5.1 Профилактика острых состояний

Введение: профилактика при врожденной дисфункции коры надпочечников направлена на предотвращение кризов острой надпочечниковой недостаточности.

- Рекомендуется увеличение дозы глюкокортикоидов в 2 - 3 раза детям с классическими формами ВДКН при присоединении интеркуррентных заболеваний с температурой тела выше 38 °C, при гастроэнтеритах с обезвоживанием, при хирургическом лечении и при серьезных травмах с целью предупреждения криза острой надпочечниковой недостаточности [32, 77].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Не рекомендуется увеличение дозы глюкокортикоидов у детей с классическими формами ВДКН при хронических психоэмоциональных и физических нагрузках с целью предупреждения передозировки глюкокортикоидов [88].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: дети с классическими формами ВДКН имеют хроническую надпочечниковую недостаточность, следовательно, выброс достаточного количества глюкокортикоидов как реакция на стресс у них невозможен. Это диктует необходимость повышения дозы глюкокортикоидов в таких случаях, как оперативное лечение, лихорадка, обезвоживание или тяжелая травма. При интеркуррентных заболеваниях доза глюкокортикоидов увеличивается в 2 - 3 раза. При развитии адреналового криза требуется парентеральное введение глюкокортикоидов.

- Рекомендуется всем пациентам с подозрением на криз острой надпочечниковой недостаточности незамедлительное парентеральное введение гидрокортизона** в дозе 2 мг/кг (максимально 100 мг) (детям до 28 дней жизни - 4 мг/кг) с последующим продолжением введения гидрокортизона** и парентеральным восполнением жидкости с целью купирования криза и нормализации состояния [62, 64, 71, 80].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Произвести парентеральное болюсное введение гидрокортизона** 50 - 100 мг/м² или из расчета 2 - 4 мг/кг. Расчет доз также возможен в зависимости от возраста пациента: в/м или в/в болюсно до 2 лет (< 15 кг) - 25 мг, с 2 до 6 лет (15 - 25 кг) - 50 мг, с 6 лет и старше (> 25 кг) - 100 мг гидрокортизона**. Далее продолжить введение гидрокортизона** в дозе 50-75-100 мг/м²/сут либо в виде непрерывной инфузии, либо в виде четырех разделенных доз, вводимых каждые 6 часов внутривенно или внутримышечно или введение гидрокортизона** из расчета дозы гидрокортизона** 2 мг/кг каждые 6 часов.

Парентеральное восполнение жидкости:

- при шоке или средней/тяжелой дегидратации ввести в/в 0,9% раствор натрия хлорида** в дозе 10 - 20 мл/кг

- начать последующую поддерживающую инфузионную терапию: 0,9% раствор натрия хлорида ** или 5% раствор декстрозы**

- при уровне глюкозы крови менее 3,5 ммоль/л - вводить в/в болюсно 10% раствор декстрозы** в дозе 2 - 5 мл/кг

Каждые 2 часа - исследование уровня калия, натрия, глюкозы в крови, а также измерение артериального давления на периферических артериях, измерение частоты сердцебиения.

При нормализации уровней калия, натрия - переход на в/м введение раствора гидрокортизона** с постепенным снижением дозы и переходом на пероральные препараты. Флудрокортизон** назначают при дозе гидрокортизона** < 50 мг/сут.

- Рекомендуется пациентам с врожденной дисфункцией коры надпочечников при необходимости проведения хирургических вмешательств под общей анестезией переходить на парентеральные формы гидрокортизона** или введение стрессовых доз гидрокортизона** с целью предотвращения развития криза острой надпочечниковой недостаточности [62, 64, 75, 80, 91].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: При хирургических операциях с общей анестезией, феминизирущей пластике наружных гениталий, тяжелых травмах, родах и заболеваниях требующих интенсивной терапии: непосредственно перед анестезией необходимо болюсное введение гидрокортизона** в дозе 2 мг/кг в/в или в/м (для недоношенных детей и детей младше 28 суток жизни в дозе 4 мг/кг) с последующим продолженным введением гидрокортизона** в/в капельно со скоростью введения из расчета:

- при массе тела менее 10 кг: 25 мг за 24 часа

- при массе тела 10 - 20 кг: 50 мг за 24 часа

- при массе тела более 20 кг: у допубертатных детей - 100 мг за 24 часа, у детей пубертататного возраста - 150 мг за 24 часа.

В послеоперационном периоде в течение первых суток возможно продолжить в/в капельное введение в указанных выше дозах или перейти на болюсное в/в или в/м введение гидрокортизона** из расчета 2 мг/кг каждые 4 часа. После стабилизации состояния - перейти на пероральный прием гидрокортизона** в стрессовых дозах (увеличить стандартную суточную дозу в 2 раза в течение 48 часов с последующим постепенным снижением дозы до обычной терапевтической дозы. При переходе на пероральный прием гидрокортизона** и наличии у пациента минералокортикоидной недостаточности, рекомендовано назначить флудрокортизон** в стандартной дозе, получаемой пациентом до оперативного вмешательства.