли дополнить адъювантную ПХТ в послеоперационном периоде ЛТ на орбиту [37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

- Рекомендуется пациентам группы высокого риска с инвазией опухолью линии резекции зрительного нерва дополнить лечение вторичной прехизмальной резекцией зрительного нерва после 2 курсов адъювантной ПХТ с ЛТ на орбиту и 2 курсами адъювантной ПХТ в послеоперационном периоде [16].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: схема ПХТ для группы высокого риска [16, 23, 56]:

1. циклофосфамид** 400 мг/м²/день (при весе до 12 кг - 13 мг/кг массы тела), дни 1 - 5, в/в капельно в 200 мл раствора 0,9% натрия хлорида** за 1 час;

2. #карбоплатин** 500 мг/м²/день (при весе до 12 кг - 12 мг/кг массы тела), день 5, в/в капельно в 400 мл раствора 0,9% натрия хлорида** за 6 часов;

3. #этопозид** 100 мг/м²/день (при весе до 12 кг - 3,3 мг/кг массы тела), дни 1 - 5, в/в капельно в 200 мл раствора 0,9% натрия хлорида** или 5% раствора декстрозы** за 1 час;

4. месна** - 400 мг/м²/день, дни 1 - 5, в/в капельно.

Каждый курс ПХТ должен начинаться не позднее 21 - 28 дня от начала предыдущего.

Прехиазмальная резекция зрительного нерва должна выполняться в медицинском учреждении федерального уровня в отделении нейроонкологического профиля.

В клиническом анализе крови на момент начала очередного курса ПХТ уровень лейкоцитов должен быть > 2,0 x 10⁹/л, тромбоцитов > 75 x 10⁹/л. Если уровень тромбоцитов или лейкоцитов ниже, то начало очередного курса ПХТ откладывают до восстановления показателей крови.