5.3. Динамическое наблюдение (мониторинг терапии) у детей с редкими формами ВДКН

- Рекомендуется проводить обследование и коррекцию терапии у детей с редкими формами ВДКН с целью оценки компенсации с частотой 1 раз в 3 - 6 месяцев по следующему протоколу:

1. исследование уровня калия и натрия в крови;

2. скорость роста, динамика веса, измерение артериального давления на периферических артериях;

3. определение рениновой активности плазмы крови или исследование уровня ренина в крови;

4. определение широкого спектра стероидов (для каждой формы ВДКН требуется определение своих маркеров - согласно таблице 1);

5. рентгенография кистей с определением костного возраста 1 раз в год при дефиците 11в-гидроксилазы, для других форм ВДКН по показаниям;

6. ультразвуковое исследование органов малого таза при кариотипе 46XX начиная с пубертатного возраста при липоидной гиперплазии надпочечников для своевременного выявления фолликулярных кист;

7. определение уровней гонадотропинов крови (исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови, уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови) для форм ВДКН, протекающих с дефицитом половых стероидов, с начала пубертатного возраста для определения сроков начала терапии половыми стероидами;

8. наблюдение кардиолога с проведением электрокардиограммы, эхокардиографии и суточного мониторирования артериального давления по показаниям у детей с гипертоническими формами врожденной дисфункции коры надпочечников [1, 27, 36, 57, 84].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)